Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

К категории особо повышенной сложности манипуляций на позвоночнике относят нейрохирургические вмешательства на спинном мозге (СМ). Цель хирургии уменьшить или полностью избавиться об боли и другого дискомфорта.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

Показания к операции могут быть следующие: врожденные аномалии, травматические и дегенеративные нарушения, доброкачественные и злокачественные новообразования.

Прежде чем назначить довольно серьезную операцию, специалистом тщательнейшим образом оценивается тяжесть клинического случая на основании данных визуализационной диагностики (МРТ, КТ, ангиографии и пр.

) и результатов проведенных тестов на наличие неврологических расстройств (чувствительность, мышечная сила и др.).

Исход оперативного вмешательства напрямую зависит от запущенности болезни, профессионализма хирурга и качества послеоперационной реабилитации.

Далеко не во всех клиниках, где делают операции на спинном мозге (видео процесса см. ниже), безупречно оперируют и восстанавливают пациентов.

Во многих медучреждениях недопустимо высокий процент осложнений и отдаленных последствий, даже при отличной технической базе интраоперационного оборудования.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

Важно понимать, что позвоночная система – это не просто комплекс костно-хрящевых элементов, но и вместилище спинного мозга, одного из главных центров нервной системы, обеспечивающего двигательные возможности конечностей и иннервацию внутренних органов. Малейшая ошибка хирурга в ходе оперативного сеанса, например, ненужное или некорректное пересечение артерий, травмирование инструментами здоровой ткани СМ или нервного корешка, может обездвижить пациента, поставить под угрозу его жизнь.

Операция фиксированного спинного мозга(высвобождение)

Это заболевание характеризуется неподвижностью спинного мозга, он оказывается зафиксированным к позвоночнику. В норме СМ должен быть в меру мобильным в момент движений, что позволяет ему уберечься от травм и различного рода повреждений. В подавляющем количестве случаев спинной мозг «привязан» к позвоночному столбу в нижнем отделе спины, то есть в пояснично-крестцовой части.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

Остеоневральный недуг преимущественно является врожденным пороком развития, выявляется чаще у детей среднего дошкольного возраста. Первые неврологические, функциональные, кожные признаки у 80% детей определяются в районе 4-5 лет.

Синдром наиболее тяжело протекает у взрослого человека, чем у ребенка, так как у взрослых нагрузка на хребет значительно выше.

Симптоматика имеет склонность к интенсивному нарастанию, и последствия, к которым может быстро привести заболевание, довольно тяжелые:

  • снижение чувствительности ног и зоны промежности;
  • нарушение моторных функций;
  • парестезии и мышечная атрофия;
  • прогрессирующий сколиоз;
  • костно-суставные деформации;
  • сбой работы тазовых органов (энурез, недержание кала и пр.);
  • локальные трофические язвы, липомы;
  • парезы, параличи ног.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

Основное лечение – хирургическое вмешательство по устранению аномальной фиксации спинного мозга с целью оптимизации его структурно-функционального состояния и достижения регресса сформировавшихся на фоне болезни расстройств. В качестве базовых приемов выделяют эксцизию терминальной нити, разъединение всех спаек на соответствующем участке с артропластической реконструкцией нормальной анатомии позвоночника, укорачивающую вертебротомию.

Результаты хирургии прямо зависят от срока проведенной операции. Доказано клинически, что чем раньше пациента прооперируют, тем выше шансы на благополучный исход. Хороших результатов при раннем оперировании достигают порядка 90% пациентов. Некоторым прооперированным больным (10%) по причине повторной фиксации требуется провести спустя определенное время еще одно вмешательство.

По мнению большинства врачей, хирургию нужно делать даже при отсутствии или легкой степени неврологических симптомов, не дожидаясь их появления либо рецидивирующего нарастания. Новорожденным с фиксированным спинным мозгом тоже рекомендована операция.

Операция при астроцитоме спинного мозга

Астроцитома – одна из самых распространенных опухолей из группы глиом, образованная внутри спинного мозга нейроэпителиальными клетками (астроцитами) атипичного роста.

Это – первичное заболевание, которое может иметь доброкачественную или злокачественную природу. По статистике, мужской пол в 1,5 раза чаще, чем женский, подвержен данной патологии.

Астроцитарные глиомы в большинстве своем формируются в шейной и шейно-грудной зоне. Чаще поражают детскую категорию пациентов младшего и среднего возраста.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

Астроцитома на срезе МРТ.

