Тригоноцефалия (от гр. trigonos — треугольный) — это килевидная деформация черепа, возникающая в результате преждевременного заращения метопического (лобного) шва.
Термин «тригоноцефалия» впервые описан в 1862 году Велкером. В некоторых литературных источниках для обозначения данной формы краниосиностоза используется словосочетание «голова в форме киля».
Этиология и эпидемиология
В норме метопический шов начинает закрываться к концу первого года жизни и полностью исчезает к восьми годам. Преждевременное закрытие этого шва приводит к формированию черепа в виде треугольника с вершиной в центральной части лба.
Тригоноцефалия
Обычно краниосиностоз продолжается от глабеллы до переднего (лобного) родничка. Возникает компенсаторный рост черепа в венечном, лямбдовидном и сагиттальном швах, что приводит к увеличению мозгового отдела черепа в теменных областях. Это, в свою очередь, усиливает деформацию черепа.
С другими синостозами или аномалиями развития черепа тригоноцефалия сочетается редко.
Тригоноцефалия составляет менее 10% всех форм краниосиностозов.
Диагностика и клинические проявления
Диагностика заболевания осуществляется по данным анамнеза, клинического осмотра и дополнительных методов обследования.
В анамнезе отмечается появление характерной деформации черепа с дальнейшим её прогрессированием по мере роста ребёнка.
При клиническом осмотре определяется череп клиновидной формы с выступающим метопическим гребнем и смещением кзади боковых отделов лобной кости вместе с верхнеглазничными краями.
Также может наблюдаться приподнятость верхних краёв глазниц и бровей.
Степень выраженности тригоноцефалии может варьировать от небольшого гребня по средней линии лба до выраженной деформации с формированием характерной треугольной формы черепа.
На компьютерной томограмме с 3D реконструкцией костей черепа выявляется уменьшение размеров лобной кости с передним смещением венечных швов и сглаженностью лобных бугров. Метопический шов отсутствует. В проекции его определяется выраженное уплотнение костной ткани. Основание черепа имеет форму капли. При этом наблюдается симметричное сужение передней черепной ямки и расширение задней.
Характерным признаком тригоноцефалии является близкое расположение друг к другу глазниц. Деформация глазниц наблюдается только выше кантальных связок. Зона глазниц, расположенная ниже кантальных связок, а также скуловые области не изменяются.
При исследовании структур головного мозга обнаруживается сужение передних рогов боковых желудочков.
Повышение внутричерепного давления встречается у 4% пациентов, а нарушение развития головного мозга встречается крайне редко.
В ряде случаев тригоноцефалия может быть вторичной и развиваться на фоне недоразвития лобных долей мозга, что, в свою очередь, приводит к преждевременному закрытию метопического шва.
Лечение
Лечение только хирургическое.
Вид оперативного вмешательства зависит от степени выраженности деформации черепа. При наличии только костного гребня по средней линии лба выполняют его сглаживание.
При выраженных формах тригоноцефалии используются методики ремоделирования лба, передней трети чешуи височных костей и верхней трети глазниц.
Наряду с этим, при наличии близкого расположения глазниц — гипотелоризма, выполняется их разведение.
Обязательным условием успешного лечения пациентов с тригоноцефалией является раннее проведение хирургического лечения — в младенческом возрасте, что обеспечивает нормальное развитие головного мозга и предотвращает вторичные деформации черепа.
Клинический пример
Пациент В., 9 месяцев с диагнозом тригоноцефалия. До операции
Стереолиграфическая модель черепа пациента до и после планирования операции.
Этапы операции до и после реконструкции черепа.
Сравнение 3D КТ реконструкций черепа до и после операции.
Сравнение формы черепа ребенка до и после операции.
Подготовка материала: Филипп Иванович Владимиров
Тригоноцефалия (метопический синостоз)
Тригоноцефалия — преждевременное заращение метопического шва. Метопический шов — шов, соединяющий 2 половины лобной кости. В норме этот шов закрывается в возрасте от 8 месяцев до 2х лет. Преждевременное заращение шва вызывает деформацию свода черепа и вредней зоны лица.
Важно разделять 2 состояния, появляющиеся при метопическом краниосиностозе: тригоноцефалия и асимптоматический краниосиностоз (“metopic ridge” или «mild methopic”). В первом случае закрытие метопического шва происходит внутриутробно или на 1-2 месяцах жизни.
В этом случае формируется классическая деформация черепа по типу тригоноцефалии, гипотелоризм ( уменьшенное расстояние между орбитами). На месте метопического шва пальпаторно можно определить костный гребень, большой родничок закрывается к 1-2 месяцам.
