У широкой группы лиц в возрасте от 10 до 40 лет под воздействием разных факторов, часто на фоне нарушения нескольких генов, обнаруживаются признаки рассеянного склероза. Заболевание – хроническое, медленно прогрессирующее. Характеризуется возникновением участков демиелинизации. По статистике, болеют рассеянным склерозом около 2 миллионов жителей планеты.
Для рассеянного склероза характерно волнообразное течение – обострения сменяются ремиссиями, но в целом наблюдается постепенное развитие. Чтобы понять, есть ли обострение в данный период времени, состояние больного оценивают по шкале EDSS и сравнивают полученные результаты с прежними. Увеличение показателей даже на один балл говорит об обострении. В такие моменты показано проведение МРТ.
О развитии обострения принято говорить, если новые симптомы или усиление старых появляется не ранее чем через месяц от последнего эпизода. Длительность проявления новых признаков – не менее суток.
Принято говорить о четырех формах течения заболевания. Самой частой является ремиттирующая-рецидивирующая, для периодов ремиссии не свойственны обострения. При вторично-прогрессирующей склероз прогрессирует как с обострениями, так и без них.
Первично-прогрессирующая форма характеризуется изменениями, возникающими в начале заболевания, иногда связана со снижением остроты симптомов. Самая редкая – прогрессирующая с обострениями.
Симптоматика развивается, как только человек заболел, изменяется процесс медленно.
Механизм развития
Нервные импульсы передаются от одного нейрона к другому через длинные отростки – аксоны. Многие из них покрыты белково-липидной миелиновой оболочкой. Именно она обеспечивает быструю передачу нервного импульса.
Считается, что возбудителем рассеянного склероза является НТУ-1 вирус или близкий к нему тип. Он приводит к развитию воспаления. Другой фактор – наследственная предрасположенность.
Происходит активация T-лимфоцитов и иммуноглобулина, они проникают через гематоэнцефалический барьер, способствуют образованию антигенов, которые действуют против миелиновой оболочки, покрывающей аксоны нейронов спинного мозга и головного.
В результате образуются единичные бляшки, которые по мере развития заболевания сливаются и образуют большие области поражения.
В процессе поражаются также олигодендроциты. Этот вид клеток ответственен за создание миелина.
В результате демиенилизации происходит нарушение передачи нервного импульса к другим нейронам и органам тела. Возникают расстройства движения, чувствительности, появляются хаотические непроизвольные действия.
На основании последних данных, большое значение имеет поражение аксонов.
Происходит повреждение с начала развития болезни, но на первых этапах это не влияет на происходящее в организме за счет компенсаторного механизма ЦНС.
Однако уже через несколько лет именно их повреждение приводит к необратимым неврологическим процессам, связанным с поражением белого вещества головного мозга.
Причины
Следующие причины вызывают рассеянный склероз:
- черепно-мозговые травмы;
- повреждения позвоночника;
- стресс;
- переутомление;
- курение;
- инфекционные заболевания;
- вакцина против гепатита B;
- интоксикации.
Исследователями отмечается негативное влияние нарушения обмена веществ вследствие неправильного питания и места проживания.
Симптомы
К основным признакам рассеянного склероза относят нарушение зрения, координации, чувствительности. Отмечается дисфункция чувствительных нервов, органов тазовой области. Обращает на себя внимание высокая утомляемость, расстройства внимания, памяти.
При этом на начальных стадиях развития в большей степени отмечают нарушения, связанные с движениями, чувствительностью, расхождением глаз. Тазовые органы затронуты в меньшей степени.
Проводится тест тяжести заболевания по десятибалльной шкале EDSS Дж. Куртцке. Показатель до 4,5 свидетельствует о том, что человек самостоятелен, выше 7 – о тяжелой инвалидности.
Движения конечностей
По мере развития заболевания человек поднимает конечности, вращает ими, однако при необходимости удержать их в определенном положении испытывает трудности, ощущение дополнительного препятствия.
Снижается объем мышечной массы. В дальнейшем в мышцах рук и ног нарастает напряжение. Больной не может оторвать ногу от пола, руку от другой плоскости.
Какие-либо активные движения в области суставов возможны только на плоскости.
Координация движений
При первичных признаках обнаруживается неустойчивость, невозможность стоять на одной ноге. Больной не может идти прямо с закрытыми глазами.
