Диафрагмальная грыжа у новорожденных детей: симптомы, лечение, последствия и прогноз

Грыжа у новорожденных и грудных детей — патология, которая требует пристального внимания со стороны родителей и врачей. О том, какие грыжи бывают у таких маленьких деток, и как их лечить, мы подробнее расскажем в этой статье.

Любая грыжа — это аномалия, при которой внутренние органы «выглядывают» наружу, покидая положенное им физиологией место.

Органы или их части проходят через отверстие, щель, являющиеся нормальными или дефективными, и при этом целостность кожи или других оболочек не нарушается.

Выпячивание возможно в пространство между мышцами, если оно образовалось под воздействием неких факторов, под кожу (при наружной грыже) или во внутренние полости (при внутренней грыжевой болезни).

Образование это появляется тогда, когда нарушается природой предусмотренный баланс между внутренним давлением и сопротивлением оболочки. Структура любой грыжи примерно одинакова, в нее входит грыжевой мешок (растянутая оболочка), грыжевые ворота – отверстие, через которое произошел выход и грыжевое содержимое (то, что находится внутри мешка).

Опасность грыжи заключается даже не в том, что она появилась и имеет место быть, а в том, что в любой момент под действием определенных факторов или без очевидных причин она может ущемиться.

Такое состояние возникает, когда грыжевые ворота узкие, а содержимое мешка имеет свойство изменяться в объеме (например, петля кишечника в качестве содержимого пупочной или паховой грыжи может заполниться каловыми массами).

Последствия такого состояния всегда негативные — это некроз зажатого органа или определенной его части, угрожающее состояние для жизни пациента. У грудного ребенка, который еще не может пожаловаться на определенные симптомы, порой определить грыжу бывает довольно сложно. Тут все зависит от внимательности родителей и их информированности о том, где появляются грыжи и как они выглядят.

Все грыжи делятся на врожденные и приобретенные. По характеру протекания патологии заболевания, связанные с такими образованиями, делятся на осложненные и не осложненные. Кроме того, международной классификацией предусмотрено деление на первичные и рецидивные грыжи. Есть также послеоперационные грыжи.

По способности к подвижности эти образования могут быть вправляемыми и не вправляемыми. Примерно четверть всех диагнозов — это внутренние образования, более 75% отводится на наружные. Среди детей первого года жизни наиболее распространены следующие виды грыж:

При такой патологии часть внутренних органов, которые должны быть расположены в полости живота, поднимаются вверх, в грудную клетку.

• Причины. Диафрагмальные грыжи у детей первого года жизни всегда носят врожденный характер. Причины, по которым в какой-то момент внутриутробного развития у ребенка формируется такая грыжа, учеными до конца не исследованы, но медики склоняются к версии, что дело в недостаточной эластичности соединительной ткани, нарушенном обмене веществ у будущей мамы, а также генетическом «сбое».

• Симптомы. Симптомы проявляются сильной затрудненностью дыхания у ребенка, особой формой живота в форме ладьи. Их сразу же замечают врачи в роддоме. В редких случаях недуг вскрывается только через сутки-двое. Современный уровень диагностики позволяет увидеть такую грыжу еще на УЗИ во время беременности.

• Лечение. Лечение всегда только хирургическое, причем сейчас есть даже возможность провести коррекцию еще до рождения ребенка. Но такое вмешательство связано с достаточно высокими рисками для плода и его мамы, а потому операцию порой откладывают на послеродовый период. Малыша отправляют на срочную операцию сразу из родильного зала. Она проходит в два этапа — сначала крохе делают «заплатку» на отверстие в диафрагме из собственного лоскутка кожи. А через некоторое время эту заплатку удаляют. Если грыжа не является двусторонней, то прогнозы довольно оптимистичные: в 80% случаев врачам удается спасти жизнь и здоровье ребенка. В случае с двусторонними грыжами диафрагмы наиболее вероятен летальный исход.

Эти образования, проходящие по центру живота перпендикулярно лону, могут быть небольшими и достаточно крупными — до 10 сантиметров в диаметре. Выход внутренних органов происходит между слабыми мышечными линиями срединной линии.

