Фиброзная остеодисплазия большеберцовой кости: причины, симптомы, лечение и прогноз

• Определение
• Фиброзная дисплазия — это заболевание, характеризующееся нарушением развития скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.
• Фиброзная дисплазия расценивается как опухолеполобная гиперплазия в одной или одновременно в нескольких костях, которая сопровождается и внескелетными аномалиями.
• Терминология

• Фиброзная дисплазия делится на следующие подтипы
  • монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
  • полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет
    • черубизм (СЕМЕЙНАЯ ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЧЕЛЮСТИ) — неистинная ФД — поражение верхней и нижней челюсти

Эпидемиология

Встречается до 30 лет в 75% случаях, с наибольшей частотой встречаемости в промежутке от 3 до 15 лет. Взаимосвязи с полом нет.

Ассоциация

• Хотя фиброзная дисплазия обычно спорадическая, ряд ассоциаций давно доказаны:
  • Синдром МакКьюн-Олбрайт — 2-3% случаях полиостальной формы.
  • Изолированная форма с эндокринопатией без Синдром МакКьюн-Олбрайт у девочек — гипертиреоз, гиперпаратиреоз, акромегалия, сахарный диабет.
  • Синдром Кушинга: остеопороз, акне, задержка роста
  • Синдром Mazabraud: миксомы мягких тканей (редко); обычно множественные внутримышечные поражения в непосредственной близости от наиболее пострадавшей кости

Клиническая картина

• Пациент обращается за помощью, когда
  • Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
  • Появляется боль
  • Появляются нарушения двигательной функции
  • Появляются патологические переломы

Патология

Макроскопические изменения

• При макроскопическом исследовании определяются беловато-красные опухолевые очаги разной плотности, в зависимости от степени выраженности их минерализации. Имеются многочисленные кисты, заполненные желтоватой или красноватой жидкостью, и полупрозрачные участки хряща до 3 см в диаметре.

Микроскопические изменения

• Многочисленные остеоидные балки неправильной формы, лежащие в фиброзной ткани с небольшим числом остеобластов. Остеоидные балки представляют собой большей частью волокнистую, но не компактную кость.
• Мелкие участки остеоида могут быть обызвествлены. Известь откладывается, как правило, в центре балки. Имеются многоядерные клетки типа остеокластов, окаймляющие некоторые балки.
• В периферических отделах очаг фиброзной дисплазии без резкого перехода сливается с реактивной костью. Фиброзная строма местами коллагенизирована, кое-где миксоматозна, то богата клеточными элементами, то почти лишена их.

• Фибробласты имеют то крупные овальные, то вытянутые и как бы сморщенные ядра. Между разрастаниями фиброзной ткани и остеоида встречаются островки хряща, обызвествленные по периферии. Принято думать, что такая картина весьма стабильна и сохраняется на протяжении многих лет и у детей, и у взрослых лиц.
• Хрящевые островки присутствуют в 10% случаях, что является отличительной чертой от хондросаркомы
• При ФД нет ободка остеобластов, что позволяет дифференцировать от оссифицирующей фибромы

Подтипы

• монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
• полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет

Типичная локализация

• Монооссальная ФД
  • ребер: 28%, наиболее распространенных 6,7
  • проксимальный отдел бедренной кости: 23%
  • голень
  • черепно-лицевая кость: 10-25% 4
  • плечо

• Полиоссальная ФД
  • часто односторонних: в пределах одной конечности 6
  • бедра: 91%
  • голени: 81%
  • таз: 78%
  • ноги: 73%
  • ребра
  • черепа и кости лица: 50% 4
  • верхняя конечность
  • поясничный отдел позвоночника: 14%
  • ключица: 10%
  • шейный отдел позвоночника: 7%

Радиологические находки

• Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
• Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла».
• Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
• Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.

КТ

• затемнение по типу матового стекла: 56% 4
• очаг однородный склеротический: 23%
• очаг кистозный: 21%
• очаг с четко определенными границами
• расширение костей с интактными вышележащими костями

МРТ

• МРТ не является методом 100% в дифференциации фиброзной дисплазии от злокачественных образований
• Т1: неоднородный сигнал, как правило, промежуточный
• Т2: неоднородный сигнал, обычно гипоинтенсивный, но бывает с гиперинтенсивными участками
• Т1 с+ (Gd): гетерогенное контрастирование 4

Ядерная медицина

• Визуализируется увеличение индикаторного поглощения Tc99 при сканирование костей
• (очаги остаются метаболически активными и во взрослой жизни).

Осложнения

• Дедифференциация до
  • остеосаркомы — наиболее чаще
  • фибросаркомы
  • злокачественной фиброзной гистиоцитомы
  • реже до хондросаркомы

Дифференциальный диагноз

• Болезнь Педжета
  • гистологически мозаичные включения в костях
  • радиографическимогут быть схожи

• Не-оссифицирующая фиброма

• Гигантско-клеточная опухоль

1. Клинические случаи
2. Этот 23-летний мужчина упомянул, чтобы была травма и теперь жалуется на боль и отек левой голени.
3. Этот 33-летний мужчина жалуется на невыносимые головные боли.
4. Источник

• Radiopaedia.org
• Radiomed

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости

Заболевания опорно-двигательной системы могут иметь приоберетенную или врожденную предрасположенность. Предсказать и предотвратить генетические изменения строения скелета не всегда легко, поэтому болезнь начинает прогрессировать. Одной из причин развития заболеваний ОДА, нарушения плотности и структуры кости, является фиброзная дисплазия.

