Главная-Жировики (липома)
Липосаркома забрюшинного пространства – это редкое злокачественное новообразование мезенхимального происхождения, возникающие в любой области скопления жировой ткани. Среди других видов сарком опухоль встречается в 20% случаев.
Что такое и код по МК-10 липосаркомы забрюшинного пространства
Забрюшинное пространство находится между париетальной брюшиной и внутрибрюшной фасцией.
Полость вмещает почки, надпочечники, мочеточник, поджелудочную железу, 2/3 12-перстной кишки, восходящую и нисходящую петли ободочной кишки, брюшную часть аорты и нижней полой вены, начало лимфатического грудного протока, нервные сплетения.
Внутренние органы разделены жировой клетчаткой, из которой формируются доброкачественные и злокачественные новообразования. Самым неблагоприятным уплотнением считается липосаркома (по МКБ-10 код С48).
Особенности опухоли из жировой ткани:
- Группа риска – мужчины в пожилом возрасте.
- Природа возникновения не установлена.
- Медленный рост, бессимптомное течение.
- Большой размер, неправильная форма, плотная консистенция.
- Липосаркома в забрюшинном пространстве формируется из мезенхимальных клеток.
- Метастазирует по кровеносным сосудам. Развивается печеночная энцефалопатия, дыхательная недостаточность.
- Сдавливает или смещает место дислокации внутренних органов.
Симптомы и способы диагностики
Высокодифференцированная липосаркома, локализованная в забрюшинном пространстве проявляется специфическими симптомами:
- При достижении больших размеров уплотнение можно нащупать пальпаторно. Форма: овальная. Структура: мягкая или твердая.
- Увеличение массы тела, сопровождающийся болью в пояснице. Больной резко набирает 15-20 кг.
- Увеличение объема талии на 30 см.
- Расстройство пищеварения, мочеиспускания.
- Если липосаркома в забрюшинном пространстве отодвинула одну почку, пациент ощущает постоянную боль в области расположения органа.
- Возникают тромбозы, флебиты, параличи по причине сдавливания нервных сплетений и сосудов.
- На последней стадии болезнь проявляется общей интоксикацией организма. Состояние сопровождается субфебрильной температурой тела, общей слабостью, отсутствием аппетита, заметным снижением веса.
Методы диагностики онкопатологии:
- С помощью анамнеза устанавливаются специфические жалобы (увеличение массы тела, дискомфорт в брюшной полости).
- Пальпация.
- Общеклинические анализы показывают патологические изменения в кровеносном русле и мочеиспускательном канале.
- УЗИ органов брюшной полости определяет наличие деформаций вследствие сдавления опухолью. Способ выявляет размер и форму.
- МРТ, КТ показывают плотность.
- При подозрении на метастазирование липосаркомы в забрюшинном пространстве проводят рентген легких, позвоночника, МРТ головного мозга.
Стадии липосаркомы
В онкологии используют международную классификацию новообразований по структуре и степени развития:
- Высокодифференцированная опухоль характеризуется медленным ростом, структурным подобием липомы. Различают две формы: воспалительную и склерозирующую. В первом случае уплотнение состоит из зрелых липоцитов, которые разделены между собой фиброзными прослойками. Воспалительная высокодифференцированная саркома имеет аналогичное строение и характеризуется выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.
- Миксоидная опухоль состоит из разных видов клеток: зрелых, веретенообразных, округлых, молодых бластов. Образована мукоидной стромой, где проходит множество кровеносных сосудов. Миксоидная липосаркома местами состоит из низкодифференцированных клеток. Выявление этого элемента ухудшает прогноз заболевания.
- Круглоклеточная – подвид миксоидной. Полностью состоит из низкодифференцированных клеток. Под микроскопом выявляются области с круглыми бластами и небольшим количеством сосудов.
- Плеоморфная образована одноименными клетками, которые имеют гигантские размеры, окружены веретенообразными, круглыми бластами.
- Недифференцированная липосаркома представлена клетками с низкой и высокой дифференциацией. Напоминает плеоморфную фибросаркому, злокачественную гистиоцитому.
- Смешанная сочетает несколько гистологических вариантов.
Существует 4 стадии развития злокачественного новообразования липосаркомы в забрюшинном пространстве:
- На стадии IА опухоль имеет размеры до 5 см, не дает метастазов, не поражает регионарные лимфатические узлы. Образование может прорастать в фасцию.