• Причины. Такие грыжи могут быть и приобретенными, но всегда они имеют в своей основе врожденные патологии соединительной ткани, которая может разойтись, образовав довольно большие «карманы» из-за крика, кашля, запора, когда младенец сильно напрягает брюшину. Слабость соединительной ткани обусловлена некими неблагоприятными внутриутробными факторами, такими, как недостаточность питания, кислорода, нарушения обменных функций, а также генетическими нарушениями.

• Симптомы. Такая грыжа нестабильна в своих размерах, и это ее главный отличительный признак. При любом движении мышц животика она будет визуально то уменьшаться, то увеличиваться. После еды ребенок ведет себя более беспокойно, чем перед едой, его мучает отрыжка, запоры. В своем развитии грыжа белой линии проходит несколько этапов: сначала появляется щель, которая вскоре станет грыжевыми воротами, спустя время можно заметить выпячивание грыжевого мешка. В положении лежа на спине, грыжа становится более заметной. И только когда мешок полностью сформирован, проявляется симптоматика.

• Лечение. Небольшая грыжа не всегда нуждается в лечении, медицине известно много случаев, когда она проходит этап самостоятельного обратного развития по мере роста ребенка. Но этот процесс никак нельзя пускать на самотек. Врачи такие простые грыжи вправляют через кожу вручную, после чего место выпирания фиксируют с помощью лейкопластыря. Ребенку назначается массаж. Если консервативное лечение не дает результата, грыжа растет в размерах и появляется вполне реальный риск ее защемления, обычно принимается решение об операции, поскольку на сегодняшний день – это единственная альтернатива. Хирурги вправляют ее и подшивают патологические отверстие или фиксируют с помощью сетчатого имплантата.

Этот вид детских грыжевых заболеваний всегда имеет врожденный фактор. В период внутриутробного развития яички у мальчиков формируются в животе, а потому опускаются через паховый канал вниз. Если к моменту рождения «хвост» из опущенной вместе с яичками брюшины не зарастает, и паховый канал продолжает сообщаться напрямую с брюшной полостью, может развиться грыжа в паху.

У девочек такие патологии случаются в несколько раз реже, и они связаны с аналогичным незаращением «кармана» (влагалищного отростка), который образуется при опущении сформированной матки на 5 месяце беременности мамы, сверху в область малого таза.

• Причины. На вероятность развития паховой грыжи влияет состояние брюшных мышц ребенка. У некоторых она появляется при рождении, а у некоторых обнаруживается только через несколько месяцев. Ее выпячиванию способствуют сильный крик, запоры, вздутие живота.

• Симптомы. Обычно не ущемленная паховая грыжа ребенку никаких неприятностей не доставляет. Она не болит, не чешется. В состоянии покоя и сна становится визуально неразличимой. У мальчиков образование часто появляется на яичках. Мошоночная грыжа может быть и односторонней, и двусторонней. А вот у девочек грыжевой мешок обычно выпячивает с двух сторон, при этом искать его следует на половых губах.

• Лечение. Паховая грыжа не исчезает самостоятельно, как это делают иногда срединная грыжа белой линии или пупочная. Для излечения всегда нужна операция. Во время хирургического вмешательства доктор полностью иссекает грыжевой мешочек, по мере возможности сохраняя его содержимое. Эта мера определяется состоянием органов, которые в него входили. Если не было ущемления, не было некроза, то врач вправляет органы на положенные им места и ушивает отверстие, ставшее входными воротами для внутренних органов.

Если нужно, то делается и пластическое восстановление поврежденного или расширенного пахового канала, его приводят в нормальные размеры, чтобы не допустить вторичного выпадения органов брюшной полости. Операции делают как полостным, так и лапароскопическим методами.

О том, чем опасна паховая грыжа, расскажет детский хирург Александр Иванович Сумин в следующем видео.

Это самая распространенная грыжа у новорожденных и детей до года. Она напрямую не связана с врожденными патологиями развития, разве что, постаравшись, можно найти несколько причин слабости соединительной ткани, которые, впрочем, свойственным всем грыжевым болезням. Однако такая грыжа не является обязательным спутников грубых дефектов развития плода.