В данной статье мы рассмотрим, что это такое, а также обсудим причины и последствия недуга, как лечить фиброзную дисплазию кости.

Определение и характеристика болезни

Впервые услышав диагноз, пациент не знает, что такое фиброзная дисплазия кости. Задача квалифицированного врача объяснить подопечному, что представляет собой данный диагноз и насколько серьезны его последствия.

Справка! Код по МКБ 10 &#8212, М85.0 &#8212, дисплазия избирательная, одной кости. Другие названия недуга: синдром Лихтенштейна-Брайцева, остеодисплазия, волокнистая дисплазия.

Фиброзная дисплазия &#8212, это заболевание костно-мышечных и соединительных тканей, вследствие которого костную и хрящевую ткань замещает соединительная. Недуг имеет врожденную природу, развивается вследствие мутации генов.

Недуг приводит к нарушению строения и работы опорно-двигательной системы. В более сложных и затяжных течениях наблюдается деформация и неправильное функционирование внутренних органов человека.

Клиническая картина болезни характеризуется ярко выраженным болевым синдромом и внешней деформацией костных структур. Поражает недуг скелет как взрослых людей, так и детей.

Грамотно и своевременно проведенные диагностика и лечение способны помочь снизить риск осложнений и восстановить нормальную работу ОДА.

Причины

В медицинском сообществе до сих до конца остаются невыясненными причины фиброзной дисплазии.

Основное предположение медиков &#8212, аномальное развитие плода в утробе матери, генетическая предрасположенность и мутации.

Если генетической предрасположенностью к изменениям строения ОДА легко объяснить наличия фиброзной дисплазии у детей, то как быть с людьми в зрелом возрасте? Почему их скелет претерпевает существенную деформацию тканей?

Существует ряд факторов, которые также влияют на развитие разного рода нарушений строения опорно-двигательной системы. Рассмотрим основные причины дисплазии:

• врожденные нарушение строения костей,
• изменения гормонального фона,
• развитие болезней суставно-связочного аппарата и патологии мышц,
• неполноценное питание, стрессы, инфекции, недуги половой системы, токсикоз, нездоровый образ жизни,
• осложнения течения инфекционных заболеваний,
• побочные эффекты бесконтрольного приема лекарств,
• интоксикация организма вследствие употребления токсичных веществ,
• нездоровый образ жизни,
• травмы опорно-двигательного аппарата, патологические переломы, повлекшие осложнения,
• оставшиеся без лечения воспаления костно-мышечных тканей.

Внимание! Чаще всего фиброзной дисплазии подвержены дети, здоровье которых во многом зависит от образа жизни родителей, в частности, беременной женщины.

Лечение

Лечение фиброзной дисплазии начинается с диагностики скелета пациента. Для этих целей применяется МРТ, КТ, рентген. Дальнейшая терапия подбирается индивидуально по результатам диагностики.

Читать еще:  Операция по выпрямлению ног

На ранних стадиях болезнь успешно поддается терапии, в более сложных случаях медик назначает пациенту хирургическое вмешательство (выскабливание и трансплантация) для предотвращения усугубления деформации костей.

При отсутствии лечения фиброзная дисплазия вызывает такие осложнения, как клеточные опухоли, фиброму, а также существенно увеличивает риск возникновения онкологических новообразований.

Способы и продолжительность лечения дисплазии зависит от тяжести течения недуга и места локализации. Расположена болезнь обычно в костях черепа и челюстей, бедренной и берцовой.

Ниже подробнее рассмотрим, как лечить недуг в разных местах локализации.

Череп и челюсти

Лечение фиброзной дисплазии костей черепа включает в себя частичную или полную резекцию пораженного участка кости.

Показания к хирургическому вмешательству:

• быстрое прогрессирование замещения соединительной ткани костей черепа,
• сильный болевой синдром,
• ярко выраженные внешние косметические изменения челюсти и головы,
• нарушения функций костей.

Цель операции фиброзной дисплазии челюсти &#8212, устранение вздутия костей, предотвращение разрастания соединительной ткани и усиления деформации суставной.

В 8-10% случаев происходят рецидивы после проведения трансплантации. В остальных ситуациях больной чувствует заметное улучшение самочувствиях и восстановление функций челюстных и черепных костей.

Бедренная кость

• Фиброзная дисплазия бедренной кости вызывает сильные боли в бедре, нарушения двигательной функции сустава, что препятствует нормальному перемещению в пространстве.
• Оперативное вмешательство в данной ситуации направлено на корригирование части пораженного участка на подходящий по функциям трансплантат.
• Считать терапию успешной можно только в том случае, если, спустя восстановительный период, отсутствует рецидив.

Большая берцовая кость

1. Фиброзная дисплазия большой берцовой кости способствует укорочению одной ноги относительно другой, нарушению походки и осанки, хромоте, затруднению нормальной функции ОДА.

2. Лечение данного диагноза проводится путем хирургического вмешательства с целью пластики пораженных суставов, установления трансплантата.

3. После операции следует восстановительный период, во время которого пациент находится под пристальным присмотром врачей, передвигается с помощью костылей до полного восстановления и заживления участка берцовой кости.

Заключение

Фиброзная дисплазия относится к опухолевым заболеваниям опорно-двигательного аппарата, вызывающим существенные изменения в строении костей и требующим оперативного вмешательства.