- Стадия IB характеризуется большими размерами нароста (больше 5 см). Не прорастает в фасцию. Поражение лимфоузлов и метастазы отсутствуют.
- На второй стадии злокачественное уплотнение достигает больших размеров, прорастает глубоко в окружающие ткани, не дает метастазов. Регионарные лимфоузлы не увеличиваются.
- Третья – характеризуется огромными размерами. Заболевание проявляется яркой клинической картиной с выраженными симптомами интоксикации.
- При четвертой стадии наблюдается поражение регионарных лимфоузлов, метастазирование во внутренние органы. Болезнь проявляется типичными онкопатологическими симптомами: резким снижением массы тела, повышенной утомляемостью, постоянными болезненными ощущениями в животе.
Особенности лечения липосаркомы забрюшинного пространства
Основные методы лечения рака: химиотерапия и оперативное вмешательство.
Нуждаетесь в совете опытного врача?
Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.
Задать бесплатный вопрос
Во время операции врачи вырезают нарост с захватом окружающих тканей, где могут остаться атипические клетки. По правилам абластики от опухоли отступают 5 см и иссекают полученный участок. Если липосаркома вросла во внутренние органы, их приходится убирать. Полученный материал направляется в лабораторию с целью установления структуры.
После хирургических мероприятий пациенту назначают лучевую терапию для закрепления эффекта.
Оперативное вмешательство+химиотерапия проводится при метастазировании липосарком в забрюшинном пространстве. Онкологи назначают внутрикапельное введение Метотрексата, Циклофосфана, Преднизолона. Терапия дополняется обезболивающими препаратами.
Запрещено применение народных средств.
Во время восстановительного периода пациент должен избегать физических, психоэмоциональных нагрузок, вести здоровый образ жизни. Рекомендуется ежегодно проходить МРТ для контроля состояния забрюшинного пространства. Существует риск возникновения рецидива (40-50% случаев).
Прогноз течения заболевания
Прогноз липосаркомы забрюшинного пространства зависит от стадии заболевания, типа злокачественного новообразования.
Высокодифференцированные опухоли лучше поддаются лечению, чем недифферинцированные формы, которые быстро растут и рано дают метастазы.
Уплотнение, состоящая из высокодифференцированных клеток, редко метастазирует. Отсутствие поражения внутренних органов повышает шансы на выздоровление.
Хирургическое лечение, химиотерапия в большинстве случаев дает ожидаемый результат. Соблюдение врачебных рекомендаций ускоряет процесс восстановления. Липосаркома в забрюшинном пространстве отступает через несколько месяцев интенсивной терапии. Согласно статистическим данным пятилетняя выживаемость составляет около 50%.
Диагноз забрюшинной саркомы не приговор! Своевременная диагностика и лечение снижают риск летального исхода.
Статья прошла проверку редакцией сайта
Ссылка на основную публикацию
Не нашли подходящий совет?
Задайте вопрос врачу или смотрите все вопросы…
Рейтинг статьи:
Загрузка…
Внеорганные забрюшинные опухоли :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10
Название: Внеорганные забрюшинные опухоли.
Внеорганные забрюшинные опухоли
Внеорганные забрюшинные опухоли. Группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве. Характерно длительное бессимптомное течение.
При забрюшинных опухолях большого размера наблюдаются диспепсические расстройства, нарушения мочеиспускания, одышка, неврологические симптомы и отеки нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются признаки раковой интоксикации.
Диагноз выставляется с учетом данных КТ, МРТ, УЗИ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.
Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов.
Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.
Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше.
Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, неврологии и сосудистой хирургии.
Внеорганные забрюшинные опухоли Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов. Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.
Мезодермальные забрюшинные опухоли.
• Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные). • Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные). • Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные). • Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные). • Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные). • Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные). • Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные). • Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).
Нейрогенные забрюшинные опухоли.
• Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные). • Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные). • Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.
Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков. Тератомы, хордомы.
Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ.
На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.
Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен.
Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.
Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг. Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности. Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.
Ассоциированные симптомы: Одышка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Рвота. Тошнота.
Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени.
Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.
Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина.
Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.
Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации удаление забрюшинной опухоли производят с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа.
Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением.
Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.
Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований.
Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями.