Пуповина, которая становится с рождением ненужной, отсекается. Остается пупочное кольцо. Оно у грудничка должно зарасти той самой соединительной тканью, с которой у многих младенцев такие проблемы.

Обычно этот процесс завершается к окончанию периода новорожденности.

Если процесс оказывается замедленным или не идет вообще, то образуется грыжевой мешок из слабой брюшины, в котором через пупочное кольцо наружу выпячиваются петли кишечника, часть сальника и другие внутренние органы.

• Причины. Появление грыжи провоцирует сильная нагрузка на мышцы пресса. Если ребенок долго и сильно плачет, кашляет, страдает сильными периодическими запорами и вздутием животика, его шансы обзавестись пупочной грыжей очень велики. У недоношенных детей частота развития патологии выше, чем у доношенных.

Иногда грыжа появляется не в первые месяцы жизни, а уже ближе к году. В этом случае врачи рассматривают в качестве одной из причин раннюю постановку младенца на ножки или подвешивание в прыгунках и перемещение в ходунках.

Пока брюшина не готова к восприятию вертикальной нагрузки, ребенок должен ползать — это более естественный для него способ перемещения.

Причина появления грыжи может быть и в неправильно или некачественно завязанном в роддоме пупке, а также в занесенной при этом инфекции.

• Симптомы. Определить у ребенка пупочную грыжу несложно — в районе пупочного кольца появляется припухлость, которая имеет синеватый цвет, если зажатыми оказываются петли кишечника, или красноватый, если в грыжевой мешок попадает сальник или часть печени. Грыжа выглядит как небольшого размера (1-5 см в диаметре) округлый узелок с ровными или неправильными краями. Она выпячивается у ребенка тогда, когда он плачет, тужится при дефекации или кашляет. В спокойном состоянии лежа на спине этот узелок незаметен. При легком нажатии пальцем на узелок, он легко вправляется обратно. Обследовать дома самостоятельно можно уже месячного ребенка, контролировать состояние пупка желательно очень внимательно хотя бы до года.

• Лечение. У подавляющего большинства младенцев пупочная грыжа проходит без следа сама собой по мере роста и укрепления мышц живота. Часто детские хирурги вправляют ее, фиксируют пластырем и показывают родителям, как время от времени этот пластырь менять. Дополнительно назначается массаж, который призван укрепить пресс. Оперативное лечение до 5 лет стараются не назначать без острой на то необходимости. Необходимость такая возникает только тогда, когда происходит ущемление, но это, к счастью, бывает довольно редко.

При проведении плановых операций детям после 6 лет используют стандартные схемы грыжесечения. Сегодня детям делают как обычные, так и лазерные операции. После удаления грыжевого мешка хирург может сделать пластику пупочка, чтобы ребенок рос и не стеснялся обнажить живот (особенно это актуально для девочек).

Также вы можете послушать полезные советы от профессионального доктора в видеоролике ниже.

Чаще всего речь идет о спинномозговой грыже, которая считается самой редкой и самой тяжелой в лечении патологий такого плана.

Обычно она регистрируется у новорожденных и младенцев с нарушениями функций опорно-двигательного аппарата. Почти всегда врожденная мозговая грыжа приводит к инвалидности.

Грыжа является врожденной, но по наследству не передается. Это признак нарушений в формировании и развитии плода во время беременности.

• Причины. Специалисты уверены, что существует прямая связь между нехваткой фолиевой кислоты в организме мамы и таким диагнозом у родившегося малыша. Примерно треть случаев приходится на инфекционные причины, связанные с тяжелой инфекцией, которую беременная женщина перенесла в первом триместре.

• Симптомы. Распознать такую грыжу нетрудно, несмотря на то, что не все разновидности недуга имеют наружное выпячивание. Симптомы заметны еще в роддоме, реже – они становятся очевидны уже при первом посещении педиатра. У ребенка могут быть парализованы конечности, он не контролирует дефекацию и мочеиспускание, у него есть множественные нарушения функций со стороны различных внутренних органов. Часто такая грыжа сопровождает гидроцефалию головного мозга.