После терапии больному требуется постоянный присмотр врачей для предотвращения рецидивов. В результате квалифицированной помощи пациенту, состояние его здоровья заметно улучшается, возвращаются двигательные функции и устраняются косметические несовершенства.

Фиброзная дисплазия – что это такое?

Причины

К сожалению, точно установить причины изменений до сих пор не удалось. Медики полагают, что все дело в мутациях, но доказательств пока нет.

Врачи дополнительно выделяют ряд предрасполагающих к фиброзу факторов. Среди них:

• различные гормональные нарушения, особенно опасные в детском возрасте, когда кости только формируются;
• патологии связочно-мышечного аппарата, из-за которых часто страдают область большеберцовой кости, бедра, челюстей;
• наличие предрасположенности, закрепленной генетически;
• неправильное питание женщины во время вынашивания ребенка (пренебрежение фруктами и овощами);
• действие факторов окружающей среды и вредных привычек;
• использование некоторых лекарственных средств в период беременности;
• выраженный токсикоз;
• синдром маловодия и др.

Читать еще:  Чем мазать место укола после прививки акдс

Однако все эти факторы лишь предрасполагают к развитию заболевания, но их наличие не ведет к нему в 100% случаев.

Классификация

При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость.

При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.

Существует еще одна классификация, в которой выделяют:

• диплазию внутрикосного типа, при которой у пациента редко наблюдаются сильные костные деформации, а при исследовании в одной или в нескольких костях есть очаги фиброза;
• тотальный тип, при котором поражается вся кость в целом, а у пациента выявляются сильные деформации костного скелета;
• синдром Олбрайта – форма болезни, диагностируемая у детей и отличающаяся быстрой прогрессией;
• фиброзно-хрящевую форму, которая отличается способностью часто перерождаться в злокачественную опухоль.

Дополнительно выделяются опухолевидная и обызвествляющая формы, но они встречаются очень редко.

Симптомы

Важно понимать, что выраженные врожденные деформации при этой болезни обычно отсутствуют. Симптомы патологии очень разнообразны, зависят от пораженного сочленения. При поражении тазобедренных костей пациент может жаловаться на легкие боли, деформация будет происходить постепенно. Иногда диагноз ставится только после того, как будет сформирован патологический перелом.

Полиоссальная форма влечет за собой поражение трубчатых костей с одной стороны. Вовлекаются больше- и малоберцовая кости, плечевая, локтевая, лучевая, бедренная. Фиброзная дисплазия костей черепа и таза также встречается при полиоссальной форме. Могут вовлекаться лопатка, ребра, позвоночник. Интересно, что кости запястья обычно не входят в процесс.

Нижние конечности всегда искривляются. Происходит это из-за того, что они вынуждены выдерживать на себе вес тела. Особое внимание обращает на себя укорочение бедренной кости. В зависимости от выраженности болезни укорочение может достигать 10 см с одной стороны. При этом пациент начинает хромать, жаловаться на боли в суставе.

Фиброзная дисплазия коленного сустава или большеберцовой кости может вести к тому, что у человека искривляется голень, замедляется рост конечности с пораженной стороны. Соответственно, часто выявляется искривление осанки. Особенно неблагоприятен процесс, если поражаются одновременно бедренные кости и кости таза.

Читать еще:  Мурашки по ногам причина у женщин

Монооссальная патология имеет более благоприятное течение. В зависимости от вида болезни и степени выраженности варьируется степень деформации. Например, при поражении нижней челюсти может изменяться прикус, появляться выраженная асимметрия лица, а если вовлекаются ребра, деформируется грудная клетка.

Какой врач лечит фиброзную дисплазию?

Фиброзная дисплазия – сложное заболевание. Его лечением в первую очередь занимается хирург или травматолог. Если выявляются опухолевые процессы, необходимо привлечение онколога.

Диагностика

Диагностика заболевания не представляет сложностей для опытного рентгенолога.

Необходимо обнаружить на снимке конечности очаги, напоминающие мутное стекло или крапчатые зоны, которые чередуются с участками плотной ткани.

В некоторых случаях, если явно заметно поражение одной кости и необходимо исключить вовлечение других частей скелета, выполняется денситометрия. Также может рекомендоваться КТ-исследование.

Монооссальная патология может представлять трудности для диагностики. В этом случае рекомендуется динамическое наблюдение. Также пациенту необходимо посетить терапевта, онколога, фтизиатра. Нередко для дифференцировки туберкулезного поражения костей требуется сдать пробы на туберкулез.

Лечение

Лечится фиброзная дисплазия в основном с помощью оперативных методик. Рекомендуется удаление пораженных костных структур, замена их на трансплантаты. Если обнаруживаются патологические переломы, то пациенту накладывается аппарат Илизарова.

Если патология носит полиоссальный характер, например, обнаружена дисплазия верхней челюсти, костей черепа и конечностей, рекомендуются мероприятия по предотвращению патологических переломов. Пациенту выполняют массаж, назначают физиотерапию, лечебную физкультуру. Постоянно ведется динамическое наблюдение за процессами.

В терапии не используются лекарственные средства ввиду их неэффективности. Если препараты и назначаются, их используют в основном для коррекции сопутствующих заболеваний или облегчения симптомов.

