Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга – это локальный дефект архитектоники внутричерепных сосудов, при котором формируется беспорядочное соединение между артериями и венами с образованием извитого сосудистого клубка. Патология возникает вследствие ошибки морфогенеза, а потому в основном является врожденной. Может быть одиночной или распространенной.
При мозговой АВМ кровоток осуществляется аномально: кровь из артериального бассейна прямиком, обходя капиллярную сеть, перебрасывается в венозную магистраль.
В зоне мальформации отсутствует нормальная промежуточная капиллярная сеть, а связующий узел представлен фистулами или шунтами в количестве 1 и более единиц. Стенки артерий дегенерированы и не имеют надлежащего мышечного слоя.
Вены, как правило, расширены и истончены по причине нарушенной ауторегуляции мозгового кровотока.
АВМ головного мозга, как и аневризмы, опасны внезапным внутримозговым кровоизлиянием, которое возникает вследствие разрыва стенки патологического сосуда. Разорвавшаяся мальформация чревата ишемией мозга, отеком, гематомой, прогрессией неврологического дефицита, что не всегда для больного заканчивается благополучно.
Статистика заболеваемости и последствий патологии
Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.
Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев.
Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %).
Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше.
Видео ангиографии:
По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.
При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%.
Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%).
Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных. Примерно к 10%-20% пациентов возвращается полноценное или приближенное к норме качество жизни.
Причина такой грозной тенденции заключается в поздней диагностике, несвоевременном получении квалифицированной медицинской помощи.
В какой части головы локализируются авм головного мозга?
Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.
В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.).
Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии.
Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.
Причины развития артериовенозного порока и симптомы
Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:
- получение организмом матери высоких доз радиации;
- внутриутробные инфекции, передающиеся в дородовом периоде от матери к ребенку;
- хронические или острые интоксикации;
- курение и прием алкогольных напитков;
- наркотические средства, в том числе из ряда медикаментов;
- лекарственные препараты, обладающие тератогенным действием;
- хронические болезни у беременной в анамнезе (клубочковый нефрит, диабет, бронхиальная астма, пр.).
Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно.
Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки.
Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.
МРТ.
Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями.
О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации.
В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:
- шум в ушах (звон, гул, шипение и т.п.);
- частые головные боли;
- судорожный синдром, который схож с эпилептическими приступами;
- неврологические симптомы (парестезии, ощущения онемения, покалывания, вялость и апатия, пр.).
Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:
- резкое появление сильной головной боли, быстро прогрессирующей;
- головокружение, спутанность сознания;
- обмороки, вплоть до развития комы;
- тошнота, рвота;
- выпадение чувствительности половины тела;
- нарушение зрения, слуха;
- экспрессивная афазия, дизартрия (нарушения произношения);
- быстро нарастающий неврологический дефицит.
У детей заболевание зачастую проявляется отставанием в психическом развитии, задержкой речевых функций, эпиприступами, симптомами сердечной недостаточности, когнитивными нарушениями.
Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла
Патологические образования принято различать по топографо-анатомическому признаку, гемодинамической активности, размерам. Первый параметр характеризует место расположения мальформации в головном мозге, отсюда происходят их названия:
- поверхностные АВМ – сосредоточены в коре больших полушарий мозга (на поверхности мозга) и прилежащих структурах белого вещества;
- глубинные АВМ – локализуются в глубине мозговых извилин, базальных ганглиях, внутри желудочков, в структурах ствола ГМ.
По гемодинамической активности выделяют мальформации:
- активные – к ним причисляют смешанного вида АВМ ГМ (самая частая разновидность, при которой обнаруживается частичная деструкция капилляров) и фистулезного типа (артерия прямо переходит в вену, капиллярная сеть полностью разрушена);
- неактивные – капиллярные (телеангиоэктазии), венозные, артериовенозные кавернозные.
Поражение также оценивается по размерам, учитывается диаметр только клубка мальформации. При диагностике размеров используют следующие наименования АВМ:
- микромальформации – менее 10 мм;
- малые – от 10 мм до 20 мм;
- средние – 20-40 мм
- большие – 40-60 мм
- гигантские – более 6 см в диаметре.