При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства
Материал из Wikimed
Рубрика МКБ-10: C48.0
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей / C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины
Определение и общие сведения[править]
Первичные опухоли забрюшинного пространства представляют собой гетерогенную группу мезенхимальных, нейрогенных, нейроэндокринных и герминогенных новообразований, составляющих около 1% всех солидных опухолей.
Мезенхимальные опухоли
Мезенхимальные опухоли, происходящие из мезенхимальных клеток в мышцах, жировой и соединительной ткани, подразделяют на доброкачественные (фибромы, лейомиомы, ангиомы) и злокачественные (саркомы). Доброкачественные мезенхимальные опухоли встречают редко. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.
Эпидемиология
Треть опухолей забрюшинного пространства составляют саркомы. Средний возраст заболевших около 50 лет. Соотношение заболевших мужчин и женщин — 1:1.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Наиболее распространёнными гистологическими типами злокачественных опухолей данной локализации выступают липосаркома (41%), лейомиосаркома (28%), злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%) и фибросаркома (6%). Около 50% ретроперитонеальных сарком имеет высокую степень дифференцировки.
Опухоли данной группы склонны к местноинвазивному росту с инвазией магистральных сосудов в 34% и паренхиматозных органов более чем в 50% наблюдений. Для всех ретроперитонеальных сарком, кроме липосаркомы, характерно гематогенное метастазирование с поражением лёгких, печени и костей (15-34%).
Липосаркомам свойственна низкая частота появления отдалённых метастазов (7%).
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства: Диагностика[править]
Нередко забрюшинные саркомы проявляются как пальпируемые опухоли живота значительных размеров, не вызывающие появления других жалоб. В связи с этим на момент выявления размер данных опухолей, как правило, превышает 5 см.
Рост новообразования и его инвазия в окружающие структуры может привести к появлению жалоб, связанных с гастроинтестинальной обструкцией (кишечная непроходимость), прорастанием стенки кишки опухолью (кишечное кровотечение), сдавлением нижней полой вены (отёки нижней половины тела, асцит, гепатоспленомегалия, «голова медузы»), сдавлением корешков спинномозговых нервов (боль).
Методом выбора в диагностике забрюшинных опухолей служит КТ, позволяющая выявить новообразование и оценить его синтопию с окружающими тканями, а также исключить метастатическое поражение органов брюшной полости. КТ даёт возможность определить содержание жировой ткани в опухоли, что важно в диагностике липосарком.
МРТ также позволяет получить объективную информацию о размерах опухоли и её соотношении с соседними органами. Всем больным с забрюшинными неорганными опухолями обязательно выполняют рентгенографию органов грудной клетки для исключения метастазов в лёгкие.
Биопсия до начала лечения рекомендуется лишь в тех случаях, когда верификация диагноза может повлиять на тактику ведения пациента (назначение дооперационной химиотерапии).
Дифференциальный диагноз[править]
При ретроперитонеальных саркомах дифференциальную диагностику проводят с опухолями надпочечника, почки, поджелудочной железы. Для исключения гастроинтестинальных новообразований следует выполнять гастродуоденоскопию и колоноскопию.
Также необходимо исключить забрюшинные метастазы герминогенных опухолей яичка и первичные внегонадные герминогенные новообразования. При этом существенную помощь оказывает определение уровней β-субъдиницы хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) и α-фетопротеина (АФП), которые повышаются при герминогенных опухолях.
От забрюшинных сарком следует дифференцировать увеличенные забрюшинные лимфатические узлы при лимфоме; с этой целью рекомендуют биопсию.
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства: Лечение[править]
Стандарт лечения ретроперитонеальных сарком — операция. Удаление новообразований данной группы нередко ассоциировано с техническими трудностями, обусловленными большими размерами опухолей и сложной анатомией забрюшинного пространства. Радикальное оперативное вмешательство технически выполнимо у 70% больных.
С целью полного удаления ретроперитонеальных сарком примерно в 30% наблюдений требуется резекция нижней полой вены и/или аорты, в 63-86% наблюдений — резекция или удаление смежных органов, таких как почка, толстая и тонкая кишка, поджелудочная железа, мочевой пузырь.
Нерадикальное удаление забрюшинных сарком не увеличивает выживаемость пациентов, за исключением больных ретроперитонеальной липосаркомой.