Профилактика

На 100% эффективных методов предотвращения фиброзной дисплазии не существует, так как неизвестны причины этой болезни. Женщинам, которые заботятся о здоровье своего будущего ребенка, рекомендуется:

• отказаться от работы на вредных производствах;
• перестать употреблять алкоголь и курить;
• тщательно следить за своим питанием, контролируя поступление в организм полезных витаминов, макро- и микроэлементов;
• своевременно брать под контроль эндокринные заболевания, способные негативно сказаться на развитии плода;
• выбрать оптимальный режим труда и отдыха, чтобы воздействие стрессов в период беременности было минимальным.

Прогноз при фиброзной дисплазии в основном расценивается, как положительный. Наибольшую опасность представляет полиоссальная форма болезни, ведущая к выраженным деформациям и снижению качества жизни.

Вероятность озлокачествления составляет 0,2%, а если пациент находится под постоянным динамическим наблюдением, онкологию удается обнаружить на ранних стадиях ее развития, что позволяет предпринять меры.

Арина Волкова, врач, специально для Ortopediya.pro

Остеосаркома: симптомы и признаки на ранних сроках, лечение, прогнозы на жизнь, диагностика остеосаркомы

Остеосаркома — это злокачественная опухоль, произрастающая из клеток костной ткани. Это очень редкий вид новообразования, большинство видов которого характеризуется быстрым ростом и агрессивным течением. Остеосаркому не надо путать с метастазами в кости, поскольку те являются результатом распространения новообразований, первично развившихся в других органах.

Главной особенностью остеосаркомы является то, что ее клетки способны производить костную ткань, но она является незрелой. Из нее не может образовываться основное костное вещество, и в ней не происходит кальцинирования. Эта черта отличает остеосаркомы от других злокачественных и доброкачественных опухолей костей.

Что касается эпидемиологии, то частота заболеваемости составляет 10-26 случаев на 1 млн человек в год. Чаще страдает мужское население. Соотношение мужчин и женщин 1,36/1. Имеется два пика подъема заболеваемости. Первый приходится на возраст 10-14 лет, а второй на возраст старше 40 лет. Очень редко новообразование регистрируется у детей младше 5 лет.

Остеосаркома может поражать абсолютно любые кости, но чаще всего опухоль диагностируют в длинных трубчатых костях конечностей в местах так называемой «ростовой пластики» — метафизе.

Остеосаркомы плоских костей чаще наблюдаются у людей старшей возрастной группы. При этом, в основном страдает кость нижней челюсти и кости таза. Могут поражаться и позвонки.

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы костей пока изучены недостаточно. Раньше считалось, что спровоцировать развитие опухоли могут травмы, но на сегодняшний день многие врачи склоняются к мнению, что травма только способствует скорейшему росту уже образованной остеосаркомы, но не ее возникновению.

Возможными предрасполагающими факторами являются:

• Воздействие ионизирующего излучения. Например, прохождение лучевой терапии. В этом случае остеосаркомы могут развиваться через несколько лет от момента завершения терапии.
• Наличие инородных тел в кости — импланты, ортопедические конструкции.
• Есть данные, что риски развития остеосаркомы выше у детей, у которых масса тела при рождении превышала 4046г, а также у людей с ростом выше среднего.
• Наличие генетических синдромов — врожденная ретинобластома, синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Ли-Фраумени и др.
• Наличие доброкачественных новообразований костей — фиброзная дисплазия, костные кисты.

Однако чаще всего опухоль возникает de novo, без каких-либо предрасполагающих факторов.

Симптомы

Нарастание симптоматики при саркоме происходит постепенно. Сначала пациенты отмечают боль в области локализации опухоли. Она может быть сходна с болью при артритах, миозитах и миалгиях, усиливается по ночам или после физических нагрузок. Но в отличие от вышеперечисленных заболеваний, она со временем не ослабевает, а наоборот, усиливается.

Постепенно размеры новообразования увеличиваются, и в процесс вовлекаются мягкие ткани. Над местом поражения возникает припухлость. Кожа в этой области может быть покрасневшей, с усиленным венозным рисунком. В запущенных стадиях на ней образуются изъязвления.

При возрастании объема поражения, развиваются ограничения объема движения в пораженном сегменте скелета. Кроме того, может образовываться внутрисуставной выпот, патологические переломы (которые возникают без существенных нагрузок). На последних стадиях заболевания присоединяется потеря массы тела, вплоть до кахексии.

Диагностика

Для диагностики остеосаркомы используются следующие методы обследования:

• Клинический осмотр и сбор анамнеза.
• Рентгенологические исследования.
• Лабораторные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на локализацию боли, на изменения конфигурации пораженного сегмента, кожной гиперемии и венозного рисунка. Также отмечают наличие или отсутствие ограничений движения в пораженных конечностях.

Далее пациента направляют на рентгенологическое исследование. Это может быть простой рентген или компьютерная томография. В пользу остеосаркомы говорят следующие признаки:

• Очаг костной деструкции.
• Опухоль со смазанными границами, в которой может обнаруживаться облаковидный паттерн из-за неравномерной оссификации.
• Периостальные реакции, которые на снимках выглядят как козырек или отслоение надкостницы.
• Игольчатый периостит — тонкие костные образования (их называют спикулами), которые идут перпендикулярно к кости, создавая картину «солнечных лучей».

С помощью компьютерной томографии более точно оценивают размеры новообразования, место его локализации и вовлеченность соседних мягких тканей (мышц, сухожилий, синовиальных оболочек). Также с ее помощью можно обнаружить скип-метастазы — близкорасположенные или прыгающие метастазы. С помощью МРТ оценивается вовлеченность в процесс костного мозга.