Так как рост лобной кости в большей степени зависит именно от метопического шва, преждевременное его закрытие приводит к гипоплазии лобной кости и верхней челюсти, что визуально выглядит как «маленькое» лицо.
Подпись: Сематическое изображение тригоноцефалии
Во втором случае закрытие метопического шва происходит позже — в 3-4 месяца, что вызывает появление костного гребня на месте метопического шва, умеренную деформацию лобной кости без развития краниоцеребральной диспропорции. В любом из этих случаев необходима консультация нейрохирурга.
Подпись: Mild metopic без признаков краниоцеребральной диспропорции.
Метопический краниосиностоз встречается с частотой 1:8000 новорожденных и составляют около 25% от общего числа краниосиностозов. В последние несколько лет отмечается увлиение частоты заболевания метопическим краниосиностозом.
В клинической картине метопического краниосиностоза приобладает гипертензионный синдром, зрительные нарушения и психические отклонения. По данным больших международных исследований снижение когнитивных функций при метопическом краниосиностозе встречается в 50-60% случаев, в то время как различные зрительные нарушения — в 70% случаев.
В большинстве случаев диагноз метопического краниосиностоза можно установить уже при рутинном осмотре ребенка неонатологом, педиатром или неврологом: при пальпации области метопического шва отмечается костный гребень на всем протяжении, более выраженный у основания черепа, «закрытый» или уменьшеный и деформированный большой родничок.
Золотым стандартом в дифференциальной диагностике метопического краниосиностоза является компьютерная томография. Именно этот метод диагностики может выявить признаки краниоцеребральной диспропорции и сдавление лобных долей головного мозга.
Подпись: СКТ с 3D реконструкцией метопического краниосиностоза
Метопический краниосиностоз с развитием тригоноцефалии является прямым показанием к опреативному лечению. Методом выбора при метопическом краниосиностозе является фронто-орбитальная реконструкция. До недавнего времени в лечении метопического краниосиностоза использовались малоинвазивные методики, однако по последним данным они являются малоэффективными.
Подпись: Метопический краниосиностоз после малоинвазивной коррекции и повторной реконструктивной операции
Фронто-орбитальная реконструкция заключается в ремоделировании лобной кости и надбровий, придании им правильной формы и фиксации пластинами. Оптимальным для выполнения оперативного вмешательства является возраст 5-8 месяцев. В более раннем возрасте оперативное вмешательство проводится только при раннем развитии краниостеноза.
Восстановительный период после оперативного вмешательства составляет около 10 дней. В это время выполняются перевязки пациента, консервативная терапия. Первые 3-4 дня после операции у ребенка сохраняется отек орбит, который не требует специфического лечения.
Для более подробной консультации Вы можете обратиться в раздел «Контакты»
Тригоноцефалия без операции
Тригоноцефалия — преждевременное заращение метопического шва. Метопический шов — шов, соединяющий 2 половины лобной кости. В норме этот шов закрывается в возрасте от 8 месяцев до 2х лет. Преждевременное заращение шва вызывает деформацию свода черепа и вредней зоны лица.
Важно разделять 2 состояния, появляющиеся при метопическом краниосиностозе: тригоноцефалия и асимптоматический краниосиностоз (“metopic ridge” или «mild methopic”). В первом случае закрытие метопического шва происходит внутриутробно или на 1-2 месяцах жизни.
В этом случае формируется классическая деформация черепа по типу тригоноцефалии, гипотелоризм ( уменьшенное расстояние между орбитами). На месте метопического шва пальпаторно можно определить костный гребень, большой родничок закрывается к 1-2 месяцам.
Так как рост лобной кости в большей степени зависит именно от метопического шва, преждевременное его закрытие приводит к гипоплазии лобной кости и верхней челюсти, что визуально выглядит как «маленькое» лицо.
Подпись: Сематическое изображение тригоноцефалии
Во втором случае закрытие метопического шва происходит позже — в 3-4 месяца, что вызывает появление костного гребня на месте метопического шва, умеренную деформацию лобной кости без развития краниоцеребральной диспропорции. В любом из этих случаев необходима консультация нейрохирурга.
Подпись: Mild metopic без признаков краниоцеребральной диспропорции.
Метопический краниосиностоз встречается с частотой 1:8000 новорожденных и составляют около 25% от общего числа краниосиностозов. В последние несколько лет отмечается увлиение частоты заболевания метопическим краниосиностозом.