Для предупреждения тяжелой геморрагии и связанных с ней необратимых осложнений крайне важно выявить и устранить очаг в ближайшее время, до разрыва. Почему? Объяснение куда более убедительное – при разрывах слишком большой процент людей погибает (до 75% пациентов) от обширного кровоизлияния, несопоставимого с жизнью.
Необходимо понимать, что сосуды АВМ слишком подвержены прорывам, так как они серьезно истощены на почве ненормального строения и нарушенного тока крови.
Одновременно с этим, крупные порочные образования сдавливают и повреждают окружающие мозговые ткани, что несет дополнительную угрозу состоятельности функций ЦНС.
Поэтому, если диагноз подтвержден клинически, оттягивать с лечением ни в коем случае нельзя.
Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга
Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.
- Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.
- К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера.
- Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену.
- Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых.
- Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
- После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток.
- Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга.
- Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож.
- Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением.
- Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется.
- На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
- При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию.
- В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.
- Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла.
- Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
- Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
- Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание.
- Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями.
- В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.
- Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.
Видео открытой операции можно посмотреть по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y
В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров.
Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо.
Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов.
Где лучше оперироваться и цены операции
Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями.
Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца.
В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию.
В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие. Невысокая стоимость, совершенная квалификация чешских врачей-нейрохирургов сделали Чехию самым востребованным направлением.
В это государство стремятся попасть не только пациенты из России и Украины, но и Германии, Израиля, других стран. И коротко о ценах.
Центральный военный госпиталь г.Прага.
| Метод хирургии | Россия (руб.) | Чехия (евро) | Германия, Израиль (евро) |
| Операция на CyberKnife или GammaKnife | от 200000 | 8000-12000 | от 20000 |
| Эндоваскулярное вмешательство | от 75000 | до 8000 | от 15000 и более |
| Микрохирургическая резекция | 150000-250000 | 7000-10000 | 13000-18000 |
Ишемический инсульт спинного мозга (спинальный): симптомы и лечение. Реабилитация в Москве по низким ценам
Спинальный ишемический инсульт – это острое нарушение спинномозгового кровообращения вследствие сдавления, закупорки или иного поражения спинальной артерии с последующим развитием размягчения и образованием полости в области образования новых кровеносных сосудов. Ишемическим инсультом спинного мозга чаще болеют женщины.
Это довольно редкая патология, поскольку закупорка единичной артерии спинного мозга в большинстве случаев не приводит к развитию спинального инсульта в силу выраженности коллатерального кровообращения и множества анастомозов между артериями.
В Юсуповской больнице созданы все условия для успешного лечения пациентов со спинальным инсультом.
Оснащённость клиники неврологии современной аппаратурой позволяет врачам и реабилитологам применять инновационные методы лечения. Неврологи после комплексного обследования пациента составляют индивидуальные схемы терапии наиболее эффективными препаратами. В клинику неврологии пациентов со спинальным инсультом, независимо от степени тяжести, принимают круглосуточно.
Проявления спинального инсульта
Спинальный инсульт проявляется внезапной болью в спине в сочетании с симптомами поражения спинного мозга в течение часа. В зависимости от места закупорки сосуда развиваются симптомы поражения по типу сегментарного или поперечного поражения спинного мозга. Наиболее подверженным к ишемическому инсульту является нижне-грудной отдел спинного мозга.
В зависимости от локализации очага ишемии у пациентов, страдающих инсультом спинного мозга, неврологи выявляют следующие симптомы:
- паралич двух одноимённых или четырёх конечностей;
- боль (в 80% случаев);
- нарушения чувствительности;
- тазовые расстройства.