Для окончательной постановки диагноза и определения вида остеосаркомы, необходимо провести морфологическое исследование. Для этого с помощью биопсии берут небольшой фрагмент новообразования и направляют его в лабораторию для специального исследования.

Также в рамках диагностики осуществляют поиск отдаленных метастазов. Как правило, ограничиваются костями, легкими и головным мозгом, поскольку изолированное метастазирвание в другие органы встречается крайне редко. Для обследования легких и головного мозга проводят спиральную КТ. Для поиска метастазов в других костях скелета применяют сцинтиграфию или ПЭТ.

Лечение

Как правило, остеосаркома требует комплексного подхода в лечении, и с этой целью применяется хирургия, химиотерапия и лучевая терапия.

Хирургия, как самостоятельный метод лечения, применяется только при низкозлокачественных остеосаркомах, например, при хондросаркоме.

Если же опухоль высокозлокачественная, помимо операции потребуется длительный курс химиотерапии, чтобы уничтожить возможные метастазы и предотвратить их возникновение.

Хирургическое лечение

Как мы уже говорили, операция является краеугольным камнем в лечении большинства видов остеосарком. Стандартом является радикальное иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. С этой целью проводят вмешательства в следующих объемах:

• Ампутации — полное удаление пораженной конечности или фрагмента скелета.
• Экзартикуляция — вычленение пораженного сегмента по линии суставной щели. При этом опиливание костей не производится.
• Органосохраняющие вмешательства.

На сегодняшний день, по возможности, стараются провести органосохраняющее лечение, например, удаление пораженного фрагмента кости с последующей костной пластикой или эндопротезированием сустава. В качестве костной пластики используются либо синтетические материалы, либо собственные костные ткани пациента, взятые из другого отдела скелета. При лечении детей используют растущие эндопротезы.

К сожалению, органосохраняющее лечение удается провести не всегда. Противопоказанием к нему служат:

• Наличие патологических переломов с сильным болевым синдромом.
• Обширное вовлечение в процесс мягких тканей, в частности мышц.
• Распад опухоли.
• Вовлечение в процесс кровеносных сосудов и нервных стволов на большом протяжении.
• Кровотечение из вовлеченных кровеносных сосудов.
• Наличие инфекционных осложнений со стороны опухоли.
• Наличие массивного обсеменения злокачественными клетками костных тканей.
• Выраженные симптомы интоксикации.

При обнаружении одиночных метастазов, также проводят их хирургическое удаление. Если имеются одиночные очаги в легких, проводят торакотомию, однако во время операции требуется тщательная пальпация обоих легких, поскольку есть высокая вероятность обнаружения большего количества метастазов, чем те, которые были выявлены лучевыми методами диагностики.

Лучевая терапия

Некоторые остеосаркомы (саркома Юинга) являются радиочувствительными. При их лечении можно избежать операции и ограничиться облучением и химиотерапией. Но большинство костных опухолей резистентны к лучевому воздействию, поэтому данное лечение применяется только на распространенных стадиях для уменьшения болевого синдрома.

Химиотерапия

Химиотерапия имеет большое значение при лечении высокозлокачественных остеосарком. Ее назначают в неоадъювантных и адъювантных режимах, и у большинства пациентов продолжительность лечения может достигать 12 месяцев.

Неоадъювантная химиотерапия проводится в течение нескольких недель перед операцией. Ее целью является уменьшение размеров опухоли, создание условий для радикальной операции и определение индивидуальной химиочувствительности остеосаркомы. Последний момент является очень важным для определения прогноза заболевания.

Послеоперационная химиотерапия проводится в течение нескольких месяцев после удаления опухоли.

Используются полихимиотерапевтические схемы, включающие в себя адриамицин, метотрексат в высоких дозах совместно с фолиевой кислотой, цисплатин и фосфамид.

При выборе схемы послеоперационной ХТ основываются на ответе опухоли на неоадъювантную химиотерапию. Если ответ был неудовлетворительным, используют особые схемы лечения, которые называют постоперационной терапией спасения.

Осложнения

Остеосаркома может привести к развитию следующих осложнений:

• Патологические переломы — это переломы, которые возникают без воздействия травмирующего фактора. Дело в том, что остеосаркома приводит к нарушению остеогенеза, в месте локализации опухоли костная ткань не является достаточно прочной и не может выдержать обычную нагрузку, что приводит к образованию перелома от малейшего воздействия.
• При поражении ростовой пластинки трубчатых костей может нарушаться синхронный рост конечностей.
• При лечении заболевания может потребоваться обширная операция или ампутация конечностей, что приводит к инвалидизации пациента.

Прогноз при остеосаркомах

Прогноз заболевания будет зависеть от многих факторов, например:

• Место локализации опухоли. Наиболее неблагоприятно протекает остеосаркома, локализующаяся в области метафиза трубчатых костей, а, например, остеосаркома, которая располагается в области свода черепа, отличается более медленным течением и редко дает метастазы, даже если это высокозлокачественный тип опухоли.
• Размер первичного очага. Чем больше новообразование, тем хуже прогноз.
• Возраст и общее состояние пациента. Более благоприятно протекает остеосаркома у детей. Хуже обстоят дела у людей пожилого и старческого возраста ввиду изначально ослабленного здоровья и ограничений в проведении агрессивных курсов химиотерапии.
• Чувствительность новообразования к проводимому химиотерапевтическому лечению.
• Возможность проведения радикальной операции.