• Лечение. Вылечить такую грыжу полностью, а тем более в домашних условиях, невозможно. Спинномозговая грыжевая патология с большим трудом поддается терапии вообще. Если патологию у плода обнаружили на плановом УЗИ во время беременности матери, есть возможность прооперировать ребенка прямо в утробе. Хирурги с применением высокоточного оборудования проникают в позвоночник малыша и закрывают дефект – щель в позвоночнике. Спинной мозг возвращается на место. Не все клиники России сегодня могут позволить себе выполнение таких операций, но это направление развивается, и уже скоро сможет отменить необходимость беременной собирать средства и ехать на такую операцию в Израиль. После того как малыш с такой грыжей появляется на свет, ему нужна нейрохирургическая операция в течение нескольких суток. Иначе инвалидность неизбежна.

При обнаружении у ребенка любой грыжи, следует сохранять спокойствие и способность здраво оценивать обстановку. Большинство грыж, за исключением спинномозговой, успешно лечатся, а некоторые у детей первого года жизни самостоятельно проходят к полутора годам.

Если речь идет о распространенных абдоминальных грыжах (паховой, пупочной, средней линии живота, бедренной), то важно следить, чтобы ребенок не кричал подолгу, поскольку это провоцирует увеличение грыжи в размерах.

Важно избегать респираторных заболеваний, которые протекают с сильным кашлем. Регулярный массаж, легкая гимнастика, ношение специального ортопедического бандажа обязательно пойдут малышу на пользу.

А вот перекармливать грудничка с грыжей не надо, чтобы не вызвать у него несварение или запоры.

Следует как можно лучше запомнить признаки ущемления грыжи, ведь это может случиться в любой момент:

• сильная боль;
• рвота, тошнота;
• побледнение кожных покровов;
• грыжа выглядит раздутой, напряженной, она перестает вправляться.

При первых аналогичных симптомах родители должны срочно доставить ребенка в хирургический стационар или вызвать «Скорую помощь», которая сделает это.

Нельзя пытаться вправлять грыжу ребенку самостоятельно и лечить его народными средствами вместо того, чтобы посетить хирурга. Это может привести к ущемлению с развитием весьма негативных последствий.

Что такое диафрагмальная грыжа у новорожденных?

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно.

Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями.

Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

При диафрагмальной грыже у новорожденных органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме.

Причины

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

• курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
• осложненное течение беременности;
• обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
• тяжелое течение родового периода;
• занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
• прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
• прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
• проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
• последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
• хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

К провоцирующим факторам появления диафрагмальной грыжи у ребенка относят курение и употребление алкоголя во время беременности. Также патология может возникнуть при осложненном течении беременности. Прием лекарств, оказывающих негативное влияние на развитие плода, может спровоцировать развитие диафрагмальной грыжи у новорожденного.

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику.

Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови.

При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

• Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
• Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
• Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
• Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
• Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
• Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
• Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
• Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
• Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
• Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Приступы рвоты возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

• Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
• Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
• Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
• Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
• Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
• Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
• Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук.

Классификация

Врожденные

Среди грыж этой группы выделяют:

•  Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
• Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
• Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Травматические

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Невропатические

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Лечение

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Внутриутробное

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

У грудничка

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

1. Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
2. Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Прогноз

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

Осложнения

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

• Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
• Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
• Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.

[morkovin_vg video=»wmZNzRXATHE;-Q5IyDUqL_o»]

Профилактика

Предотвратить развитие врожденных грыж помогает:

• отказ от курения и употребления спиртных напитков в период вынашивания ребенка;
• исключение проникновения тератогенных веществ в организм плода;
• прием витаминно-минеральных добавок и сбалансированное питание в период беременности;
• устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
• снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

В период беременности необходимо регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить ультразвуковое обследование.

Возникновение диафрагмальной грыжи у новорожденных

Порок начинает формироваться у ребенка еще до появления на свет, когда закладывается перепонка между брюшиной и полостью перикарда. Если в этот период развитие определенных мышц приостанавливается, образуется грыжа и грыжевой мешок.

При появлении у ребенка диафрагмальной грыжи степень тяжести зависит от таких факторов, как:

• объем тех органов, которые перемещены в грудную клетку;
• наличие порока сердца;
• болезни почек, желудка или кишечника;
• проблемы в развитии нервной системы.