Спинальный инсульт проявляется несколькими синдромами:
- синдром Преображенского отличается утратой болевой и температурной чувствительности, нарушением работы органов тазовой области, параличом конечностей. При локализации очага ишемии в шейном отделе позвоночника определяется вялый полный или частичный паралич рук и спастический паралич или парез ног. Инсульт грудных отделов позвоночника характеризуется спастическим парезом нижних конечностей, а инсульт поясничной области – вялым неполным параличом ног. При инсульте крестцово-поясничного отдела исчезают рефлексы, происходит задержка кала и мочи;
- синдром ишемической передней полиомиелопатии отмечается при частичном поражении передней части спинного мозга. Развивается парез рук или ног, с частичной атрофией или исчезновением рефлексов мышц;
- синдром центромидулярной ишемии проявляется мозжечковой атаксией (нарушением координации движений, не связанным с мышечной слабостью), парезом конечностей, проводниковым ослаблением чувствительности в двух одноимённых конечностях;
- синдром бокового амиотрофического склероза развивается при наличии очага ишемии в верхнем отделе спинного мозга. Проявляется слабостью в верхних отделах рук и ног, атрофией некоторых мышц кистей, усилением рефлексов;
- синдром ишемии поперечника спинного мозга появляется вследствие закупорки радикуломедуллярной артерии. Он распространяется на грудные, шейные и спинные отделы позвоночника, в зависимости от степени поражения.
Диагностика ишемического инсульта спинного мозга
В момент поступления пациента с подозрением ишемического инсульта спинного мозга неврологи Юсуповской больницы проводят тщательный неврологический осмотр и проверяют гемодинамику (движение крови по сосудам). Затем врачи назначают следующие лабораторные исследования:
- общий анализ крови;
- скорость оседания эритроцитов;
- биохимию крови (сахар, липиды и холестерин, креатинин, белковые фракции);
- электролиты крови;
- коагулограмму.
На современной аппаратуре ведущих европейских, американских и японских фирм проводят следующие инструментальные исследования:
- магнитно-резонансную томографию спинного мозга;
- КТ ангиографию или МРТ ангиографию;
- дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов;
- ЭХО-КГ;
- определение клеток, уровня глюкозы и белка, олигоклональных антител к вирусу герпес в спинномозговой жидкости, полученной путём спинномозговой пункции;
- электрокардиографию;
- рентгенографию лёгких.
В Юсуповской больнице врачи в первую очередь проводят пациентам со спинальным инсультом магнитно-резонансную томографию. Компьютерная томография необходима для того чтобы определить расположение очага ишемии, исключить объёмные образования спинного мозга.
Её используют в тех случаях, когда невозможно провести магнитно-резонансную томографию. Диффузионно-взвешенное МРТ считается более чувствительным в диагностике спинного ишемического инсульта в течение первых часов инфаркта спинного мозга.
При наличии показаний выполняют ангиографию артерии спинного мозга.
Ишемический спинальный инсульт. Лечение
Неврологии Юсуповской больницы проводят терапию ишемического инсульта спинного мозга по нескольким направлениям: улучшение местного кровообращения, увеличение объёма и скорости кровотока, избавление от нарушающего кровоток процесса. Пациентам назначают венотонизирующие, сосудорасширяющие, противоотёчные средства, препараты, улучшающие функцию сердечно-сосудистой системы. Если инсульт развился вследствие тромбоэмболии, пациенту назначают антикоагулянты.
При компрессии сосудов стараются избавиться от сдавливания. Пациентам назначают ношение ортопедического корсета, рекомендуют спать на жёсткой постели, делают массаж и применяют кинезотерапию, делают физиотерапевтические процедуры. При отсутствии эффекта в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы нейрохирурги выполняют оперативное вмешательство.
Особое внимание врачи Юсуповской больницы уделяют профилактике вторичных осложнений (предотвращению образования тромбов, пролежней, инфекционных заболеваний) и реабилитационному восстановительному лечению. Для того чтобы снизить риск инфаркта миокарда, повторных инсультов и летальных исходов используют аспирин в комбинации с клопидогрелом.
Специалисты клиники реабилитации для восстановления двигательной функции применяют следующие современные методики:
- механические и роботизированные тренажёры;
- аппарат экзарта;
- вертикализатор;
- подвесную систему для снижения нагрузки на опорно-двигательный аппарат, аналогично бассейну.