Раньше остеосаркома считалась агрессивной опухолью, и результаты ее лечения были неудовлетворительными даже после проведения обширных радикальных операций. Пятилетний рубеж переживало около 10% больных.

На сегодняшний день с введением новых химиотерапевтических схем результаты лечения стали намного лучше.

Пятилетняя выживаемость при локализованной опухоли составляет более 70%, а при хорошей химиочувствительности — 80%.

Профилактика

На сегодняшний день эффективных методов профилактики остеосаркомы нет, тем не менее может быть рекомендовано соблюдение общих принципов здорового питания и физической активности, борьба с вредными привычками.

Лечение фиброзной дисплазии разных видов костей

Что такое фиброзная дисплазия?

Фиброзная дисплазия – заболевание, во время которого нормальная костная ткань замещается фиброзными образованиями или островками незрелых костных клеток. Фиброзная дисплазия – это не злокачественный рак, поэтому она не имеет тенденцию распространяться по организму. Эта болезнь не передается по наследству.

Большинство пациентов, которые болеют фиброзной дисплазией – дети в возрасте от 3 до 15 лет.

В большинстве случаев болезнь ничем себя не проявляет. Врачи могут обнаружить ее на рутинном осмотре. В других случаях, фиброзная дисплазия может стать причиной переломов или сдавления нерва.

Хотя с возрастом образования прекращают расти, они никуда не исчезают. Кость, пораженная фиброзной дисплазией, остается более хрупкой и уязвимой.

Существуют следующие виды фиброзной дисплазии:

Монооссальная – поражает только одну кость. Составляет 70-80% всех случаев. Обычно, после полового созревания прекращает прогрессировать.  
Полиоссальная – поражает несколько костей. Чаще всего встречается у детей до 8 лет. У ⅔ пациентов симптомы проявляют себя до 10 лет.  

Краниофасциальная – поражает только череп и кости лица.  
Херувизм – также известный как семейная поликистозная болезнь и семейная фиброзная дисплазия. Не считается истинной фиброзной дисплазией. Поражает только нижние и верхние челюсти.  

Иногда фиброзная дисплазия возникает на фоне генетических заболеваний, таких как синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева и синдром Мазабрауда. На них припадает около 3% всех случаев.

У менее чем у 1% процента пациентов на фоне полиоссальной фиброзной дисплазии возникает злокачественная остеосаркома. Это редкое осложнение, и часто оно связано с тем, что пациент проходил курс лучевой терапии.

Симптомы фиброзной дисплазии

Чаще встречается при фиброзной дисплазии костей ног или таза. Обычно она проявляет себя как ноющая, тупая боль, которая усиливается от физических нагрузок и проходит во время отдыха. Со временем усугубляется.

Очень часто перелому предшествует приступ тупой боли. Однако, возможны случаи и спонтанного перелома кости.

Вследствие частых переломов, кости могут начать неправильно срастаться, что приводит к их деформации. При фиброзной дисплазии черепа это может привести к нарушениям зрения и слуха. Если поражены кости ног и таза, могут развиться трудности при ходьбе и артрит.

Симптомы зависят от того, какая железа была поражена болезнью. Среди симптомов могут быть изменения веса, диабет, тревожность, нарушение уровня кальция в крови, нарушение роста. У детей сбой гормонов может проявиться как раннее половое созревание.

В большинстве случаев фиброзная дисплазия проходит без симптомов.

Диагностика фиброзной дисплазии

Рентген. Часто фиброзную дисплазию случайно обнаруживают на рентгене во время чек-апов, диагностики травм или других заболеваний.

КТ. Один из самых надежных методов диагностики фиброзной дисплазии.

МРТ. Иногда используется в диагностике, но на изображении трудно отличить фиброзное образование от злокачественной опухоли.

Остеосцинтиграфия. Основывается на повышенном поглощении контрастного вещества новообразованиями. Эффективно диагностирует фиброзную дисплазию как у взрослых, так и у детей.

Биопсия кости. Назначается в случае, если с помощью методов визуализации не удалось поставить однозначных диагноз.

Генетический анализ. Позволяет обнаружить специфические для фиброзной дисплазии мутации генов через анализ крови.

Лечение и прогноз при фиброзной дисплазии

В целом, прогноз при фиброзной дисплазии благоприятный. Сложность лечения зависит от тяжести заболевания.

Если болезнь проходит бессимптомно, пациенту не потребуется лечение, и он останется под наблюдением врача. В этом случае каждые пол года нужно будет делать рентген, чтобы наблюдать за развитием болезни.

Специфического метода лечения фиброзной дисплазии нет. В зависимости от симптомов, команда врачей, которая включает педиатров, терапевтов, хирургов-ортопедов и эндокринологов составляет план лечения. Чаще всего проводят операцию с целью устранения конкретных симптомов. Иногда пациентам может понадобиться несколько вмешательств.

В большинстве случаев врачам удается успешно исправить дефект с помощью операции.

Медикаментозное лечение фиброзной дисплазии включает препараты, которые препятствуют атрофии кости. В дополнение к ним врач может прописать прием кальция и витамина D для укрепления костей.

Если пациент страдает от сильной боли, врачи выписывают курс обезболивающих. Также часто пациенты проходят физиотерапию для того, чтобы облегчить боль или восстановиться после ортопедической операции.

Хотя спорт при фиброзной дисплазии не запрещен, подходить к решению “заниматься или нет” нужно со здравым умом.