Для забрюшинных сарком характерна высокая частота местных рецидивов после радикального оперативного лечения, достигающая 50-70%. Возможно позднее локальное рецидивирование, через 5 и даже 10 лет после операции. Около 90% больных с местными рецидивами опухоли погибает от прогрессирования болезни. Это диктует длительное тщательное наблюдение за больными.
С целью улучшения результатов оперативного лечения ретроперитонеальных сарком предпринимали попытки введения в схему лечения облучения и терапии цитостатиками. Данных, свидетельствующих об эффективности неоадъювантной и адъювантной лучевой терапии, не получено.
В нерандомизированных исследованиях проведение интраоперационного облучения снижало частоту местных рецидивов в два раза. Роль неоадъювантной химиотерапии при забрюшинных саркомах не изучена.
Согласно метаанализу Sarcoma Meta-analysis Collaboration, включившему 1568 больных, подвергнутых радикальному оперативному удалению локализованных сарком всех локализаций, адъювантная цитостатическая терапия приводит к достоверному увеличению безрецидивной выживаемости на 10%.
Метод выбора в лечении солитарных или единичных метастазов и местных рецидивов ретроперитонеальных сарком — операция. Роль дополнительной химиотерапии и лучевой терапии при метастатических и рецидивных опухолях не определена.
Диссеминированные ретроперитонеальные саркомы служат показанием к проведению паллиативной химиотерапии.
У данной категории больных продемонстрирована умеренная эффективность доксорубицина, ифосфамида и дакарбазина в режиме монотерапии.
Комбинация ифосфамида с доксорубицином повышает частоту объективных ответов по сравнению с монотерапией данными препаратами, однако увеличения выживаемости при этом не наблюдают.
Все больные ретроперитонеальными саркомами нуждаются в тщательном наблюдении после окончания лечения.
При высокодифференцированных опухолях после завершения лечения рекомендуют КТ грудной полости, брюшной полости и таза каждые 3 мес в течение 1-го года, каждые 6 мес — в течение 2-3-го года, каждые 12 мес — с 4-го года и пожизненно.
При низкодифференцированных новообразованиях после завершения лечения аналогичное исследование проводят чаще (каждые 3 мес в течение 1-3-го года, каждые 6 мес — в течение 4-5-го года, каждые 12 мес с 5 года до смерти больного).
Общая 5-летняя выживаемость больных ретроперитонеальными саркомами составляет 46-71%. Факторы прогноза выживаемости — гистологический тип, степень дифференцировки опухоли, стадия опухолевого процесса, вид лечения и радикальность оперативного удаления опухоли.
Наиболее благоприятным морфологическим вариантом служит высокодифференцированная липосаркома. Появление отдалённых метастазов уменьшает медиану выживаемости до 6-12 мес.
Наилучших результатов позволяет добиться агрессивная оперативная тактика, при этом радикальное удаление локализованных опухолей позволяет добиться 5-летней общей выживаемости, достигающей 53,6%, рецидивов первичного опухолевого очага и солитарных метастазов — 25-39%.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Нейрогенные опухоли
Нейрогенные забрюшинные опухоли подразделяют на ганглионарные (ганглионейромы, ганглионейробластомы, нейробластомы), параганглионарные (феохромоцитома, параганглиома) и опухоли нервных оболочек (нейролеммома, нейрофиброма, злокачественная футлярная опухоль).
Нейрогенные опухоли чаще всего располагаются в паравертебральной области и надпочечниках. Большинство новообразований данной группы, исключая нейробластому и ганглионейробластому, развивается у взрослых.
Методом выбора в диагностике этой группы новообразований является КТ.
Радиологическая картина нейрогенных опухолей представляет собой хорошо отграниченное солидное или дольчатое объёмное образование; возможно наличие кальцинатов.
- Лечение
- Лечение оперативное.
- Прогноз
- Прогноз зависит от течения заболевания: при злокачественных нейрогенных опухолях — неблагоприятный, при доброкачественных — хороший.
- Нейроэндокринные опухоли
- Определение и общие сведения
Нейроэндокринные опухоли — группа новообразований, развивающихся в различных органах или имеющих внеорганное происхождение, клетки которых содержат нейросекреторные гранулы и продуцируют особые пептиды. Выделяют три группы внеорганных нейроэндокринных опухолей: карциноид, мелкоклеточная карцинома и недифференцированная карцинома.