Врожденная диафрагмальная грыжа в сложных случаях может сопровождаться легочной недостаточностью. В определенных случаях даже хирургическая операция может не принести положительных результатов.

При появлении грыжи у плода он начинает отставать в развитии и может иметь небольшой вес. В некоторых случаях развивается и гипоплазия левого желудочка.

Причины возникновения грыжи диафрагмы у новорожденного

• тяжело протекающая беременность;
• частые проблемы с опорожнением кишечника;
• роды с осложнениями;
• наличие у матери ребенка определенных хронических недугов (болезни дыхательной системы);
• избыточные нагрузки во время беременности;
• употребление определенных медикаментов;
• злоупотребление беременной женщиной алкогольными напитками и/или курением.

Симптомы грыжи диафрагмы

Если у ребенка была обнаружена грыжа диафрагмы, то риск преждевременного родоразрешения весьма увеличивается. Если грыжа имеет незначительный размер, то заболевание, как правило, протекает без симптомов. При большом размере грыжи основные признаки чаще всего бывают связаны со сдавливанием внутренних органов.

На первый взгляд дети с диафрагмальной грыжей появляются на свет здоровыми, но плачут гораздо сильнее, потому как легкие не могут правильно развернуться, и дыхание затруднено. Одним из основных признаков развития данной патологии является цианоз. При его быстром нарастании новорожденный может умереть спустя 24 часа после появления на свет.

В определенных случаях цианоз может проявиться у грудничка после приступа удушья во время его кормления. Неожиданно младенец начинает синеть и задыхаться. Подобные симптомы иногда проходят при укладывании грудничка в вертикальное положение или на бок. В некоторых случаях у новорожденного может появляться рвота, ускоряться пульс из-за систематических приступов удушья.

Внешне можно заметить у новорожденного определенную асимметрию грудины. Сторона, на которой расположена грыжа, немного выпуклая, а другая слегка западает.

Если новорожденному с диафрагмальной грыжей вовремя не оказать помощь, то цианоз будет усиливаться, и вскоре кожа младенца приобретет синеватый оттенок. Процесс дыхания постепенно начнет ухудшаться из-за недостаточного поступления кислорода. При этом вес новорожденного за несколько дней после появления на свет не увеличивается, а иногда начинает снижаться.

При наличии у грудничка диафрагмальной грыжи также отмечаются следующие проявления:

• отказ ребенка от кормления;
• легочное воспаление;
• кровоизлияние.

Способы диагностики грыжи диафрагмы

Существует сразу несколько способов, при помощи которых специалист может диагностировать у ребенка наличие грыжи диафрагмы, когда он еще находится в утробе матери. К примеру, при перинатальной диагностике, которая проводится при помощи ультразвукового исследования, у будущей матери выявляют многоводие.

Причиной такого явления служит перегиб пищевода младенца, который происходит из-за смещения его органов. Окончательный диагноз ставится только после выявления частей внутренних органов брюшины в грудной клетке плода. В некоторых случаях у плода обнаруживают водянку. Дальнейшее развитие ребенка в утробе матери при обнаружении водянки контролируют при помощи ультразвука.

При обнаружении диафрагмальной грыжи у плода проводится консилиум специалистов, на котором выносится на обсуждение прогноз заболевания, способы проведения родов и последующее лечение патологии. В некоторых случаях может потребоваться экстренное прерывание беременности.

После рождения ребенка с целью уточнения ранее поставленного диагноза проводят рентгенографию. Во время рентгенологического исследования специалист обнаруживает у новорожденного просветления, визуально похожие на соты. При этом сердце малыша, как правило, бывает немного смещено вправо.

Во время обследования специалист исключает или подтверждает наличие у младенца таких патологий, как легочная киста, врожденный порок сердца, декстрокардия, атрезия пищевода, опухоль печени, врожденные пороки дыхания и внутричерепные кровоизлияния.

Внутриутробное лечение патологии

Осложненные формы диафрагмальной грыжи, как правило, стараются лечить внутриутробно. Оперативное вмешательство проводится при помощи новейшей техники — фетоскопической коррекции трахеальной окклюзии плода (FETO).