Пациентам, у которых врач диагностировал высокий риск перелома, следует избегать контактных видов спорта и физических упражнений с большой нагрузкой.

В то же время, многим больным удается заниматься спортом после того, как они прошли лечение от фиброзной дисплазии. Пациентам стоит проконсультироваться со своим врачом относительно того, какие виды физических нагрузок будут для них безопасны.

У женщин с фиброзной дисплазией позвоночника, ребер, или таза беременность проходит с высоким риском, поэтому им следует обратиться к опытному акушеру.

Фиброзная дисплазия бедренной кости

Около 23% случаев монооссальной и 91% полиоссальной фиброзной дисплазии поражают бедренную кость.

Пораженной фиброзной дисплазией кости бедра труднее выдержать вес тела, поэтому она часто деформируется или ломается. У детей это может проявиться как разная длина ног и хромота.

Во время диагностики врач может обнаружить на КТ такие изменения при фиброзной дисплазии бедренной кости:

• Преждевременное слияние зон роста бедренной кости;  
• Искривление бедренной кости;  
• Деформация проксимального отдела бедра по типу “пастушьей палки”;  
• Различная длина левого и правого бедра;  
• “Псевдопереломы”.  

В зависимости от того, через какие симптомы проявляет себя болезнь, врачи могут назначить разное лечение. Чаще всего проводится остеотомия шейки бедра.

Это операция, во время которой кость разрезается и заново устанавливается в правильном положении для ее коррекции. Врач может использовать внешнюю или внутреннюю фиксацию (имплант) для того, чтобы закрепить кость.

Подбор импланта строго индивидуален и зависит от расположения опухоли и состояния тканей.

Вальгизирующая остеотомия	Операция направлена на улучшение подвижности и слаженности тазобедренного сустава. Обычно во время такой операции часть бедренной кости удаляется, и кость закрепляется в правильном положении с помощью фиксирующей компрессионной пластины. Существуют различные техники проведения этой операции.
Остеотомия с медиальным смещением	Чаще всего проводится при наличии перелома. Кость бедра закрепляется в тазобедренном суставе с помощью специального стержня.
Установка интрамедуллярного стержня	Используется для исправления деформации по типу “пастушьей палки”. Кость закрепляется с помощью специальной конструкции с несколькими стержнями.
Трансплантация кости	Во время этой операции пораженный фрагмент ткани удаляется, а вместо него помещается здоровая кость, взятая из другого участка тела пациента.

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости

Большеберцовая кость составляет около 81% случаев болезни с несколькими очагами.

Также, как и при фиброзной дисплазии бедренной кости, большеберцовая кость страдает от весовой нагрузки тела. Пациент с таким заболеванием подвержен риску переломов и искривления кости.

Диагностика фиброзной дисплазии большеберцовой кости включает рентген, КТ, остеосцинтиграфию, иногда – биопсию.

Если опухоль при фиброзной дисплазии большеберцовой кости крупная и доставляет неудобства пациенту, врачи проводят хирургическое лечение. В зависимости от специфики симптомов и расположения образования, врач может назначить:

Кюретаж	Это процедура, во время которой хирург соскабливает опухоль из кости и очищает ткани с помощью специальной кюретажной ложки. Часто эта процедура дополняется аутогенной трансплантацией кости для того, чтобы заполнить пустое пространство.
Удаление опухоли	Если образование маленькое и находится на поверхности кости, врач может провести его удаление. Такая операция также может дополняться аутогенной пересадкой кости. Удаление опухоли может проводиться независимо от или вместе с кюретажем.
Дистракционный остеогенез	Процедура по стимуляции роста костей через удлинение. Может проводиться после удаления опухоли или кюретажа для того, чтобы восстановить нормальную форму кости. Для ее проведения врачи используют внешнюю фиксацию или аппарат Илизарова.
Замена проксимального отдела большеберцовой кости	Эта операция проводится редко, если болезнью поражены большие отделы кости. После удаления патологических участков кость закрепляется с помощью металлического имплантата, что позволяет восстановить нормальную подвижность колена.

Фиброзная дисплазия позвоночника

Фиброзная дисплазия позвоночника встречается в 2,5% случаев болезни; чаще – в полиоссальной форме. Шейные позвонки поражаются в два раза реже, чем поясничные.

Фиброзная дисплазия хребта может стать причиной сколиоза – бокового искривления позвоночника. В редких случаях из-за поражения позвонков защемляется нерв. В зависимости от того, в каком отделе хребта это произошло, будут отличаться симптомы. Среди них самые распространенные:

Боль в спине или конечности, которая усиливается при резких движениях, кашле, смехе и т.д.;  
Ощущение “мурашек”;  
Снижение подвижности конечностей.  

Так как главный симптом при поступлении в больницу – это спинная боль, в первую очередь пациентам назначают МРТ и КТ. При подозрении на фиброзную дисплазию могут назначить биопсию, особенно пациентам взрослого или пожилого возраста.

Главные методы оперативного лечения фиброзной дисплазии позвонков следующие:

Стабилизация позвоночника	Во время этой операции хирург фиксирует позвоночник с помощью специальных винтов и пластин для того, чтобы стабилизировать его и убрать компрессию нерва.
Cпондилодез	Это операция, направленная на неподвижное соединение двух или более позвонков с помощью металлических пластин, винтов и стержней. Такая процедура может исправить деформацию позвоночника, стабилизировать его или избавить пациента от боли.
Костная трансплантация	Лечение фиброзной дисплазии хребта часто проводится вместе с спондилодезом. Пересадка может проводиться из тазовой кости, или врач может обратиться в банк доноров.