Клинические проявления
Клиническое течение первичного ретроперитонеального карциноида аналогично карциноидной опухоли любого происхождения (проявления первичной опухоли и её метастазов в сочетании или без карциноидного синдрома, вызванного выработкой серотонина в опухоли). Мелкоклеточная карцинома — агрессивная опухоль, биологически сходная с мелкоклеточным раком лёгкого. Недифференцированная карцинома составляет 10% нейроэндокринных опухолей и, как правило, не вызывает эндокринных проявлений.
Лечение
Лечение локализованных нейроэндокринных опухолей забрюшинного пространства оперативное. Диссеминированный опухолевый процесс служит показанием к проведению системного лечения.
Как правило, используют режимы, основанные на цисплатине, доксорубицине и этопозиде. Частота объективных ответов на химиотерапию — 67-82%.
При карциноиде с паллиативной целью для подавления карциноидного синдрома возможно применение соматостатина, а также интерферона альфа.
Внегонадные герминогенные опухоли
Определение и общие сведения
От 3 до 10% герминогенных опухолей имеет первичную внегонадную локализацию, при этом в 50% наблюдений поражено забрюшинное пространство. Клинические наблюдения ретроперитонеальных герминогенных новообразований описаны во всех возрастных группах, однако пик заболеваемости приходится на 20-35 лет.
Все герминогенные опухоли как тестикулярного, так и внегонадного происхождения, подразделяют на семиномы и несеминомы (опухоль желточного мешка, эмбриональный рак, хориокарцинома, тератома), что существенно влияет на прогноз.
Как правило, к моменту обращения большинство ретроперитонеальных герминогенных опухолей имеет значительные размеры и вовлекает в процесс органы забрюшинного пространства. До 90% этих пациентов имеют метастазы. Чаще всего поражены лёгкие, надключичные и медиастинальные лимфатические узлы, печень.
Клинические проявления
Для первичных внегонадных герминогенных опухолей характерно длительное бессимптомное течение. По мере увеличения новообразований возможно постепенное появление жалоб, связанных со сдавлением магистральных сосудов, двенадцатиперстной кишки и мочеточников опухолью. Развитие отдалённых метастазов вызывает соответствующие клинические проявления.
Диагностика
При наличии объёмного образования забрюшинного пространства у молодого пациента, особенно мужского пола, в круг рассматриваемых диагнозов должна входить герминогенная опухоль.
Помимо обязательного физикального обследования необходимо выполнение УЗИ органов мошонки, рентгенографии и КТ органов грудной клетки, КТ брюшной полости и забрюшинного пространства, а также определение уровня сывороточных маркеров — АФП, β-ХГЧ и ЛДГ.
Сканирование костей и КТ головного мозга следует производить по показаниям, при наличии соответствующей симптоматики или при повышении уровня β-ХГЧ более 10 000 Ед/л. Тонкоигольная биопсия с последующим цитологическим и иммуногистохимическим исследованием полученного материала позволяет подтвердить диагноз внегонадной герминогенной опухоли в 71% наблюдений.
Лечение
Тактика лечения первичных ретроперитонеальных герминогенных опухолей определяется гистологическим вариантом новообразования и степенью распространённости опухолевого процесса.
Доброкачественная (зрелая) тератома резистентна к лучевой и химиотерапии. Метод выбора — оперативное удаление опухоли. Рецидивы опухоли после выполнения радикального оперативного вмешательства редки.
Даже больные, подвергнутые паллиативным циторедуктивным операциям, имеют длительную выживаемость.
Оптимальная тактика лечения злокачественных внегонадных герминогенных опухолей забрюшинного пространства не выработана.
В настоящее время наиболее эффективно у пациентов с внегонадной семиномой проведение индукционной химиотерапии, основанной на цисплатине (4 цикла ВЕР: цисплатин 20 мг/м2 1-5 дни, этопозид 100 мг/м2 1-5 дни, блеомицин 30 мг/м2 1, 3, 5-й дни).
У 20% пациентов после индукции выявляют резидуальные опухоли, за которыми рекомендуют наблюдать. В случае увеличения остаточных опухолевых масс возможно проведение химиотерапии второй линии, основанной на ифосфамиде, или оперативного вмешательства.