В клинической картине метопического краниосиностоза приобладает гипертензионный синдром, зрительные нарушения и психические отклонения. По данным больших международных исследований снижение когнитивных функций при метопическом краниосиностозе встречается в 50-60% случаев, в то время как различные зрительные нарушения — в 70% случаев.
В большинстве случаев диагноз метопического краниосиностоза можно установить уже при рутинном осмотре ребенка неонатологом, педиатром или неврологом: при пальпации области метопического шва отмечается костный гребень на всем протяжении, более выраженный у основания черепа, «закрытый» или уменьшеный и деформированный большой родничок.
Золотым стандартом в дифференциальной диагностике метопического краниосиностоза является компьютерная томография. Именно этот метод диагностики может выявить признаки краниоцеребральной диспропорции и сдавление лобных долей головного мозга.
Подпись: СКТ с 3D реконструкцией метопического краниосиностоза
Метопический краниосиностоз с развитием тригоноцефалии является прямым показанием к опреативному лечению. Методом выбора при метопическом краниосиностозе является фронто-орбитальная реконструкция. До недавнего времени в лечении метопического краниосиностоза использовались малоинвазивные методики, однако по последним данным они являются малоэффективными.
Подпись: Метопический краниосиностоз после малоинвазивной коррекции и повторной реконструктивной операции
Фронто-орбитальная реконструкция заключается в ремоделировании лобной кости и надбровий, придании им правильной формы и фиксации пластинами. Оптимальным для выполнения оперативного вмешательства является возраст 5-8 месяцев. В более раннем возрасте оперативное вмешательство проводится только при раннем развитии краниостеноза.
Восстановительный период после оперативного вмешательства составляет около 10 дней. В это время выполняются перевязки пациента, консервативная терапия. Первые 3-4 дня после операции у ребенка сохраняется отек орбит, который не требует специфического лечения.
Для более подробной консультации Вы можете обратиться в раздел «Контакты»
Тригоноцефалия
Тригоноцефалия (от гр. trigonos — треугольный) — это килевидная деформация черепа, возникающая в результате преждевременного заращения метопического (лобного) шва.
Термин «тригоноцефалия» впервые описан в 1862 году Велкером. В некоторых литературных источниках для обозначения данной формы краниосиностоза используется словосочетание «голова в форме киля».
В норме метопический шов начинает закрываться к концу первого года жизни и полностью исчезает к восьми годам. Преждевременное закрытие этого шва приводит к формированию черепа в виде треугольника с вершиной в центральной части лба.
Тригоноцефалия
Обычно краниосиностоз продолжается от глабеллы до переднего (лобного) родничка. Возникает компенсаторный рост черепа в венечном, лямбдовидном и сагиттальном швах, что приводит к увеличению мозгового отдела черепа в теменных областях. Это, в свою очередь, усиливает деформацию черепа.
- С другими синостозами или аномалиями развития черепа тригоноцефалия сочетается редко.
- Тригоноцефалия составляет менее 10% всех форм краниосиностозов.
- Диагностика заболевания осуществляется по данным анамнеза, клинического осмотра и дополнительных методов обследования.
- В анамнезе отмечается появление характерной деформации черепа с дальнейшим её прогрессированием по мере роста ребёнка.
При клиническом осмотре определяется череп клиновидной формы с выступающим метопическим гребнем и смещением кзади боковых отделов лобной кости вместе с верхнеглазничными краями.
Также может наблюдаться приподнятость верхних краёв глазниц и бровей.
Степень выраженности тригоноцефалии может варьировать от небольшого гребня по средней линии лба до выраженной деформации с формированием характерной треугольной формы черепа.
На компьютерной томограмме с 3D реконструкцией костей черепа выявляется уменьшение размеров лобной кости с передним смещением венечных швов и сглаженностью лобных бугров. Метопический шов отсутствует. В проекции его определяется выраженное уплотнение костной ткани. Основание черепа имеет форму капли. При этом наблюдается симметричное сужение передней черепной ямки и расширение задней.
Характерным признаком тригоноцефалии является близкое расположение друг к другу глазниц. Деформация глазниц наблюдается только выше кантальных связок. Зона глазниц, расположенная ниже кантальных связок, а также скуловые области не изменяются.
При исследовании структур головного мозга обнаруживается сужение передних рогов боковых желудочков.
Повышение внутричерепного давления встречается у 4% пациентов, а нарушение развития головного мозга встречается крайне редко.