Профессиональные реабилитологи Юсуповской больницы владеют новейшими методами массажа и ЛФК, а также множеством сопутствующих методик (магнитотерапия и лазеротерапия, иглорефлексотерапия). Для лечения ишемического инсульта спинного мозга применяют следующие инновационные восстановительные технологии:
- Voita-терапию – целенаправленное давление на определённые зоны тела пациента, который находится в разных положениях (на животе, боку или спине);
- PNF терапию, позволяющую восстановить функциональные связи между центральной нервной системой, которая руководит двигательным актом, и периферическими мышцами, осуществляющими движение;
- кинезиотейпирование – основано на использовании эластичных растягивающихся пластырей, которые наклеивают на кожу. Пластырь воздействует на кожу, мышцы, фасции, связки и сухожилия;
- концепцию Маллиган, представляющую собой инновационный метод мануальной терапии, который используют для восстановления двигательных функций. Его основным принципом является «мобилизация с помощью движения»;
- Бобат-терапию, подавляющую патологические двигательные модели и стимулирующую развитие нормальных, правильных движений.
После ишемического инсульта спинного мозга пройти реабилитацию в можно в Юсуповской больнице. Позвоните по телефону и вас запишут на приём к неврологу. Врач проведёт обследование, назначит необходимое лечение. Специалисты клиники реабилитации составят индивидуальную программу восстановления нарушенных функций с помощью инновационных методик.
Врожденная гигантская артерио-венозная мальформация у пациента старше 20 лет. Клинический разбор
Артерио-венозная мальформация (АВМ) представляет собой врожденную аномалию сосудов, при которой в веществе мозга образуются сплетения патологических артерий и вен.
Артерио-венозная мальформация (АВМ) представляет собой врожденную аномалию сосудов, при которой в веществе мозга образуются сплетения патологических артерий и вен. При этом артериальная кровь из артерий попадает прямо в вены, минуя капиллярную сеть. Стенки этих артерий лишены полноценного мышечного слоя, в результате чего часто происходит разрыв сосуда.
Вены обычно расширяются, так как принимают дополнительный объём крови. Мальформации могут располагаться на поверхности мозга или в глубоких отделах (таламусе, базальных узлах). По размерам они варьируют от небольших (диаметром несколько миллиметров) до гигантских размеров, занимающих целые доли мозга. По мировым данным частота встречаемости АВМ составляет от 0.89 до 1.
24 на 100 000 населения в год.
Несмотря на то, что только в США 300 000 пациентов имеют выявленные АВМ, только 12% из них становятся симптоматическими. Смерть наступает у 10-15% пациентов, у которых развивается кровоизлияние. Разрыв АВМ, обычно, происходит в возрасте 20 — 40 лет.
Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:
1. Разрыв патологически измененных сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ. 2. Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
3. Синдром прорыва нормального перфузионного давления.
В редких случаях артериовенозная мальформация бывает настолько большой, что вызывает ишемию соседних участков головного мозга по механизму обкрадывания. Чаще всего такие мальформации встречаются в бассейне средней мозговой артерии и распространяются от коры мозга до желудочков, часто сопровождаются гидроцефалией.
По типу течения можно выделить:
1. Геморрагический тип течения заболевания – в 50 – 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж ее в глубокие вены, а так же мальформации задней черепной ямки. Первое проявление заболевания – разрыв аневризмы. 2.
Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией ее в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии. Часто проявляется судорожным синдромом (у 26 – 67% больных), кластерными головными болями, прогрессирующим неврологическим дефицитом, как и при опухолях головного мозга. (См.
таблицу №1)
Смертность от кровоизлияния составляет около 15%. Лечение АВМ должно быть комплексным. Применяется открытое хирургическое вмешательство, радиохиругия, эндоваскулярная эмболизация.
Открытым хирургическим вмешательством является радикальная экстирпация АВМ с приемлемым риском неврологических осложнений поверхностных АВМ вне функционально значимых зон головного мозга.
Удаление АВМ градации 4 – 5 по шкале Spetzler-Martin сопряжено с большими техническими сложностями, очень высоким риском глубокой инвалидизации и летального исхода.
АВМ расположенные в глубинных отделах, стволе мозга – недоступны.
При радиохирургическом методе возможна полная облитерация АВМ диаметром менее 3 см у 85% больных (на протяжении 2 лет). На протяжении этого периода сохраняется риск кровоизлияния.