При глиоме любого типа вопросы по удалению, при глиобластоме аналогично, решается на основании конкретизированных данных: подтипа, локализации, степени новообразования, возраста и состояния здоровья человека.

В настоящее время усовершенствованные нейрохирургические разработки позволяют подобного вида опухоли благополучно ликвидировать, однако светлые перспективы возможны исключительно при раннем их обнаружении и своевременном лечении.

На 1-2 стадии образование имеет четкую границу от здоровой ткани, поэтому он легко распознается и спокойно может быть удален радикально с минимальным риском развития рецидива в отдаленный послеоперационный период. С каждой последующей стадией рост инфильтрации и инвазия новообразования прогрессируют, что существенно усугубляет прогнозы на излечение и продление жизни человека.

Лечение базируется на микрохирургической операции с нейронавигацией по полной или частичной резекции глиомы с дальнейшим проведением сеансов радиотерапии.

На последних стадиях при операбельности опухоли изначально назначается курс лучевой терапии, чтобы достичь максимально возможного отграничения опухолевой ткани от здоровых структур, и лишь потом приступают к операционной части лечения. Химиотерапия при данном диагнозе практически не используются.

Для клиники астроцитом характерны локальная боль, искривление позвоночника, угнетение моторики, вынужденное положение головы, выступающее для пациента как необходимость для снижения болезненных явлений.

Эпендимома спинного мозга: последствия, операция

Эпендимома является интрамедуллярной опухолью спинного мозга, гистологически она преимущественно доброкачественной формы, но может в редких случаях и метастазировать. Опухоль формируется из эпендимоцитов – глиальных клеток, которые выстилают центральный канал СМ, расположенный в сером веществе.

Частота заболеваемости составляет 1-2 случая на 1 млн. человек, наиболее распространена у пациентов мужского пола. Чаще всего диагностируется у маленьких детей, мальчиков, причем основной зоной локализации выступает конечный отдел спинного мозга.

Опухолевая структура сдавливает здоровые материи мозга, нарушает нормальную циркуляцию ликвора, вследствие чего развиваются признаки неврологического дефицита:

  • парестезии в ногах (односторонние или двусторонние);
  • боль в области новообразования (может отдавать в ягодицы, бедро, ноги);
  • дисфункция мочеполовой системы;
  • выпадение анального рефлекса;
  • расстройство сенсорных функций кожно-кинестетического анализатора;
  • мышечная слабость, вплоть до атрофии мышц, чаще передних бедренных;
  • объемные и многолетние эпендимомы могут вызвать парез и параплегию.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

Эпендимома

Чем больше в размерах увеличено новообразование, тем агрессивнее степень выраженности симптомов. Липома конуса и другие патологии позвоночника в пояснично-крестцовой зоне проявляются идентично.

Поэтому предельно значимо для определения верной и эффективной тактики лечения пациента правильно дифференцировать истинную болезнь от заболеваний, которые имеют аналогичную специфику симптомов.

Магниторезонансная, радионуклидная диагностика, ликвородинамические пробы, биохимические анализы крови позволяют точно поставить диагноз.

После получения положительного ответа диагностики на наличие эпендимомы, в безотлагательном порядке начинают лечение. Единственный способ борьбы с данным заболеванием – это оперативное вмешательство.

Заключается оно в использовании метода декомпрессии (ламинэктомии) для открытия доступа к проблемному участку с последующим вскрытием (миелотомией) спинного мозга и как можно более радикальным иссечением дефектной ткани под контролем микроскопа и интраоперационной ультрасонографии.

После операции рекомендуются сеансы лучевой терапией с целью предупреждения рецидива.

Поскольку для благоприятного прогноза чрезвычайно важно добиться полного удаления аномального разрастания в спинном мозге, лучше не откладывать оперативное вмешательство. Резецировать эпендимому полноценно и без остатка получается в раннем периоде ее развития.

Когда она серьезно расширит свои объемы и дислокацию, полное ее удаление практически сделать нереально.

Без непоправимой травматизации жизненно важных структур ЦНС при тяжелых и запущенных эпендимомах можно произвести только субтотальную резекцию или же ограничиться лишь паллиативным лечением.

Реабилитация после операции на спинном мозге

От того, насколько адекватным и полноценным будет послеоперационная реабилитация, всецело зависит окончательный результат функционального восстановления больного.

Первую медицинскую помощь пациент получает еще будучи в стационаре, дальше ему следует продолжить восстановление в отделении реабилитации или в специализированном центре по данному профилю.