Миопатия Дюшенна: как продлить жизнь человека с генетическим заболеванием
Постепенно развивается шатающаяся походка уже с открытыми глазами. Больной расставляет широко ноги, чтобы на них удержаться.
На поздних стадиях не может передвигаться самостоятельно. Слабеют мышцы, отмечают дрожание головы, рук, невозможность выполнять интенционные движения. Наблюдаются изменения речи. Она теряет плавность.
Нарушения глаз
Отмечаются непроизвольные движения глаз. Сначала только когда они отведены в стороны, в дальнейшем при прямом взгляде, на поздних этапах спазм проявляется при медленном движении глазами. Развивается косоглазие.
Наблюдается потемнение в глазах. Они быстро устают даже без особой нагрузки. Постепенно зрение снижается. Возможно развитие слепоты.
Нарушается контур сосудов глаз. Артерии сужаются, а вены, наоборот, расширяются. Со временем происходит гибель зрительного нерва.
Нарушение чувствительности
Поражение миелиновой оболочки при рассеянном склерозе происходит на чувствительных нервах. На первых порах возникает ощущение онемения, жжения. В дальнейшем чувствительность либо увеличивается, либо уменьшается, доходит до полного ее отсутствия.
Органы таза
Симптомы нарушения работы органов таза появляются не сразу. Со временем больной отмечает, что он не может долго сдерживать мочу, в то же время испытывает трудности при мочеиспускании. Возникает ощущение неполного опорожнения. Со временем развивается недержание.
Возникают трудности с дефекацией. Больной начинает страдать от постоянных запоров.
У женщин и мужчин снижается половая активность. У мужчин развивается импотенция, у женщин расстраивается менструальный цикл.
Поражение нервов
Повреждение тройничного нерва ведет к полной потере чувствительности. Больной теряет способность нормально жевать.
При поражении лицевого нерва больной не может зажмуриваться, ярко выраженной становится асимметрия лица, на поздних этапах парализуются все мышцы, участвующие в мимике.
Если патология затрагивает бульбарные нервы, человек теряет способность глотать, пережевывать пищу. Нарушается речь, она становится смазанной, невнятной.
Психоэмоциональная сфера
По мере развития рассеянного склероза отмечают постепенное снижение интеллекта до полного его распада. Теряется способность критически относиться к своему состоянию. Ухудшается память.
Отмечается лабильность настроения. Наблюдается эйфория, переходящая в депрессию. Повышается утомляемость, появляется апатия.
Диагностика
О признаках рассеянного склероза свидетельствуют различные лабораторные исследования. Симптомы и лечение подтверждаются врачом.
Важной частью обследования является исследование спинномозговой жидкости. Анализ ликвора показывает олигоклональные иммуноглобулины. Однако результаты этого исследования могут свидетельствовать также о других заболеваниях. Пункция при рассеянном склерозе может осуществляться несколько раз.
Для диагностики рассеянного склероза на ранней стадии анализируется информация из анамнеза, объективные и субъективные симптомы поражения нервной ткани Назначается магнитно-резонансная терапия. На сегодня этот метод диагностики считается самым информативным. МРТ позволяет обнаружить очаги поражения, проследить динамику их появления, распространение.
При введении контрастного вещества в новых очагах происходит его накопление. Если произошло увеличение старых, контраст копится по периметру.
Появление одного-двух типичных очагов в течение двух лет у людей от 10 до 40 лет считается достоверным признаком рассеянного склероза. Подтверждают наличие очагов скопления контраста.
В настоящее время рассматриваются альтернативные методы диагностики. Так, американские исследователи считают объективным способ определения рассеянного склероза, основываясь на реакции зрачка на свет.
Анализ крови на антитела к миелину связан с использованием особой молекулы РНК. Она способна вступать в реакцию с антителами и присоединять к ним обелин. При этом присоединенный белок начинает светиться.
Лечение
При рассеянном склерозе терапия включает средства, предупреждающие возникновение обострений, обеспечивающие длительный период ремиссии, уменьшающие темпы развития болезни. Проводится симптоматическое лечение.
ПИТРС
Предупредить появление обострений и снизить остроту заболевания помогают препараты, изменяющие течение рассеянного склероза:
- Интерфероны. Лекарства этой группы уменьшают активность лимфоцитов, препятствуют их распространению в центральной нервной системе, снижаются клетки иммунной системы в области поражения. Группа включает Бетаферон, Гилениа, Экставиа, Авонекс.