В ряде случаев тригоноцефалия может быть вторичной и развиваться на фоне недоразвития лобных долей мозга, что, в свою очередь, приводит к преждевременному закрытию метопического шва.
Лечение только хирургическое.
Вид оперативного вмешательства зависит от степени выраженности деформации черепа. При наличии только костного гребня по средней линии лба выполняют его сглаживание.
При выраженных формах тригоноцефалии используются методики ремоделирования лба, передней трети чешуи височных костей и верхней трети глазниц.
Наряду с этим, при наличии близкого расположения глазниц — гипотелоризма, выполняется их разведение.
Обязательным условием успешного лечения пациентов с тригоноцефалией является раннее проведение хирургического лечения — в младенческом возрасте, что обеспечивает нормальное развитие головного мозга и предотвращает вторичные деформации черепа.
Подготовка материала: Филипп Иванович Владимиров
Тригоноцефалия — преждевременное закрытие (окостенение) метопического черепного шва в период эмбрионального развития ребенка. Метопический шов проходит по центру лобной кости, соединяя 2 ее части. Основной признак тригоноцефалии — вертикальное выпячивание среднего сегмента лобной кости параллельно рано заросшему шву. Боковые части лба часто вдавлены.
Тригоноцефалия (метопический синостоз)
Череп человека делится на лицевую и мозговую части. Мозговая зона является вместилищем головного мозга и состоит из 8 костей. Четыре из них (теменные и височные) парные, еще четыре – лобная, затылочная, клиновидная и решетчатая – непарные.
Места соединения костей называются черепными швами. В своем развитии швы проходят три стадии: перепончатую (в дородоаый период), хрящевую (у новорожденного) и костную. В норме процесс окостенения черепных швов полностью заканчивается к 25 годам.
Причины и формы тригоноцефалии
Метопический шов на лбу у ребенка
Две части лобной кости соединяются метопическим швом, являющимся продолжением сагиттального шва. У грудничка он остается открытым в течение первого года жизни, затем начинает зарастать. Процесс зарастания метопического шва (синостоз) продолжается у ребенка до восьми лет.
В некоторых случаях он проходит слишком быстро, и тогда части черепа развиваются неравномерно.
Метопический шов на лбу приобретает вид выпуклого вертикального костного гребня, который берет начало от глабеллы (межбровной точки над переносицей) и продолжается до большого родничка, находящегося в месте пересечения метопического и венечного (расположенного между лобной и двумя теменными костями) швов.
В результате неравномерного, так называемого компенсаторного роста костей из-за слишком раннего закрытия черепных швов – краниосиностоза – нормальная форма черепа изменяется.
На фоне подобной деформации черепной коробки у ребенка происходит сдавление и нарушение развития тканей головного мозга – краниостеноз.
При тригоноцефалии голова уменьшается в лобных и увеличивается в теменных долях, приобретая очертание треугольника с острой вершиной в центральной части лба.
Тригоноцефалия у ребенка может возникнуть по таким причинам:
- Генетические мутации – дефект генов, ответственных за появление рецепторов, регулирующих факторы роста фибропластов – клеток соединительной ткани, из которых формируются черепные швы.
- Хромосомные мутации, вызывающие возникновение врожденных синдромов, в составе которых присутствует тригоноцефалия это синдром Якобсена и синдром Опитца. Среди симптомов данных заболеваний, помимо черепных деформаций, присутствуют также различные патологии внутренних органов, нередко умственная отсталость.
- Поражение центральной нервной системы плода, возникшего из-за гипоксии (кислородного голодания) головного мозга.
- Инфекционное заболевание, перенесенное матерью во время беременности – вирусные инфекции, грипп, герпес, краснуха.
- Недоношенность – незавершенность внутриутробного развития увеличивает риск преждевременного зарастания метопического шва.
Помимо тригоноцефалии, существуют еще три вида краниосиностоза:
- Скафоцефалия – развивается при сращивании воедино сагиттального шва.
- Брахицефалия – при этом происходит увеличение поперечного диаметра черепа и снижение высоты его свода. Лобная кость сращивается с височной.
- Микроцефалия (пансиностоз) – череп ребенка пропорционально уменьшен в размере. Развивается при сращивании всех черепных швов. Данный порок неизбежно ведет к тяжелой форме инвалидности и выраженной умственной отсталости.
Метопический краниосиностоз составляет около 10% всех форм патологии. В 3-8% случаев передается по наследству. У взрослых является развитием патологии, возникшей в младенческом возрасте.
Причины возникновения болезни полностью совпадают с причинами, провоцирующими формирование данного заболевания у младенцев.