Фиброзная дисплазия костей черепа

Фиброзная дисплазия костей черепа встречается в 10-25% монооссальной формы болезни, и 50% – полиоссальной.

Чаще всего этот вид фиброзной дисплазии поражает переднюю часть черепа: лобную, клиновидную, решетчатую кость, верхнюю или нижнюю челюсть. Фиброзная дисплазия основания черепа встречается очень редко.

Симптомы фиброзной дисплазии черепа зависит от расположения образования. Болезнь может проявиться через заложенность носа, кривые зубы, асимметрию лица, выступающий лоб, выпученные или неправильно расположенные глаза. В некоторых случаях может быть деформация черепа. Степень поражения отличается от пациента к пациенту.

Фиброзная дисплазия костей черепа обычно не несет вред мозгу, нервам и кровеносным сосудам.

Диагностика фиброзной дисплазии костей черепа включает КТ, МРТ и рентген. Кроме этого, пациенту может понадобиться консультация невролога, челюстно-лицевого хирурга и стоматолога.

Хирургическое лечение фиброзной дисплазии черепа проводится в случае, если есть угроза нарушений зрения/дыхания или значительных внешних дефектов. Из-за сложности хирургии зоны лица полное удаление опухоли может быть невозможным.

История пациента с фиброзной дисплазией

Педро Вандшер Занграндо родился с редким генетическим заболеванием – синдромом МакКьюна-Олбрайта-Брайцева. С детства он был активным мальчиком, влюбленным в спорт.

Когда в 12 лет во время футбольного матча он сломал себе ногу, Педро не мог дождаться, когда врачи разрешат ему снова выйти на поле.

Но когда через 8 месяцев он получил новый перелом, врачи заподозрили неладное, и назначили рентген всего тела.

Снимок показал, что скелет Педро покрыт опухолями – ноги, руки, ребра, череп. Это была сложная форма фиброзной дисплазии, с множественными очагами по всему телу. С таким диагнозом невозможно было и думать о том, чтобы вернуться к футболу.

Однако, Педро не отчаивался, и перенаправил свою страсть к спорту на настольный теннис. Очень скоро он стал настоящим профи, и на протяжении 7 лет участвовал в соревнованиях государственного уровня. Также Педро основал первый в своем родном городе клуб настольного тенниса. Во время обучения в университете, с разрешения врачей, он вступил в волейбольную команду.

Один из самых ярких моментов его жизни припал на 2016 год, когда во время Олимпийский игр в Бразилии он был удостоен чести нести Олимпийский факел за его достижения в настольном теннисе.

С 12 лет он попал в отделение ортопедии только один раз – сломал ребро во время чихания.

Несмотря на неблагоприятный диагноз, придерживаясь указаний врачей и не теряя оптимизма, Педро удалось достичь больших высот в спорте. Он продолжает участвовать в соревнованиях, сотрудничает с Олимпийским комитетом и обучает детей и взрослых.

Кроме того, Педро Вандшер Занграндо активно участвует в организациях и форумах поддержки пациентов с фиброзной дисплазией.

Его пример является блестящим доказательством того, что жизнь с фиброзной дисплазией может быть такой же яркой и насыщенной, как и у любого другого человека.

Клиники для лечения фиброзной дисплазии

Так как фиброзная дисплазия – это очень редкое заболевание, обратиться за лечением лучше в узкопрофильные клиники. Большой опыт врачей способствует точной диагностике болезни на ранних этапах.

Кроме того, в зарубежных центрах ТОП-уровня есть возможность проводить операции на костях минимально инвазивным методом.

Такие вмешательства облегчают период реабилитации для пациентов и оставляют меньшие шрамы.

В приоритете находятся клиники с сильными отделениями онкологии, ортопедии, педиатрии, хирургии, неврологии. Команда MediGlobus рекомендует обратить внимание на такие больницы:

Резюме

Фиброзная дисплазия – это редкое доброкачественное заболевание костей, вследствие которого повышается их хрупкость. Эта болезнь чаще всего диагностируется в детском возрасте, но остается на всю жизнь. Чаще всего поражены бедренная, большеберцовая и малоберцовая кости, таз, позвоночник, череп, ребра.  
Диагностика фиброзной дисплазии включает рентген, КТ, МРТ, остеосцинтиграфию, биопсию и генетический анализ крови.  
В большинстве случаев если болезнь не вызывает никаких симптомов, можно обойтись без какого-либо вмешательства. Лечение фиброзной дисплазии, зависимо от размера и расположения опухоли, включает медикаментозные препараты, операцию и физиотерапию.  
Среди ведущих клиник, в которых проводят лечение фиброзной дисплазии, медицинские центры Турции, Израиля, Германии, Австрии, Испании, Польши и Чехии.  

Если у вас или вашего ребенка подозрение на фиброзную дисплазию – команда MediGlobus может организовать диагностику и лечение за рубежом. Оставьте свой номер телефона, нажав кнопку “Получить бесплатную консультацию”, и с вами свяжутся в ближайшее время.

Получить бесплатную консультацию

Источники:

ОнкологияОртопедия/Травматология   

Нанонож при раке поджелудочной железы — показания, эффективность, цены и клиники

6 видов рака которые можно вылечить брахитерапией

В Мадриде открылся новый центр протонной терапии при клинике Наварры