- Глатирамера ацетат. При длительном приеме уменьшается количество осложнений и их частота, блокируются реакции, ведущие к разрушению миелина.
- Иммуносупрессоры. Лекарства группы направлены на подавление иммунного ответа. Это Преднизолон из глюкортикостероидного ряда, Циклоспорин, Сиролимус.
- Моноклональные антитела. Направлены на удаление антигенов, не свойственных человеку. Используется Тисабри.
При обострении
При обострении используются глюкокортикостероидные препараты. Это Дексаметазон, Преднизолон. Может внутривенно вводиться метилпреднизолон.
Одновременно назначается аскорбиновая кислота – она участвует в синтезе глюкокортикостероидов. Этисизол ведет к активизации гипофиза и увеличению содержания гормона в крови.
В качестве альтернативы вводятся внутривенно иммуноглобулины, или проводится плазмаферез. Последний способ направлен на очистку крови от антител и токсинов.
Симптоматическое лечение
Для уменьшения яркости симптоматики назначают антидепрессанты. К этой группе относят Амитриптилин, Флуоксетин. Их назначение – регулировка содержания и баланса нейромедиаторов, в частности, дофамина, серотонина и норадреналина.
Применяются противосудорожные лекарства. Они уменьшают судорожные явления и болевые ощущения. Некоторые из них одновременно оказывают седативное воздействие. Используется Фенобарбитал, Ацедипрол, Амизепин.
Миорелаксанты снижают напряжение мышечной ткани, устраняют спазмы. Используется Мидокалм, Баклофен.
Улучшению мыслительной деятельности, памяти, внимания способствуют ноотропные препараты. Одновременно они оказывают успокаивающее воздействие. Препараты: Ноотропил, Пантогам, Глицин.
Дополнительно назначаются лекарства для снятия головокружения, недержания, запоров.
В последнее время применяются альтернативные методы лечения. Они включают использование стволовых клеток, иммуносорбцию.
Профилактика обострений
При рассеянном склерозе патологические проявления нарастают обычно медленно. Для профилактики обострения рассеянного склероза рекомендуется:
- Принимать все назначенные лекарства. При наличии побочных эффектов показано проконсультироваться с врачом. Он подберет альтернативу.
- Избегать простудных и иных заболеваний. Любая инфекция может спровоцировать развитие приступа.
- Пить больше жидкости. Это поможет предотвратить развитие инфекций мочевого пузыря.
- Избегать стресса. Сильное психоэмоциональное напряжение провоцирует обострение. Для того чтобы научиться расслабляться, рекомендуется заниматься йогой, медитировать.
- Получать достаточный отдых. Постоянные мышечные боли, некоторые лекарства приводят к нарушениям сна. Чтобы избежать недостатка сна, нужно проконсультироваться с врачом относительно лекарств, снимающих нарушения.
Сколько живут с рассеянным склерозом
В отношении рассеянного склероза принято использовать «правило пяти лет». Его сформулировал Джон Куртцке.
В соответствии с этим правилом, течение и прогноз патологии зависит от того, как она показала себя в первые пять лет.
Если за этот срок больные набрали не более 3 баллов по шкале EDSS, прогноз продолжительности жизни при рассеянном склерозе благоприятный. В некоторых случаях из-за агрессивных внешних факторов бывают исключения.
Прогноз неблагоприятный, если возникает вторично-прогрессирующая форма, причем первые признаки рассеянного склероза появляются в молодом возрасте у мужчин.
Первичные симптомы при этом – психические или двигательные нарушения, срок ремиссии между обострениями менее года. Прогноз неблагоприятный.
Смерть от рассеянного склероза, как правило, наступает из-за сопутствующих тяжелых заболеваний.
При первично-прогрессирующем течении примерно четверть больных спустя семь лет после появления первых признаков передвигаются с тростью. Через 25 лет многие оказываются прикованными к постели.
Жизнь с рассеянным склерозом зависит от остроты проявления симптомов. При слабой степени человек активен, занимается спортом. При тяжелой патологии больной страдает от паралича, болей, наблюдаются опасные последствия. Лечение направлено на уменьшение темпов развития болезни, снятие симптомов. Прогноз зависит от формы поражения и симптомов, которые появились в первую очередь.