У мальчиков и мужчин оно встречается примерно в три раза чаще, чем у девочек и женщин.
Согласно десятому пересмотру Международной классификации болезней, краниосиностоз отнесен к классу XVII «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения».
В него входит группа патологий, обозначенная шифром Q65-79, под названием «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации костно-мышечной системы», а сюда подгруппа Q75 «Другие врожденные аномалии (пороки развития), деформации костей черепа и лица». Краниосиностоз имеет код по МКБ-10, обозначенный шифром Q75.0.
Что такое метопический синостоз
Метопический синостоз возникает в следствие преждевременного заращивания черепа в области метопического шва. Указанная анатомическая структура соединяет между собой части лобной кости. Нормальным считается закрытие метопического шва в промежутке 8-24 месяцев. Несвоевременное заращивание шва становится причиной деформации черепной коробки, а также верхней части лица.
Выделяют два вида метопического синостоза: тригоноцефалия и асимптоматический краниосиностоз. Первый тип деформации имеет следующие особенности:
- Закрытие шва обычно происходит внутриутробно или в раннем детском возрасте (до 2 месяцев);
- Деформация формируется по типу гипотелоризма или тригоноцефалии;
- Клинически это проявляется уменьшением расстояния между орбитами;
- Место заращивания можно определить при помощи пальпации в виде небольшого горбика;
- Полное заращивание и сглаживание заканчивается до 2 месяцев.
Ранее закрытие метопического шва является причиной недостаточного развития лобной кости. Визуально это характеризируется как непропорциональный, при этом относительно маленький овал лица.
Второй тип (асимптоматический краниосиностоз) развивается относительно позже. Заращивание мепотического шва наблюдается в возрасте 3-4 месяцев. На соединении образуется костный гребень, обнаружить который можно пальпаторно. Асимптоматический краниосиностоз не деформирует лобную кость и овал лица, поэтому визуальная диагностика утрудняется.
Симптоматика и диагностика
При клиническом осмотре ребенка, у которого подозревается метопический краниостеноз, определяется гребень на месте лобного шва. Степень выраженности тригоноцефалических симптомов варьируется от легкого гребневидного выступа, расположенного по средней линии лба, до выраженной деформации. К основным признакам тригоноцефалии также относятся:
- клиновиднность лобной части, особенно заметная, если смотреть на голову сверху;
- смещение кзади боковых отделов лобной кости;
- близкое расположение друг к другу глазниц;
- увеличенные глазничные углубления;
- экзофтальм (выпученность глаз);
- косоглазие;
- приподнятость верхнеглазничных краев;
- уменьшение размера нижней челюсти;
- внутричерепная гипертензия.
В некоторых случаях тригоноцефалия носит вторичный характер и проявляется на фоне недоразвития лобных долей мозга. По этой причине происходит преждевременное закрытие метопического шва и родничка. Кроме того, отмечается наличие бугристых выступов вдоль заросшего лобного шва.
У детей, страдающих метопическим краниостенозом, возможно замедление психического и физического развития.
Помимо внешних признаков, больные жалуются на головные боли, приступы тошноты и рвоты, ухудшение памяти, проблемы со сном – бессонница, ночные пробуждения.
У неоперированных своевременно взрослых перечисленные симптомы принимают стойкий характер. При компенсированной форме тригоноцефалии симптоматика ограничивается лишь внешними проявлениями.
Помимо вышеперечисленных симптомов, заметных невооруженному глазу при физикальном осмотре, краниостеноз определяется при инструментальном обследовании. Среди способов инструментальной диагностики используются такие процедуры:
- рентгеноскопия – при подобном обследовании все дефекты черепных швов становятся наглядными;
- нейросонография – позволяет оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков;
- компьютерная и магнитно-резонансная томография дают представление об имеющихся аномалиях в развитии костных и мозговых тканей головы.
Чем раньше был поставлен диагноз «метопический краниостеноз», тем больше шансов на благополучный прогноз лечения и на то, что последствия болезни не окажут заметного влияния на развитие ребенка. Лучше всего, если патология будет выявлена до достижения пациентом возраста трех лет. Приступать к терапии врач сможет, лишь имея на руках данные всех обследований.
Тригоноцефалия — преждевременное заращение метопического шва. Метопический шов — шов, соединяющий 2 половины лобной кости. В норме этот шов закрывается в возрасте от 8 месяцев до 2х лет. Преждевременное заращение шва вызывает деформацию свода черепа и вредней зоны лица.