Эндоваскулярный (эндартериальный) метод в последние годы стал методом выбора при лечении АВМ. Эндоваскулярная процедура малоинвазивна, величина, локализация АВМ не влияют на риск процедуры.
Риск осложнений менее 3% (что меньше, чем годовой риск кровоизлияния).
Часто применяются комбинированные методы лечения АВМ, что позволяет значительно снизить риск осложнений и радикальность вмешательства.
В настоящей статье мы приводим интересный клинический случай консервативного ведения гигантской АВМ.
Описание клинического случая
В неврологическом отделении для больных с острыми нарушениями мозгового кровообращения с палатами реанимации и интенсивной терапии наблюдался мужчина 27 лет с диагнозом: «Разрыв врожденной гигантской артерио-венозной мальформации левого полушария головного мозга. Повторные субарахноидально-паренхиматозные кровоизлияния. Симптоматическая эпилепсия. Каротидно-кавернозное соустье слева. Рецидивирующие носовые кровотечения. Хроническая постгеморрагическая железо-фолиеводефицитная анемия».
Анамнез заболевания. В 5-летнем возрасте отмечался эпизод утраты сознания с судорогами. Обследован в НИИ нейрохирургии им. Бурденко, где при ангиографии выявлена артерио-венозная мальформация в левом полушарии головного мозга.
В связи с выраженным объемом мальформации и высоким операционным риском от открытого хирургического лечения воздержались, назначена симптоматическая терапия. Непродолжительное время получал тегретол. В последующие годы судорог не отмечалось.
Обучался до 11 лет в обычной школе, развивался без существенных отклонений, у психологов и неврологов не наблюдался. В дальнейшем отмечалось нарастание мышечных атрофий в правых конечностях, появление контрактуры правой кисти, усиление сосудистого рисунка на лице слева. В течение многих лет имели место носовые кровотечения.
За 3 недели до госпитализации кровотечения участились. Снизился аппетит, стал вялым, часто жаловался на боли в шейном отделе позвоночника. 14.08 утром упал, потеряв сознание, был обнаружен родителем лежащим на полу, отмечались судорожные подергивания в левых конечностях, была однократная рвота.
С этого же времени стал жаловаться на непостоянные боли в поясничном и шейном отделе позвоночника. Амбулаторно были сданы анализы крови, отмечено резкое снижение уровня сывороточного железа, гемоглобина. Для обследования и лечения госпитализирован в КБ №1. При поступлении в стационар 20.
08: состояние тяжелое; в неврологическом статусе обращали на себя внимание: астеническое телосложение, выраженная бледность кожных покровов, череп гидроцефальной формы, значительная выраженность сосудистого рисунка на лице слева, экзофтальм (больше слева), спастический правосторонний гемипарез с развитием мышечной гемигипотрофии и сгибательных контрактур.
При дообследовании выявлено:
В ОАК при поступлении: Hв- 69г/л, эритроциты-4,06х1012, тромбоциты-360, лейкоциты-5,4х109, п/я-6%, с/я-69%, эо-1%, баз-0%, лимф-19%, мон-5%, СОЭ-3мм/ч. В биохимическом анализе крови и коагулограмме, общем анализе мочи при поступлении изменений не выявлено.
При ЭЭГ: Диффузные изменения ЭЭГ. Основной ритм покоя слева дезорганизован, замедление биопотенциалов над левым полушарием. На фоне гипервентиляции регистрируется генерализованная островолновая активность пароксизмального характера над левым полушарием.
На МРТ головного мозга (20.08): Гигантская артериовенозная мальформация левого полушария головного мозга с тотальной атрофией всего полушария, гидроцефалия. (Рис. 1)
Дуплексное исследование МАГ: расширение обеих ОСА, ПА и левой ВСА, Небольшая извитость обеих ВСА. Признаки снижения периферического сопротивления в сосудах основания мозга, наиболее выраженные в бассейне левой ВСА.
Течение заболевания:
Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга
Артериовенозная мальформация — это состояние, при котором между артериями и венами вместо сети капилляров появляются патологически извитые шунтирующие сосуды. Может возникнуть в любом месте, но клинически наиболее значима артериовенозная мальформация головного мозга.