Для подготовки статьи использовались следующие источники:Шамова Т. М., Бойко Д. В., Гордеев Я. Я. Диагностические критерии рассеянного склероза // Журнал Гродненского государственного медицинского университета — 2007.Гордеев Я. Я., Шамова Т. М., Семашко В. В.
Шкала оценки неврологического статуса при рассеянном склерозе // Журнал Гродненского государственного медицинского университета — 2006.Котов С. В., Якушина Т. И., Лиждвой В. Ю. Длительное сравнительное исследование эффективности препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза // Альманах клинической медицины — 2011.Завалишин И. А., Переседова А. В.
Современные представления о патогенезе и лечении рассеянного склероза // Журнал Нервные болезни — 2005.
Рассеянный склероз: симптомы, причины, лечение
Рассеянный склероз (PC, от лат. sclerosis disseminata) — это хроническое неврологическое заболевание, которое длится до конца жизни. Начало рассеянного склероза бывает разным.
Иногда после пробуждения с кровати человек не может удержать равновесие; иногда накопившаяся усталость валит в кресло. Всегда, когда речь идет о диагнозе, пациент не готов к этому.
Особенно в возрасте 20-30 лет, а ведь заболевание затрагивает чаще всего именно данную возрастную категорию и не встречается у лиц старше 50-ти лет.
Информация для врачей: рассеянный склероз по МКБ 10 кодируется под шифром G35.
Также в диагнозе необходимо указать характер течения заболевания (ремиттируещее, первично или вторично прогрессирующее), его фазу (обострение, ремисии полной или неполной), перечислить выраженность синдромов.
Также некоторые источники литературы советуют указывать степень различных проявлений рассеянного склероза по шкале EDSS, включающей зрительные, двигательные нарушения, тазовые расстройства и другие нарушения.
Причины
Причиной рассеянного склероза является аутоиммунная реакция, точных причин которой не удалось выявить.
Иммунная система атакует миелин покрывающий нервные волокна, что приводит к нарушению проведения нервного импульса. В месте повреждения формируется очаг демиелинизации.
Такой очаг может сформироваться в любой зоне головного или спинного мозга, именно поэтому нет единых признаков и симптомов рассеянного склероза.
Самый простой способ понимания того, что происходит при рассеянном склерозе, это представить себе нервную систему, как электрооборудование. Головной и спинной мозг играют в нем роль источника питания.
А все остальное тело — это свет, компьютер, телевизор. Нервы являются электрическими кабелями, а миелин — пластиковая защита (изоляция).
Если изоляция повреждена, произойдет короткое замыкание, машина перестанет работать.
Первые симптомы заболевания
PC не является заболеванием однородным. Большинство больных на момент постановки диагноза страдает от ремиттирующей формы. Они испытывают обострение симптомов, после которых наступает улучшение. В это время иммунные клетки атакуют миелин.
Это может занять несколько дней, недель, месяцев, иметь легкий или очень острый характер. В период ремиссии заболевания симптомы уменьшаются или могут практически полностью уходить.
Следует отметить ступенчатость симптоматики, с каждым новым обострением, как правило, появляются новые симптомы, наряду со старыми, старые же обычно выражены с каждым обострением в большей степени.
Тем не менее, после нескольких исчезновений часто происходят необратимые повреждения миелина и инвалидность. У большинства больных ремиттирующая форма превращается во вторичную прогрессирующую. Тогда недомогания являются практически постоянными и постепенно усиливаются.
Самая редкая форма первичного рассеянного склероза — это первично прогрессирующая. Обычно, такая форма заболевания имеет место у лиц, заболевших в позднем возрасте (35 лет и старше), чаще имеет место у мужчин.
Течение заболевания происходит без светлых промежутков и быстро приводит к инвалидности.