Важно разделять 2 состояния, появляющиеся при метопическом краниосиностозе: тригоноцефалия и асимптоматический краниосиностоз (“metopic ridge” или «mild methopic”). В первом случае закрытие метопического шва происходит внутриутробно или на 1-2 месяцах жизни.
В этом случае формируется классическая деформация черепа по типу тригоноцефалии, гипотелоризм ( уменьшенное расстояние между орбитами). На месте метопического шва пальпаторно можно определить костный гребень, большой родничок закрывается к 1-2 месяцам.
Так как рост лобной кости в большей степени зависит именно от метопического шва, преждевременное его закрытие приводит к гипоплазии лобной кости и верхней челюсти, что визуально выглядит как «маленькое» лицо.
Подпись: Сематическое изображение тригоноцефалии
Во втором случае закрытие метопического шва происходит позже — в 3-4 месяца, что вызывает появление костного гребня на месте метопического шва, умеренную деформацию лобной кости без развития краниоцеребральной диспропорции. В любом из этих случаев необходима консультация нейрохирурга.
Подпись: Mild metopic без признаков краниоцеребральной диспропорции.
Метопический краниосиностоз встречается с частотой 1:8000 новорожденных и составляют около 25% от общего числа краниосиностозов. В последние несколько лет отмечается увлиение частоты заболевания метопическим краниосиностозом.
В клинической картине метопического краниосиностоза приобладает гипертензионный синдром, зрительные нарушения и психические отклонения. По данным больших международных исследований снижение когнитивных функций при метопическом краниосиностозе встречается в 50-60% случаев, в то время как различные зрительные нарушения — в 70% случаев.
В большинстве случаев диагноз метопического краниосиностоза можно установить уже при рутинном осмотре ребенка неонатологом, педиатром или неврологом: при пальпации области метопического шва отмечается костный гребень на всем протяжении, более выраженный у основания черепа, «закрытый» или уменьшеный и деформированный большой родничок.
Золотым стандартом в дифференциальной диагностике метопического краниосиностоза является компьютерная томография. Именно этот метод диагностики может выявить признаки краниоцеребральной диспропорции и сдавление лобных долей головного мозга.
Подпись: СКТ с 3D реконструкцией метопического краниосиностоза
Метопический краниосиностоз с развитием тригоноцефалии является прямым показанием к опреативному лечению. Методом выбора при метопическом краниосиностозе является фронто-орбитальная реконструкция. До недавнего времени в лечении метопического краниосиностоза использовались малоинвазивные методики, однако по последним данным они являются малоэффективными.
Подпись: Метопический краниосиностоз после малоинвазивной коррекции и повторной реконструктивной операции
Фронто-орбитальная реконструкция заключается в ремоделировании лобной кости и надбровий, придании им правильной формы и фиксации пластинами. Оптимальным для выполнения оперативного вмешательства является возраст 5-8 месяцев. В более раннем возрасте оперативное вмешательство проводится только при раннем развитии краниостеноза.
Когда у ребенка появляется шея — Детки-конфетки
Восстановительный период после оперативного вмешательства составляет около 10 дней. В это время выполняются перевязки пациента, консервативная терапия. Первые 3-4 дня после операции у ребенка сохраняется отек орбит, который не требует специфического лечения.
Для более подробной консультации Вы можете обратиться в раздел «Контакты»
Закрытие метопического шва: характерные черты и методы диагностики
Метопический шов, как уже упоминалось, соединяет две лобные кости — фронтальные кости. Когда череп развивается должным образом, закрытие и сращивание метопического шва начинается в возрасте одного года; этот процесс продолжается примерно до 8 лет.
В тех случаях, когда метопический шов закрывается раньше, чем обычно (это состояние на профессиональном языке известно под названием «тригоноцефалия»), имеет место значительное развитие черепа по бокам и в задней части таким образом, что форма черепа становится треугольной с верхушкой, направленной вперед, в направлении лба. Кроме того, может сократиться расстояние между глазами.
Эти признаки, как правило, являются первыми показаниями к диагностированию проблемы.
Тем не менее, окончательный диагноз закрытия метопического шва ставится с помощью различных визуализационных обследований (КТ головы, МРТ или рентген).
Современное оборудование в отделении визуализационной диагностики в «Герцлия Медикал Центр» позволит точно диагностировать краниосиностоз, в том числе его объем, расположение и степень тяжести.
Тригоноцефалия — Trigonocephaly
Тригоноцефалия — это врожденное состояние преждевременного срастания метопического шва (от греч. Метопон , «лоб»), приводящего к треугольному лбу.