Специалист делает маленькое отверстие и вводит баллон в трахею плода, который стимулирует легкие ребенка, способствуя их развитию. Как правило, подобную процедуру проводят на 27 неделе беременности.

В период вынашивания ребенка, во время родов или после его рождения баллон извлекают.

У данной операции также присутствуют определенные риски. Так, после ее проведения значительно возрастает риск преждевременного родоразрешения или диафрагмального разрыва у плода. При диафрагмальной грыже слабой или средней тяжести такого рода хирургическое вмешательство лучше не проводить. В таких случаях достаточно будет продолжать наблюдение за развитием ребенка.

Методы лечения грыжи диафрагмы у грудничка

После появления ребенка на свет в первые минуты жизни ему проводят вентиляцию легких, чтобы обеспечить нормальное дыхание. Диафрагмальная грыжа у новорожденного ребенка лечиться только при помощи хирургического вмешательства. При наличии асфиксии или разрыва диафрагмы проводится экстренная операция.

На 1 этапе хирургической операции у грудничка из-за недостаточного объема брюшной полости создается искусственная вентральная грыжа. Во время следующего этапа операции, который проводят спустя определенное время после 1 оперативного вмешательства, искусственную грыжу устраняют и дренируют плевральную полость.

К сожалению, риск осложнений после проведения такого рода операции весьма высокий и составляет около 50 %. Достаточно часто возникают такие осложнения, как:

• общие: лихорадка, угнетение дыхательного центра, нарушение водно-солевого баланса;
• проблемы с легкими (их воспаление, отеки, плеврит);
• непроходимость кишечника;
• повышение давления внутри брюшины;

После проведения хирургической операции младенца обычно переводят на искусственную вентиляцию легких. Как правило, грудничку также проводят вливание определенных растворов внутривенно, а сразу после наркоза тщательно наблюдают за его общим состоянием.

Кормить новорожденного можно только спустя 24 часа после проведенной операции. В 1 день можно только поить ребенка.

Если операция прошла успешно, и в 1 неделю не возникло каких-либо осложнений, то новорожденного выписывают через пару недель после хирургического вмешательства. Следующий прием назначают только через месяц.

За это время младенца необходимо полностью обследовать и посетить с ним всех смежных специалистов, чтобы убедиться в отсутствии сопутствующих патологий.

После проведения операции по удалению диафрагмальной грыжи ребенок продолжает нормально развиваться и ничем не отличается от своих сверстников. Но при этом следует помнить, что полное восстановление произойдет только при условии соблюдения рекомендаций врача, лечебной диеты и при некоторых ограничениях физической нагрузки.

Внутриутробная коррекция врожденной диафрагмальной грыжи

Врожденная диафрагмальная грыжа — порок развития, связанный с выходом органов брюшной полости через дефект в диафрагме в грудную клетку. Данная патология влечет за собой развитие легочной гипоплазии из-за сдавления легочной паренхимы, что приводит к развитию дыхательной недостаточности после рождения и высокой неонатальной смертности. Ранняя хирургическая коррекция данного порока позволяет частично устранить последствия данного порока и уменьшить количество летальных исходов среди новорожденных, но существует и иной, более эффективный способ коррекции этой патологии. В данной статье мы рассмотрим способ внутриутробной коррекции дефекта с помощью баллонной окклюзии трахеи.

В норме закрытие плевроперитонеального отверстия, соединяющего грудную и брюшную полость, должно произойти на восьмой неделе гестации. Одновременно происходит развитие кишечника плода, его удлинение и ротация. Если по каким-то причинам закрытие отверстия в диафрагме не состоялось, петли кишечника выходят в грудную клетку.

Охарактеризовать диафрагмальные грыжи можно по нескольким параметрам. Выделяют ложные и истинные диафрагмальные грыжи. Ложные диафрагмальные грыжи формируются в результате нарушения соединения зачатков диафрагмы между собой. Истинные диафрагмальные грыжи связаны с нарушением процесса формирования диафрагмальных мышц. Также в зависимости от локализации дефекта выделяют:

1. Диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);
2. Парастернальные;
3. Френоперикардиальные;
4. Грыжи пищеводного отверстия.