Наиболее распространенные признаки и симптомы
- Общие. К ним относится усталость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности. Больные утверждают, что в момент появления слабости чувствуют, как вдруг кто-то «вытащил вилку из электросети». Общая усталость появляется без предупреждения и также неожиданно исчезает. У некоторых людей в момент появления усталости, например, конечности (руки, ноги) становятся настолько тяжелыми, что не могут совершить наименьшее движение,. Часто усталость, связана с изменениями погоды, температуры (перегрев) в квартире или физическими упражнениями. Она может возникнуть при инфекциях, связанных с повышенной температурой;
- Зрительные расстройства. Являются одним из ранних симптомов PC, хотя и имеется отнюдь не у всех больных,. Наиболее распространенным недугом является дистрофия зрительного нерва. Нарушения зрения, как правило, несут преходящий характер. В течение суток может развиваться двоение, снижение остроты зрения, выпадения полей зрения и другие разнообразные признаки. Как правило, в период между обострениями зрение полностью восстанавливается;
- Боль. Может быть острой или иметь хронический характер. В результате повреждения нервных волокон головного и спинного мозга возникает нейропатическая боль. Больной ощущает покалывание, онемение, дрожь в конечностях, жжение, «ползание под кожей мух”, как будто внезапное поражение электрическим током. Ежедневные напряжения и нагрузка на организм способствуют опорно-каркасным болям. Происходит потеря силы и работы мышц, жесткость и судороги. Больному трудно двигать бедрами и позвоночником. Они имеют проблемы с изменением осанки, ходьбой, координацией движения, повседневными действиями (одевание, умывание);
- Тазовые расстройства. При PC доходит до нарушения передачи сигналов вдоль нервных путей, проводимых в мочевой пузырь. Пациент имеет трудности в поддержании мочи или опустошении мочевого пузыря. Бывает, что при повреждении нервных путей спинного мозга пузырь сокращается уже при небольшом количестве мочи (так называемая неустойчивость вытеснения), вызывая постоянные позывы. Часто возникает невозможность удержания мочи. У второго рода неприятностей сфинктер мочевого пузыря не расслабляется, в то время, когда мышцы сжимаются. Это вызывает слабый, прерывистый поток мочи и невозможность полностью опорожнить мочевой пузырь. Бывает, что больной теряет контроль над сфинктером прямой кишки;
- Психологические симптомы. Данная группа симптомов является осознанием тяжести состояния, часто — наличием тазовых функций и проблем со зрением. Однако следует отметить иногда наличие так называемой «эйфории рассеянного склероза». При этом больной не критично относится к заболеванию, строит радужные планы на будущее, зачастую отказывается от лечения.
Диагностика по МРТ
Диагностика и лечение
Из-за разнообразия симптомов рассеянный склероз не легко диагностировать. Распознать болезнь должен врач-невролог. В настоящее время также по стандарту при подозрении на расссеянный склероз проводится МРТ-исследование, по которому определяются очаги демиелинизации.
Однако и их не всегда удается отличить от очагов, вызванных другими причинами. Именно поэтому достоверный диагноз рассеянный склероз выставляется лишь при повторно проведенном МРТ-исследовании, на котором обнаружатся новые очаги демиелинизации или старые увеличатся в размерах.
*МРТ снимки при рассеянном склерозе
Иногда прибегают к спинномозговой пункции. Под местной анестезией делается прокол, во время которой из области позвоночника высасывают небольшое количество спинномозговой жидкости. Люди с PC в нем имеют антитела, свидетельствующие о том, что иммунная система совершила нападение в пределах центральной нервной системы.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина. Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования. Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами
Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.
Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.
Рассеянный склероз
Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.
Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС).
Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки.
При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.
В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).
Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается.
Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента.
В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.
В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.
- Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
- Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
- При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.
МРТ шейного отдела позвоночника. Демиелинизирующий очаг в спинном мозге на уровне С5-С6.
Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений.
Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.
В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.
С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов.
Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.
Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь.
При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище.
У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.
Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем.
Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения.
В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии.
Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).
Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:
- наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
- постепенное появление различных симптомов болезни
- нестойкость некоторых симптомов
- ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
- данные дополнительных исследований
Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.
При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов.
Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию.
На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.
МРТ головного мозга. Множественные гиперинтенсивные очаги в глубоком белом веществе (демиелинизирующее поражение)
Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис).
Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем.
Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.
Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.
Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца.
Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы).
В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.
Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее.
Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат.
Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.
Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ.
При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.
Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС.
При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы.
Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.
Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания.
При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов.
В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.
При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.
Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз (множественный, диссеминированный склероз) — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга.
Содержание статьи:
В условиях генетической предрасположенности возникает аутоиммунное хроническое воспаление, вызванное вирусом или инфекцией, в условиях неблагоприятного действия внешних факторов: экологических, географических. Нарушается функционирование иммунной системы человека, которая начинает бороться и разрушать собственные нервные клетки, ошибочно принимая их за чужеродные.