Слияние двух лобных костей приводит к ограничению поперечного роста и расширению параллельного роста. Это может происходить синдромно , с участием других аномалий или изолированно.
Этот термин происходит от греческого слова trigonon , «треугольник», и kephale , «голова».
Причина
Сращенный шов при тригоноцефалии
Тригоноцефалия как разновидность краниосиностоза
Тригоноцефалия может быть синдромальной или изолированной. Тригоноцефалия связана со следующими синдромами: синдром Опца , синдром Muenke , синдром Jacobsen , синдром Баллера-Герольд и синдром Say-Мейер . Этиология тригоноцефалии в основном неизвестна, хотя существует три основных теории. Тригоноцефалия, вероятно, является многофакторным врожденным заболеванием, но из-за ограниченного количества доказательств этих теорий этот вывод нельзя сделать с уверенностью.
Внутренняя аномалия кости
Первая теория предполагает, что причиной патологического синостоза является нарушение костеобразования на ранних сроках беременности. Причины могут быть генетическими (9p22–24, 11q23, 22q11, мутация FGFR1 ), метаболическими ( добавка ТТГ при гипотиреозе ) или фармацевтическими ( вальпроат при эпилепсии ).
Ограничение головки плода
Вторая теория гласит, что синостоз начинается, когда головка плода оказывается заблокированной в выходном отверстии таза во время родов.
Внутренняя аномалия головного мозга
Третья теория утверждает, что нарушение мозгового образования двух лобных долей является основной причиной синостоза. Ограниченный рост лобных долей приводит к отсутствию стимулов для роста черепа, что вызывает преждевременное срастание метопического шва.
Диагностика
- Диагноз может быть охарактеризован типичными деформациями лица и черепа.
- Обсерваторские признаки тригоноцефалии:
- Методы визуализации ( 3D-CT , рентгенография , МРТ ) показывают:
- эпикантальные складки в ограниченных случаях
- каплевидные орбиты под углом к средней линии лба (знак удивленного енота) в тяжелых случаях
- разница в контрасте между рентгенографией нормального и тригоноцефального черепа
- Передняя часть изгибать метопический шва виден из бокового зрения черепа на röntgenograph
- нормальный головной указатель (максимальная ширина черепа / максимальная длина черепа), однако имеется битемпоральное укорочение и бипариетальное расширение
Не всегда страдает нейропсихологическое развитие. Эти эффекты видны только у небольшого процента детей с тригоноцефалией или другими синостозами наложения швов.
Нейропсихологические признаки:
лечение
Лечение хирургическое, с вниманием к форме и объему. Хирургия обычно проводится в возрасте до одного года, так как сообщалось, что интеллектуальный результат лучше.
A. Лобно-супраорбитальное продвижение и ремоделирование — до ремоделирования
Б. Лобно-супраорбитальное продвижение и ремоделирование — после ремоделирования
Лобно-супраорбитальное продвижение и ремоделирование
Одним из видов хирургического вмешательства является так называемое лобно-супраорбитальное продвижение и ремоделирование. Во-первых, надглазничная перемычка реконструируется с помощью зашитого перелома зеленой палочки, чтобы выпрямить ее. Во-вторых, надглазничная планка перемещается на 2 см. вперед и фиксируется только к лобному отростку скуловой кости без фиксации к черепу .
Наконец, лобная кость делится на две части, поворачивается и прикрепляется к надглазничной перемычке, образуя обнаженную область ( краниэктомию ) между теменной и лобной костью . Кость в конечном итоге регенерирует, поскольку твердая мозговая оболочка находится под ней (твердая мозговая оболочка обладает остеогенными свойствами). Это приводит к продвижению и выпрямлению лба.
'Техника парящего лба'
Так называемая «техника плавающего лба» в сочетании с ремоделированием надглазничной перемычки происходит от лобно-супраорбитального продвижения и ремоделирования. Надглазничная перемычка реконструируется, как описано выше.
Лобная кость разделена на две части. Вместо использования обеих частей, как при лобно-супраорбитальном продвижении и ремоделировании, только одна часть вращается и прикрепляется к надглазничной балке.
Этот метод также оставляет после себя трепанацию черепа.
разное
Самой простой формой операции по поводу тригоноцефалии была шовурэктомия. Однако, поскольку этой техники было недостаточно для исправления деформаций, она больше не используется.
- Дистракционный остеогенез
Дистракционный остеогенез основан на создании большего пространства черепа для мозга за счет постепенного раздвигания костей. Этого можно добиться с помощью пружин.