Рисунок 1 | а — диафрагмально-плевральные грыжи (истинная и ложная), б — парастернальная грыжа, в — грыжи пищеводного отверстия (параэзофагеальная, эзофагеальная)

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются редко, еще реже — френоперикардиальные.

Грыжевое содержимое зависит от локализации дефекта; наиболее часто наблюдается выход петель кишечника, участка печени.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы часто сопровождается смещением желудка вверх и его расположением рядом с пищеводом.

Врожденные диафрагмальные грыжи сопровождаются легочной гипоплазией, степень развития которой влияет на выживаемость детей с данным пороком.

Внутриутробная компрессия легких, связанная с выходом в грудную клетку содержимого брюшной полости, замедляет их развитие.

Также происходит нарушение дыхательных движений плода из-за механического сдавления, в результате чего уменьшается количество бронхиальных ветвей и альвеол, поражается сосудистая сеть легких.

Внутриутробная коррекция дефекта заключается во введении баллона в трахею плода с помощью фетоскопа. Прежде чем подробно рассмотреть данный метод коррекции, необходимо вспомнить физиологию дыхательной системы плода.

В норме легкие плода продуцируют жидкость на протяжении всего периода гестации и выделяют ее через верхние дыхательные пути в амниотическую жидкость. Определенный объем жидкости необходим для стимуляции местных факторов роста.

С помощью баллона, установленного в трахее, уменьшается отток продуцируемой жидкости, следовательно, стимуляция факторов роста усиливается.

Вмешательство предпочтительно проводить между 26–30 неделями гестации, т. к. введение баллона раньше этого срока может повлечь за собой повреждение трахеи. Фетоскоп вводится в амниотическую полость и подводится ко рту плода, избегая плаценты.

Далее его вводят в ротовую полость и продвигаются вдоль гортани, трахеи до бифуркации, после чего баллон раздувается с помощью введения 0,8 мл физиологического раствора.

После того как врач убедится в правильной позиции баллона посредством фетоскопии или УЗИ, устройство отсоединяется от микрокатетера. После оценки состояния плода и матери фетоскоп извлекается, и процедура считается завершенной.

Беременная женщина находится под наблюдением в стационаре первые 24–48 часов с непрерывным мониторингом состояния плода, далее контроль состояния плода и положения баллона производится каждые две недели до родов.

Рисунок 2 | Методика введения баллона с помощью фетоскопа

Рисунок 3 | Техника баллонной окклюзии трахеи на 26 неделе гестации. А — надгортанник плода (е), В — бифуркация трахеи (с), С — баллон (b) c микрокатетером (m), D — баллон (b) после раскрытия.

Удаление баллона производится на 34 неделе с помощью повторной фетоскопии или прокола баллона под контролем УЗИ.

В течение четырех-восьми недель легкое усиленно развивается, значительно увеличивается в размере, вытесняя органы брюшной полости. Таким образом, одновременно достигается уменьшение гипоплазии легкого и вправление грыжевого содержимого.

Рисунок 4 | МРТ до проведения процедуры (слева) и спустя 4 недели после установки баллона (справа).

Преимущество метода баллонной окклюзии трахеи перед постнатальным оперативным вмешательством подтверждено многими исследованиями.

Отмечается высокая выживаемость по сравнению с «выжидательной» тактикой; процент легочной гипоплазии среди детей с дородовым вмешательством ниже, а оценка по шкале Апгар на 1 и 5 минуте выше, чем у детей без коррекции порока.

Учитывая, что врожденная диафрагмальная грыжа связана с высоким уровнем неонатальной смертности, данный метод коррекции является наиболее перспективным.

Врожденная диафрагмальная грыжа

• Врожденная диафрагмальная грыжа
• Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а так же к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость.
• Причины возникновения

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть изолированным пороком, а также сочетаться с пороками развития других органов и систем. Большинство случаев врожденных диафрагмальных грыж спорадические.

При врожденной диафрагмальной грыже на 8-10 неделе беременности возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, и органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации).