Миелин — это оболочка нервных клеток, с помощью которой импульсы передаются по нервным волокнам, она также защищает и питает клетки. При рассеянном склерозе происходит потеря миелина.
Таким образом, клетки становятся незащищенными, а способность аксонов к проведению импульсов снижается. Места разрушения миелиновых оболочек называют очагами или бляшками.
Размер бляшек — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, они могут сливаться между собой, образуя большие участки демиелинизации.
Располагаются очаги склероза рассеяно, то есть могут возникать одновременно в разных отделах ЦНС (реже периферической нервной системы), отсюда и название болезни.
Это одно из самых распространенных заболеваний нервной системы после эпилепсии и сосудистых заболеваний.
Страдают в основном женщины молодого и среднего возраста (18-40 лет), хотя зафиксированы случаи заболеваемости среди детей и людей старшего возраста.
Классификация рассеянного склероза
Рассеянный склероз имеет большое количество клинических проявлений, в связи с чем его клинические формы не выделяют. При классификации заболевания исходят из характера и особенностей течения патологических процессов. Выделяют такие основные типы:
- ремитирующий (рецидивирующе-ремитирующий). Такой тип течения болезни самый распространённый и встречается у 70-80 % пациентов. Характерной особенностью будет волнообразность течения и изменчивость симптоматики. Периоды обострения (рецидива, «атаки») сменяются периодами ремиссий, которые длятся несколько месяцев, лет или даже десятилетие. При обострении у больного наблюдается резкое, стремительное ухудшения состояния, усугубление имеющейся симптоматики или появление новой. Во время ремиссии симптомы могут существенно ослабевать или вовсе не проявляться;
- первично-прогрессирующий (первично-прогредиентный). При данном типе у больных отмечается постепенное, неуклонное ухудшение состояния здоровья. Периоды обострений отсутствуют или случаются крайне редко. Как правило, поражается главным образом спинной мозг, позже и в меньшей степени — головной. Больной, как правило, сохраняет интеллектуальные способности, но инвалидизация происходит быстрее и чаще, чем при других типах течения болезни. Встречается у 10 % пациентов, при этом процент пациентов-мужчин не меньший, чем женщин, чаще это люди среднего возраста;
- вторично-прогрессирующий. Примерно у половины больных, у которых на ранних стадиях заболевания выявлялся ремитирующий тип течения болезни, через 10-15 лет происходит переход во вторично-прогрессирующую фазу. Периоды ремиссии сокращаются, состояние больного незначительно улучшается, в свою очередь болезнь медленно прогрессирует, сохраняются редкие рецидивы. Болезнь приобретает хронический характер и через 10-12 лет может перейти в прогрессирующую форму;
- прогрессирующе-рецидивирующий. Наблюдается у 5% пациентов. Наряду с постепенным развитием болезни случаются рецидивы. После обострения наступает кратковременная ремиссия, однако улучшение незначительны.
Этиология и патогенез рассеянного склероза
Рассеянный склероз относится к полифакторным заболеваниям. Его появление и развитие происходит ввиду наличия следующих факторов:
- инфекционные факторы (бактериальные, вирусные инфекции). На сегодняшний день не выявлено конкретного возбудителя рассеянного склероза. В тканях спинномозговой жидкости пациентов находят антитела к множеству вирусов (кори, краснухи, простого герпеса, ветряной оспы и пр.). Медики утверждают, что заболевание возникает под воздействием ни одного, а нескольких хронических инфекционных агентов, которые влияют на иммунную систему человека;
- генетическая предрасположенность. Зависит от нескольких независимых генов, отвечающих за иммунный ответ, выработку антител и иммуноглобулинов;
- травмы;
- стрессы;
- внешняя среда (географические, экологические факторы). Доказано, что рассеянный склероз чаще всего встречается у людей, живущих в прохладном и влажном климате. Чем ближе к экватору, тем риски меньше.
Исходя из этого, можно говорить о влиянии:
- недостатка витамина D, который вырабатывается преимущественно эндогенно под действием солнечного света;
- недостатка в составе почвы и воды ряда микроэлементов, таких как: йод, цинк, марганец;
- особенностей питания (преобладание животных жиров в рационе);
- уровня урбанизации;
- радиации.