Первичная внегонадная несеминома забрюшинного пространства служит показанием к проведению индукционной химиотерапии, основанной на цисплатине (4 цикла ВЕР), с последующим удалением резидуальной опухоли. При выявлении жизнеспособных клеток герминогенной опухоли в удалённых забрюшинных массах проводят два цикла адъювантной химиотерапии, основанной на цисплатине.
Прогноз
Несмотря на значительное улучшение результатов лечения герминогенных опухолей после появления цисплатина и этопозида, прогноз больных внегонадными новообразованиями остаётся плохим.
Отдалённая выживаемость этой категории пациентов в разных сериях наблюдений колеблется от 13% до 88%. Наиболее важный фактор, влияющий на отдалённые результаты, — гистологический вариант опухоли.
Общая 5-летняя выживаемость больных зрелой тератомой составляет 100%, семиномой — 88%, злокачественной несеминомой — 45%.
Источники (ссылки)[править]
Урология [Электронный ресурс] / Под ред. Н.А. Лопаткина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970419908.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Опухоль забрюшинного пространства
Первичные забрюшинные новообразования представляют собой группу редких и разных по происхождению доброкачественных и злокачественных опухолей, возникающих внутри забрюшинного пространства, но вне основных органов этого пространства.
Забрюшинная опухоль может иметь источником любую ткань, присутствующую в забрюшинном пространстве и представлять различные патологические типы опухолей. Злокачественные опухоли забрюшинного пространства встречаются в четыре раза чаще, чем доброкачественные поражения.
Эти новообразования чаще встречаются у взрослых, но могут быть обнаружены в любом возрасте.
Опухоли поджелудочной железы, почек, надпочечников рассматриваются отдельно и к данной группе новообразований не относятся.
Причины возникновения и факторы риска
Точные причины развития забрюшинных опухолей не установлены. Предполагается, что лучевая терапия использования в прошлом для лечения других онкозаболеваний может играть провоцирующую роль в возникновении забрюшинных опухолей.
Наиболее частые новообразования забрюшинного пространства, саркомы, связаны с рядом редких наследственных синдромов, которые могут рассматриваться как факторы риска.
Факторы риска забрюшинных сарком
- Синдром невоидного базально-клеточного рака (синдром Горлина).
- Семейный аденоматозный полипоз (ФАП; синдром Гарднера).
- Синдром Ли-Фраумени.
- Туберозный склероз (болезнь Борнвилля).
- Нейрофиброматоз типа 1 (NF1, болезнь фон Реклингхаузена).
- Синдром Вернера (прогерия взрослых).
Виды опухолей
- По происхождению твердые поражения можно разделить на четыре группы — мезенхимальные, нервные, зародышевых клеток и лимфопролиферативные.
- Мезенхимальные опухоли (саркомы) составляют треть забрюшинных опухолей с преобладанием двух гистологических подтипов — липосаркомы (70%) и лейомиосаркомы (15%).
- Забрюшинные поражения у взрослых
| Солидные опухоли | Кистозные образования |
| Лимфома | Лимфангиома |
| Липосаркома | Цистоаденома |
| Злокачественная фиброзная гистиоцитома | Цистаденокарцинома |
| Лейомиосаркома | Кистозная мезотелиома |
| Нейрогенные опухоли (шванномы,симпатобластомы) | Зрелая тератома |
| Опухоли зародышевых клеток |
Признаки и симптомы
В обнаружении такого новообразования как забрюшинная опухоль, симптомы играют второстепенную роль. Такие неоплазии очень долго никак не проявляют себя. А когда симптоматика уже развивается — она совершенно неспецифична.
У большинства пациентов с опухолью забрюшинного пространства отмечается:
- боли в животе или пояснице;
- раннее чувство сытости;
- дискомфорт в животе;
- вздутие живота.
Опухоль забрюшинного пространства, симптомы которой достаточно выраженно проявляются, либо уже имеет большие размеры, либо за счет инвазивного роста уже проросла в соседние органы.
Диагностика
Забрюшинная опухоль — это редкая неоплазия, диагностика и лечение которой могут быть сложными. И для их проведения требуется многопрофильная команда врачей в специализированном центре.