В результате замещения капиллярного русла нарушается обмен кислородом и питательными веществами между тканями и кровью, мозг испытывает кислородное голодание. Кроме того, сосуды при артериовенозной мальформации головного мозга имеют более тонкую стенку, чем в норме, поэтому могут разорваться. Риск разрыва достигает 4% в год.
Летальность при разрыве АВМ у неоперированных больных достигает 30%, инвалидизация – 50%.
Причины
Причины появления артериовенозной мальформации до сих пор неизвестны. Это состояние считается врожденным, однако не наследственным.
Симптомы
Артериовенозная мальформация может протекать бессимптомно, в таком случае пациент так и не узнает, что имел эту патологию. В половине диагностированных случаев заболевание манифестировало с кровотечения.
Разрыв деформированного сосуда грозит геморрагическим инсультом, инвалидизацией и смертью. Еще в четверти случаев мальформация вызывает эпилептические припадки.
Крупные и растянутые сосуды могут быть причиной затяжных и некупируемых головных болей, а если размер их настолько большой, что приводит к сдавлению ткани мозга, то может возникнуть очаговый неврологический дефицит.
Диагностика
При подозрении на артериовенозную мальформацию необходимо визуализировать сосуды, чтобы увидеть их форму и ход. Прибегают к следующим методикам:
- Компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга (проводится с целью выявления кровоизлияния).
- Ангиография сосудов головного мозга (компьютерная, магнитно-резонансная или церебральная панангиография с целью визуализации артериовенозной мальформации).
Профилактика
Профилактировать возникновение мальформации на данном этапе развития медицины невозможно. Однако можно избежать фатальных осложнений, если вовремя диагностировать и заняться лечением этой патологии.
Лечение АВМ головного мозга
Лечение заключается в хирургическом удалении патологических сосудов. Классическое открытое иссечение мальформации применяется в основном только в экстренном случае, при разрыве сосуда, когда нужно не только удалить его, но и аспирировать образовавшуюся гематому.
При неосложненной мальформации можно прибегнуть к ангиоэмболизаии, когда в патологиечский сосуд вводится эмболизирующее вещество, просвет его навсегда закрывается и сосуд функционально исчезает.
Наиболее современный способ — радиохирургическое вмешательство, в ходе которого происходит облучение мальформации, приводящее к полному закрытию просвета сосуда.
Гемангиомы спинного мозга и эпидурального пространство позвоночного канала
Неврологические проявления (симптомы, синдромы) артериовенозной мальформации сосудов спинного мозга
Артериовенозная мальформация (АВМ, ангиомы, гемангиомы) спинного мозга — это наиболее трудный для диагностики патологический процесс, поражающий спинальные сосуды (артерии и вены).
Клинические проявления артериовенозных мальформаций (АВМ, ангиомы, гемангиомы) спинного мозга носят у больных разнообразный характер.
Неврологические симптомы и синдромы могут напоминать рассеянный склероз, поперечный миелит, спинальный инсульт, неопластическую компрессию.
Артериовенозные мальформация (АВМ) спинного мозга.
Артериовенозные мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) чаще локализуются в нижнегрудном и поясничном отделах спинного мозга. Данное поражение сосудов спинного мозга чаще обнаруживают у мужчин среднего возраста.
В большинстве случаев артериовенозные мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) начинают проявляться синдромом неполного прогрессирующего поражения спинного мозга.
Данный синдром может возникать у больного эпизодически и протекать подостро, напоминая рассеянный склероз и сопровождаясь симптомами двустороннего вовлечения кортико-спинальных, спиноталамических путей и задних столбов в разнообразных сочетаниях. Почти все пациенты страдают парапарезом и не в состоянии ходить в течение нескольких лет.
Артериовенозные мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) выглядят как клубок сосудов (артерий и вен), который обнаруживают в разных отделах головного и спинного мозга.
Примерно у 30% больных может внезапно развиться синдром острой поперечной миелопатии в результате кровоизлияния, которое по неврологическим проявлениям напоминает острый миелит. У других пациентов может отмечаться несколько сильных обострений.