Наличие органов брюшной полости в грудной клетки ограничивает рост и развитие легких, что приводит к гипоплазии легких с уменьшением общего количества ветвей бронхов и артерий.

На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого, однако контралатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой.

Частота встречаемости  1 на 4000 живорожденных, соотношение полов 1:1

Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%. Сочетания с пороками центральной нервной системы и мочевыделительной системы составляют по 10,7%.

Около 10-12% врожденных диафрагмальных грыж, диагностированных пренатально, являются составной частью различных наследственных синдромов (пентада Кантрелла, синдромы Фринзе, Ланге, Марфана, Элерса-Данлоса и т.д.) или проявлением хромосомных аномалий и генных нарушений.

Частота хромосомных аномалий в среднем составляет 16 %. Еще раз следует подчеркнуть, что хромосомные аномалии чаще выявляются только в тех случаях, когда врожденная диафрагмальная грыжа сочетается с другими пороками развития.

Следовательно, пренатальное кариотипирование показано во всех случаях наличия сочетанной патологии, для уточнения генеза порока.

Относительно сторон поражения все врожденные диафрагмальные грыжи делятся на:

• Левосторонние около 80%
• Правосторонние около 20%.
• Двусторонние менее 1%.

Клинические проявления 

Большинство новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей разворачивают картину дыхательной недостаточности непосредственно в родовом зале сразу после рождения.

Очень быстро прогрессирует острая дыхательная недостаточность.

При осмотре обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии грудной клетки с этой стороны. Очень характерный симптом – запавший ладъевидный живот.

Диагностика

Главным методом дородового выявления врожденной диафрагмальной грыжи является эхография. При ультразвуковом исследовании подозрение на этот порок возникает при аномальном изображении органов грудной клетки.

Одним из основных эхографических признаков, является смещение сердца, а также появление в грудной клетке желудка и петель тонкого кишечника.

Пренатальное ультразвуковое исследование может выявить наличие содержимого брюшной полости в грудной клетки уже на 12 неделе беременности. Тем не менее, обычно диагноз ставится на 16-неделе беременности.

Ранняя диагностика ВДГ дает возможность провести кариотипирование, для исключения сочетанной хромосомной аномалии. Так же по данным УЗИ в I и  II-м триместре беременности есть возможность определиться в необходимости фетальных вмешательств для стабилизации плода с ВДГ.

После рождения диагноз ВДГ подтверждается после проведения комплексного УЗИ и рентгенографии органов грудной и брюшной полости.        

Методы  лечения

При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей врачи должны быть готовы к проведению расширенной сердечно-легочной реанимации. Интубация трахеи и ИВЛ показана с первой минуты жизни.

Уже в родзале ребенок с ВДГ может потребовать введение лекарственных препаратов, стабилизирующих работу сердца.

Только достигнув стабильного состояния, возможна транспортировка ребенка из родзала, она выполняется в условиях транспортного кувеза на ИВЛ с мониторингом жизненных функций.

1. В условиях реанимационного блока отделения продолжается интенсивная терапия, направленная на стабилизацию состояния и подготовке к операции: подбор методов и параметров ИВЛ, кардиотоническая поддержка, седативная и обезболивающая, антибактериальная терапия.
2. По мере стабилизации состояния решается вопрос о возможности оперативного лечения.
3. В случае нестабильности состояния в нашем отделении есть возможность использовать методику экстракорпоральной методики поддержки работы сердца и легких – ЭКМО.

Оперативное лечение детей с ВДГ осуществляется преимущественно малоинвазивным эндоскопическим методом. Через минимальные проколы грудной клетки (3 мм) осуществляется бережное погружение содержимого из грудной полости в брюшную.

После чего оценивается дефект диафрагмы: в случае достаточно развитой собственной диафрагмы  пластика дефекта осуществляется собственными тканями, а при выраженном дефиците тканей – дефект замещается имплантом (используется синтетический материал Гор-Текс и биологический материал Пермакол).

В послеоперационном периоде продолжается интенсивная терапия, направленная на коррекцию дефицитов, которые сохраняются,  пока гипоплазированное легкое не восстановится.