В основе патогенеза рассеянного склероза лежит нарушение работы иммунной системы, вызванное сочетанием основных неблагоприятных факторов у конкретного человека. При этом ни один из этих факторов, отдельно взятый, не может быть причиной возникновения рассеянного склероза.
Формирование участка потери миелина (бляшки, очага) начинается с активации микроглий и астроглий, которые притягивают в воспалительные очаги Т-лимфоциты, В-лимфоциты, макрофаги.
Миелиновая оболочка разрушается, нервные импульсы хуже и медленнее проводятся по нервным волокнам, что и приводит к проявлению клинической симптоматики.
При длительной и обширной демиелинизации аксоны гибнут, а симптомы становятся стойкими.
Клиническая картина рассеянного склероза
Заболевание может начинаться неожиданно и стремительно или же проявляться постепенно, так что больной долгое время не обращает внимания на ухудшения и не прибегает к медицинской помощи. В большинстве случаев возникает в возрасте 18-40 лет.
С развитием заболевания проявляются устойчивые симптомы рассеянного склероза. Наиболее распространенные из них:
- сбои в работе пирамидной системы (пирамидных путей). Основная мышечная функция сохраняется, однако наблюдается повышенная утомляемость, умеренная потеря силы в мышцах, нередки на поздних стадиях различные парезы. Нижние конечности обычно страдают сильнее, чем верхние. Нарушения рефлексов: брюшных, периостальных, сухожильных, надкостничных. Изменяется тонус мышц, у пациентов наблюдаются гипотония, дистония;
- поражение мозжечка (нарушение координации). Может проявляться незначительно и малозаметно: головокружение, неровный почерк, незначительный тремор, неустойчивая шаткая походка. С развитием болезни симптомы усугубляются, появляются более серьезные расстройства: атаксия, нистагм, скандирование речи, мозжечковый (интенционный) тремор, мозжечковая дизартрия. Нарушается двигательная, речевая функции, человек теряет возможность самостоятельно принимать пищу;
- дисфункция черепных нервов. В зависимости от расположения бляшек (внутримозговые, внемозговые) клинические симптомы бывают центрального или периферического характера. Чаще всего наблюдаются у пациентов расстройства глазодвигательных и зрительного нервов (косоглазие, двоение, разнообразные нистагмы, офтальмоплегия), лицевого, тройничного;
- ухудшение чувствительности. Этот ряд симптомов характерен для рассеянного склероза наряду с нарушением движений. Многие пациенты чувствуют онемение конечностей, щек, губ. Наблюдается синдром Лермитта — ощущение прострела электрическим током в мышцах, боли в мышцах;
- расстройства сфинктеров (тазовой функции). Частые или наоборот редкие позывы к мочеиспусканию и дефекации, на более поздних стадиях — недержание мочи;
- интеллектуальные изменения. У больных ухудшается память, внимательность, способность к мышлению и восприятию информации, наблюдается быстрая утомляемость при интеллектуальной деятельности, сложности с перенесением внимания с одного занятия на другое. С психоэмоциональной стороны пациенты часто страдают от депрессии, тревожности, апатии, нервозности, случаются и эйфории. В редких случаях у больных развивается слабоумие;
- сбои половой функции. Снижение либидо, у женщин — изменения менструального цикла, у мужчин — импотенция.
Диагностика рассеянного склероза
Современная медицина не имеет возможности диагностировать рассеянный склероз с помощью одного исследования. Используется ряд диагностических мероприятий, результаты которых можно оценить только в совокупности и с течением некоторого времени (несколько месяцев-лет). Это связано с повторяющимися периодами обострений и ремиссий.
Важно выявить болезнь на ранних стадиях, своевременное лечение может значительно облегчить жизнь пациенту, замедлить развитие болезни.
Однако сделать это иногда непросто, так как первые клинические проявления могут не восприниматься человеком всерьез, со временем могут забыться.
При повторном обострении симптомы, которые имели место в предыдущий раз, могут не повториться, а появятся новые. С момента начала болезни до того как больной прибегнет к помощи медиков, может пройти не один год.
Первоочередной метод диагностики рассеянного склероза — это тщательный сбор и анализ анамнеза пациента. Врачу необходимо задавать вопросы не только больному, но и членам его семьи, близким. Это поможет выяснить период возникновения заболевания. Врач также оценивает клинические проявления. После используется лабораторная и инструментальная диагностика.