Примерно 50% пациентов с артериовенозными мальформациями (АВМ, ангиомами, гемангиомами) жалуются на боли в спине или корешковые боли. Эти боли могут вызывать перемежающуюся хромоту, как при стенозе поясничного канала. Иногда больные описывают острое начало своего заболевания с резкими, локализованными болями в спине.
Развитие миелопатии, вызванной артериовенозными мальформациями (АВМ, ангиомами, гемангиомами), которые не кровоточили, может быть вызвано некротическим невоспалительным процессом, сопровождающимся ишемией спинного мозга. Некротической миелопатии при артериовенозных мальформациях сопутствует синдром прогрессирующего интрамедуллярного поражения спинного мозга.
Инструментальная и лабораторная диагностика артериовенозной мальформации сосудов спинного мозга
Изменение интенсивности болей и выраженности неврологических симптомов при нагрузке, в определенных положениях тела и во время менструаций (у женщин) помогает диагностике. Аускультативно шумы над областью артериовенозной мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) прослушиваются редко. Их следует попытаться обнаружить у пациента в покое и после физической нагрузки.
У большинства больных может быть повышено содержание белка в спинномозговой жидкости (СМЖ, ликворе) с возможным наличием плеоцитоза.
У пациентов артериовенозными мальформациями (АВМ, ангиомами, гемангиомами) с возможны кровоизлияния в спинной мозг и спинномозговую жидкость (СМЖ, ликвор). При проведении диагностической миелографии и КТ ангиографии с контрастированием поражения сосудов обнаруживают в подавляющем большинстве случаев.
Исследование производят в положении больного лежа на спине. Анатомическое строение большинства сосудистых мальформаций спинного мозга удается обнаружить с помощью селективной спинальной ангиографии.
Процедура селективной спинальной ангиографии требует от врача нейрохирурга большого опыта для её проведения больному.
Кавернозные гемангиомы спинного мозга и эпидурального пространство позвоночного канала
Кавернозные гемангиомы в эпидуральном пространство позвоночного канала встречаются редко. Кавернозная гемангиомы эпидурального пространства могут быть достоверно диагностирована у пациента после гистологического исследования полученного операционного материала.
В зависимости от высоты расположения эпидуральной кавернозной гемангиомы относительно уровня спинного мозга у больного будут жалобы на боль в спине, нарастающую слабость и онемение в руках и ногах.
На МРТ спинного мозга будут видно образование с однородным интенсивным сигналом, однородным высокоинтенсивным сигналом, и однородным равномерным повышением сигнала после внутривенного контрастирования, что является типичным для эпидуральной кавернозной гемангиомы.
На МРТ поясничного отдела спинного мозга на поперечном его срезе на уровне Th12-L1 позвонков показана эпидуральная кавернозная гемангиома, оттесняющая спинной мозг кпереди (указана стрелкой).
Эпидуральная кавернозная гемангиома в чистом виде встречается редка. Она составляет только 4% от всех эпидуральных опухолей и 12% от всех внутримозговых (интрамедуллярных) гемангиом спинного мозга.
Кавернозная гемангиома представляет собой конгломерат из плотно упакованных, расширенных, тонкостенных сосудов с отсутствием эластичного слоя (эластичной мембраны).
Опухоль не является злокачественной, но за счёт своего объёма вызывает вторичные проблемы, сдавливая спинной мозг или нервные корешки.
Проявления спинальной эпидуральной кавернозной гемангиомы включают синдромы компрессии спинного мозга и радикулопатии. Поражение спинного мозга будет зависеть от того, где и на каком уровне находится опухоль в позвоночном канале. Эти опухоли могут быть обнаружены в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночного канала.
В позвоночном канале они могут расти по передней и задней поверхности спинного мозга или в боковом отделе эпидурального пространство, сдавливая межпозвонковое отверстие с проходящим в нём нервным корешком. Кавернозные гемангиомы имеют склонность к кровотечению.
При большом объёме кровотечения может произойти сдавление спинного мозга с острым началом неврологических симптомов. У пациента могут наблюдаться хронические неврологические симптомы, если кавернозная гемангиома растёт медленно и не сопровождается кровотечением. Больные могут также страдать от дисфункции мочевого пузыря.