При подозрении на опухоль забрюшинного пространства диагностика предусматривает использование средств медицинской визуализации (КТ, МРТ, ПЭТ-КТ) и исследование результатов биопсии.
Выявление гистологического подтипа — важная часть диагноза. Идентификация гистологического подтипа важна, потому что это может повлиять на прогноз и варианты лечения.
Лечение
Хирургия
Краеугольный камень лечения опухоли забрюшинного пространства — максимальное полное хирургическое удаление.
Операция должна обеспечить макроскопически полное иссечение опухоли (R0 или R1), сводя к минимуму вероятность сохранения каких-либо ее остатков. В идеале резекция должна затрагивать все потенциально вовлеченные структуры, которые были определены тщательной предоперационной визуализацией в сочетании с интраоперационными данными.
И тут важно, чтобы операция проводилась в крупном профильном центре, врачи которого обладают специализированными знаниями и опытом. А еще лучше, если в распоряжении хирургов будут высокотехнологичные средства интраоперационной флуоресцентной визуализации, которые дадут возможность оценивать расположение хирургического края опухоли в процессе ее удаления.
Это оборудование есть в распоряжении онкологов из института Жюля Борде в Брюсселе.
Операции по удалению забрюшинных опухолей, и особенно липосарком, приводят к более низким локальным показателям рецидивов, чем классические иссечения.
А в сравнении с расширенной резекцией, когда удаляется практически все в забрюшинном пространстве, высокотехнологичные операции позволяют сохранить в целости большую часть органов и мышц, помогая избежать полной инвалидизации.
Радиолучевая и химиотерапия
- По данным исследования STRASS (NCT01344018), итоговые результаты которого были озвучены на ежегодном собрании Американского общества клинической онкологии в 2019 году — неоадъювантная радиолучевая терапия достоверно продлевает выживаемость пациентов с забрюшинными саркомами.
- Неоадъювантные методы лечения (химиотерапия, внешнее лучевое воздействие или комбинированное облучение и химиотерапия) безопасны для правильно отобранных пациентов и могут быть рассмотрены после тщательного анализа на многопрофильной комиссии по диагностике ретроперитонеальной саркомы, когда риск рецидива высок.
- В Бельгийских онкологических клиниках основу неоадъювантной химиотерапии неоплазий забрюшинного пространства составляют доксорубицин и ифосфамид.
Причем ифосфамид, как было отмечено, обладает выраженным радиопротекторным действием в отношении здоровых структур забрюшинного пространства.
Поэтому этот препарат используется в Бельгии еще и для снижения уровня нежелательных побочных эффектов лучевой терапии.
В институте онкологии Жюля Борде ведутся работы по специализации химиотерапии новообразований забрюшинного пространства в соответствии с гистологическим подтипом. Это, например, использование таксанов для ангиосаркомы, гемцитабина и доцетаксела для лейомиосаркомы и трабектедина для лейомиосаркомы и миксоидной/круглоклеточной липосаркомы.
Анализ предварительных результатов этой работы выявил улучшение выживаемости как у пациентов, получавших неоадъювантную химиотерапию, так и у пациентов, получавших адъювантное лечение. Однако пока использование этих схем и комбинаций препаратов в большей степени экспериментальное, и пациенты института Борде могут получить такое лечение в рамках программы клинического тестирования.
Прогноз
Прогноз при опухолях забрюшинного пространства зависит от гистологического типа неоплазии и возможности резекции. Вероятность полной хирургической резекции с отрицательным краем зависит от биологии опухоли и инвазии в соседние висцеральные органы и сосудистые структуры и может зависеть от хирургического опыта и ведения пациентов в центрах с большим опытом.
Частота рецидивов высока (до 90% при некоторых типах опухолей), поэтому постоянное наблюдение становится важной частью дальнейшего ведения больного.
Забрюшинные саркомы имеет гораздо худший прогноз, чем саркомы конечностей, с пятилетней местной безрецидивной выживаемостью после полной резекции — от 55% до 78%. А общая общей пятилетняя выживаемость составляет от 39% до 68%.
Такой серьезный прогноз обусловлен тем, что опухоли возникают в анатомически сложном и хирургически недоступном месте с окружающими их жизненными структурами, ограничивающими возможности широкой резекции.
Получите больше информации по лечению редких опухолей забрюшинного пространства в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок. Мы максимально полно ответим на все ваши вопросы.