Основные инструментальные методы:
- МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) головного и спинного мозга. Использование МРТ при диагностике рассеянного склероза намного эффективнее, чем КТ. С помощью МРТ определить заболевание можно с 90-95% вероятности. Данное исследование выявляет очаги демиелинизации, их локализацию, размер, зрелость в разных отделах головного и спинного мозга;
- исследование вызванных потенциалов. На ранних этапах заболевания малоинформативно, поэтому практически не используется. Целесообразно проводить на более поздних стадиях. Исследование действия раздражителей на рецепторный аппарат и нервные структуры, их ответы, дают возможность оценить степень и локализацию поражения центральной и периферической нервной системы.
Лабораторные методы:
- исследование спинномозговой жидкости дает возможность обнаружить у пациента лимфоцитоз, повышенную концентрацию иммуноглобулинов, олигоклональные антитела. Изменения в составе спинномозговой жидкости — один из показателей рассеянного склероза, который нужно оценивать в совокупности с другими исследованиями при постановке диагноза.
Дифференциальный диагноз
Диагностировать рассеянный склероз непросто.
Множество его клинических проявлений заставляет тщательно подходить к обследованию и дифференцировать его среди других заболеваний, для которых характерны те или иные симптомы рассеянного склероза.
Это: болезнь Лайма, саркоидоз, острый рассеянный энцефаломиелит, системная красная волчанка, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, синдром Шегрена, сифилис, ВИЧ-инфекция, болезнь Вильсона, различные атаксии, паралич и другие.
Лечение рассеянного склероза
- Основные задачи при лечении рассеянного склероза — это замедлить прогрессирование болезни, предупредить и купировать обострения, провести симптоматическую терапию на всех этапах заболевания, сохранить психоэмоциональное здоровье пациента.
- Лечение обострений возможно с помощью кортикостероидных препаратов, цитостатиков, проведения плазмафереза.
- С помощью иммуномодулирующих препаратов (копаксон, бета-интерферон) можно сократить частоту рецидивов при рассеянном склерозе на 30 % и значительно замедлить процесс инвалидизации больного, уменьшить активность бляшек и их количество.
Симптоматическое и медико-социальное лечение больных рассеянным склерозом направлено на восстановление двигательных функций, работы тазовых органов, координации, устранение болей. Немаловажно бороться с нейропсихологическими проблемами пациента.
Прогноз при рассеянном склерозе
Течение данного заболевания может быть доброкачественным или злокачественным. При доброкачественной форме (20 % случаев) у пациентов наблюдаются редкие обострения, а в период ремиссий происходит существенное улучшение состояния, вплоть до полного восстановления и исчезновения клинических проявлений болезни. В такой ситуации человек надолго сохраняет трудоспособность.
При злокачественном течении заболевания состояние здоровья пациента ухудшается, симптомы усиливаются, периоды ремиссий, если и происходят, то заметных улучшений не приносят. Больной рано или поздно становится инвалидом.
Однако рассеянный склероз редко бывает причиной летального исхода, на продолжительность жизни болезнь значительно не влияет.
Исключением можно считать случаи суицида среди больных, вследствие психоэмоциональных расстройств или глубокой депрессии.
Профилактика рассеянного склероза
Первопричины возникновения рассеянного склероза достоверно не выяснены, поэтому говорить о каких-либо конкретных методах профилактики не приходится.
Однако есть ряд общих профилактических рекомендаций: вести здоровый образ жизни, правильно питаться, следить за состоянием своего здоровья, избегать стрессов и вредных привычек. Большое значение имеет витамин D, который человек может получить от солнечного света.
Если в семье были случаи заболеваемости рассеянным склерозом, то следует проявить особую осторожность.
Проявление следующих признаков рассеянного склероза должно послужить поводом для обращения к врачу:
- двигательные расстройства: слабость конечностей, частые спотыкания и падения при ходьбе, тремор;
- изменение походки (шаткость, неустойчивость);
- онемение или покалывание в конечностях;
- головная боль, боли в мышцах;
- ухудшение зрения, невриты;
- вестибулярные нарушения: рвота, головокружение, потеря равновесия;
- ухудшение речи;
- психологические расстройства.