Но она встречается реже, чем болевые синдромы или парез мышц с нарушением чувствительности.
На МРТ поясничного отдела спинного мозга на уровне Th12-L1 позвонков показана эпидуральная кавернозная гемангиома после введения контрастного вещества, оттесняющая спинной мозг кпереди (указана стрелкой).
Дифференциальный диагноз эпидуральной кавернозной гемангиома включает в себя:
Сочетание истории болезни у пациента, результатов его неврологического осмотра, лабораторных данных, а также МРТ может быть использована для сужения круга дифференциального диагноза. История болезни может помочь отличить эпидуральную кавернозную гемангиому от некоторых других поражений спинного мозга.
Например, при травме, оперативном вмешательстве на структуры позвоночника или коагулопатиях можно предположить истинную эпидуральную гематому. Если больной жалуется на боли при подъеме тяжести или физическом напряжения, более вероятным диагнозом будет грыжа межпозвонковых дисков.
Осмотр пациента помогает диагностировать у него эпидуральную инфекцию (бактериальный эпидурит), который проявляться лихорадкой, напряжением мышц шеи и болезненностью при пальпации остистых отростков. Больные с серповидно-клеточной анемией могут быть склонны к развитию экстрамедуллярного кроветворения.
Это заболевание должно быть связано найденными отклонениями в костном мозге соседних позвонков на МРТ позвоночника.
МРТ спинного мозга является лучшим диагностическое методом обследования при исследовании эпидуральной кавернозной гемангиомы. Классический находкой при МРТ спинного мозга будет масса, расположенная в эпидуральном пространстве.
Эта масса обычно вдавливается в контур спинного мозга и может так же распространиться на соседние точки выхода нервов в межпозвонковых отверстиях. На T1-взвешенных изображениях эти массы, как правило, дают схожий с соседними межпозвонковыми дискам сигнал, или изоинтенсивный с очагами гиперинтенсивного сигнала.
T2-взвешенные изображения чаще всего демонстрируют однородное или гетерогенное увеличение сигнала. Изображения, полученные после введения контраста, обычно производят заметное усиление сигнала от найденной массы кавернозной гемангиомы.
Некоторые кавернозные гемангиомы на МРТ спинного мозга также могут иметь низкий сигнал на T1-взвешенных изображениях, Т2-взвешенных изображениях и после контрастирования изображения. Низкий сигнал на Т2-взвешенных изображениях является наиболее распространенным.
Некоторые кавернозные гемангиомы также могут иметь связи с твёрдой мозговой оболочкой (дуральный хвост).
Дурального хвост считается истинным, если есть тонкое утолщение твёрдой мозговой оболочки спинного мозга вблизи массы гемангиомы с широким углом.
Если кавернозная гемангиома расположена в боковой части эпидурального пространства позвоночного канала, это может привести к расширению межпозвонкового отверстия (точки выхода нервного корешка).
Интрамедуллярные кавернозные гемангиомы спинного мозга встречаются чаще, чем эпидуральные (экстрамедуллярные) гемангиомы.
Хирургическое удаление гемангиомы в настоящее время рекомендуется лишь при неэффективности других методов лечения (эмболизация, лучевая терапия) т.к. риск кровотечения при подобном вмешательстве составляет около 1,4 % -4,5% в год. Если у пациента уже был эпизод кровоизлияния из гемангиомы, риск возникновения повторного кровотечения оценивается в 66% в год.
Даже при отсутствии кровотечения из интрамедуллярных и экстрамедуллярных кавернозных гемангиом они вызывают прогрессирующее ухудшение клинической картины. Это связанно с нарастающим объём самой гемангиомы, что наблюдается в большинстве случаев.
В послеоперационном периоде лучшие клинические результаты получены у пациентов при экстрамедуллярной локализации кавернозных гемангиомах, нежели интрамедуллярной. Интрамедуллярные кавернозные гемангиомы растут в пределах спинного мозга, который требуются рассечь для обеспечения доступа к опухоли (62% улучшений после операции).
Экстрамедуллярная кавернозная гемангиома находится за пределами спинного мозга и может быть удалены, оставляя спинной мозга нетронутым (90% улучшений после операции).