- Малоинвазивная эндоскопическая хирургия
Эти подходы представляют собой двумерные решения трехмерной задачи, поэтому результаты не являются оптимальными. Дистракционный остеогенез и малоинвазивная эндоскопическая хирургия еще находятся в экспериментальной фазе.
Результаты
Хирургический
Тригоноцефалия кажется наиболее подходящей формой краниосиностоза для хирургии. Благодаря стандартизации современных хирургических подходов хирургическая летальность отсутствует, а осложнений практически нет. Простая шовурэктомия в настоящее время недостаточна для устранения сложных ограничений роста, вызванных метопическим синостозом.
С другой стороны, лобно-супраорбитальное продвижение и ремоделирование и «техника плавающего лба» создают достаточно места для роста мозга и приводят к нормальной горизонтальной оси орбит и надглазничной перемычки. Лобно-супраорбитальное продвижение и ремоделирование — наиболее часто используемый метод в настоящее время.
В последние несколько лет дистракционный остеогенез постепенно получил признание, поскольку он положительно влияет на гипотелоризм. Увеличение расстояния между орбитами с помощью пружин кажется удачным. Однако ведутся дискуссии о том, действительно ли нужно исправлять гипотелоризм.
Минимально инвазивная эндоскопическая хирургия привлекает внимание с начала 90-х годов, однако она имеет технические ограничения (возможна только полосовая трепанация черепа). Были предприняты попытки выйти за эти пределы.
Эстетический
Эстетический результат операции метопического синостоза стабильно хороший, риск повторной операции составляет менее 20%. В 1981 году Андерсон сообщил, что черепно-лицевые операции по поводу синостоза должны быть настолько обширными, насколько это необходимо, после изучения 107 случаев метопического и коронарного синостоза.
Операция не дает 100% естественного результата, в большинстве случаев будут незначительные нарушения. Повторные операции обычно выполняются в более тяжелых случаях (включая синдромальный метопический синостоз).
Hypotelorism и временные выдалбливать наиболее трудно правильно: hypotelorism обычно остается под исправлено и вторая операция часто необходима для коррекции временных выдалбливать.
Неврологический
Самый высокий уровень неврологических проблем синостоза одного шва наблюдается у пациентов с тригоноцефалией. Хирургия обычно проводится в возрасте до одного года из-за заявлений о лучшем интеллектуальном результате.
По-видимому, хирургическое вмешательство не влияет на высокую частоту нарушений нервного развития у пациентов с метопическим синостозом. У пациентов с тригоноцефалией наблюдаются неврологические расстройства, такие как СДВГ, РАС, ODD и CD. Эти расстройства обычно также связаны со снижением IQ .
Присутствие СДВГ, РАС и ODD выше в случаях с IQ ниже 85. Это не относится к CD, который показал незначительное увеличение при IQ ниже 85.
Эпидемиология
Заболеваемость метопическим синостозом составляет примерно от 1: 700 до 1:15 000 новорожденных во всем мире (в зависимости от страны). Тригоноцефалия чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в диапазоне от 2: 1 до 6,5: 1.
Были обнаружены наследственные отношения при метопическом синостозе, из которых 5,5% были четко выраженными синдромными. Возраст матери и вес при рождении менее 2500 г также могут играть роль в тригоноцефалии.
Эти данные основаны на оценках и не содержат фактической информации.
Только одна статья дает ценную и достоверную информацию о заболеваемости метопическим синостозом в Нидерландах. Заболеваемость в Нидерландах увеличилась с 0,6 (1997 г.) до 1,9 (2007 г.) на каждые 10 000 живорождений.
История
Раньше люди, рожденные с уродливыми черепами, отвергались из-за их внешности. Это все еще сохраняется сегодня в различных частях мира, хотя интеллектуальное развитие часто бывает нормальным. Австрийский врач Франц Йозеф Галль представил науку о френологии в начале 19 века в своей работе «Анатомия и физиология нервной системы в целом и мозга в частности» .
Гиппократ описал тригоноцефалию следующим образом: « Человеческие головы никоим образом не похожи друг на друга, и швы на голове всех людей не имеют одинаковой формы.
Таким образом, у того, у кого есть выступ в передней части головы (под выступом понимается круглая выступающая часть кости, которая выступает за остальную часть), швы на голове у него принимают форму греческой буквы тау. ', т .
Герман Велкер ввел термин тригоноцефалия в 1862 году. Он описал ребенка с V-образным черепом и заячьей губой .