Восстановление после спинальных операций – длительный процесс, в целом он продолжается 12 месяцев. Из них не менее 3 месяцев человек нуждается в тщательном контроле со стороны врачей.

Восстановительная терапия складывается из 3 этапов, каждый из которых включает в себя свои задачи и комплекс лечебных мер.

  1. I этап – устранение болевого синдрома, предупреждение возможных осложнений, работа над мышечным комплексом в щадящем режиме, приведение в норму общего состояния здоровья, обучение базовым манерам самообслуживания, ходьбе с поддерживающими приспособлениями.
  2. II этап – компенсация асимметрии тазовой оси, верхней и нижней части спины, ликвидация парезов и возобновление чувствительности конечностей, возвращение контроля над работой органов таза, постепенное расширение спектра физических навыков на бытовом уровне, плодотворная работа над укреплением костно-мышечной системы.
  3. III этап – полноценное или по максимуму возможное восстановление биомеханики и стабилизация выносливости опорно-двигательного центра, возвращение пациента в естественную социально-бытовую среду с некоторыми ограничениями по физической активности.

Неважно, учитывала ли операция лечение спастичности после перенесенной травмы, удаление опухоли или другую лечебную цель, без точного соблюдения специального оздоровительного плана положительная динамика будет невозможна.

Реабилитация состоит из:

  • медикаментозное лечение – антибиотики, антикоагулянты, витаминно-минеральные комплексы, НПВС, нейропротекторы и пр.;
  • регулярная лечебная гимнастика – это ежедневные дозированные занятия ЛФК (введение в них новых элементов, продолжительность и интенсивность нагрузки осуществляется постепенно и очень осторожно);
  • физиотерапия – электрофорез, диадинамотерапия, ультразвук, магнитолечение, лазерная терапия, электростимуляция и др.;
  • массаж, мануальная терапия и рефлексотерапия – воздействие рук специалиста, а также специальных инструментов на важные зоны тела человека;
  • санаторно-курортное лечение – всегда назначается сразу по завершении основного курса реабилитации (показано проходить 1-2 раза в год).
Читайте также:  Прострел в спине: причины, лечение и профилактика

Цена операции на спинном мозге

Нейрохирургическая процедура на главнейшем органе центральной нервной системы, расположенном в позвоночном канале, относится к высокотехнологичному типу терапии повышенной сложности. Цены на данную категорию медицинской помощи достаточно высокие.

Наиболее точную сумму вам назовут в ходе консультации и изучения конкретно вашего диагноза в избранном вами медучреждении.

Для первого же знакомства с примерными российскими ценами на распространенные медуслуги можете воспользоваться данными из нашей таблицы.

Операция Стоимость, руб.
Устранение фиксации СМ 100-150 тыс.
Удаление эпендимомы 120-300 тыс.
Иссечение астроцитомы 94-200 тыс.
Удаление глиобластомы 150-340 тыс.
Резекция опухоли вида «песочные часы» 250-500 тыс.
Лучевая терапия на установке Cyber Knife (1 сессия) от 150 тыс. и более

Клиническая картина фиксированного спинного мозга

Многие детские заболевания связаны с врождённой патологией. К ним относится синдром фиксированного спинного мозга у детей (СФСМ). Он бывает приобретённым, возникая при некоторых нарушениях метаболизма в самом мозге или окружающих тканях. Подобные проблемы способствуют снижению его подвижности внутри спинномозгового канала, связанного с фиксацией у каудального (хвостового) конца.

По международной классификации болезней 10-го пересмотра – МКБ-10, версии 2019 года, этому синдрому присвоен код G95. 8.

  • В норме спинной мозг свободно «плавает» внутри канала, окружённый цереброспинальной жидкостью, плавно скользя при движениях тела, в которых участвует позвоночный столб, и во время роста организма.
  • При СФСМ каудальная часть зафиксирована неэластичными структурами (рубцовой тканью), и спинной мозг находится в натянутом состоянии, что ограничивает двигательный диапазон самого позвоночника (из-за болезненности в спине при движениях) и влияет на нижние конечности (из-за нарушения метаболизма в спинномозговых нейронах и их электрической деятельности, что приводит к дефициту иннервации ног).
  • Термин «фиксированный спинной мозг» впервые использовал Хоффман и группа его соавторов в 1976 году, когда они представили материалы наблюдений за пациентами, имеющими такие деформации и дисфункции, как сколиоз, недержание мочи, снижение двигательной активности в ногах и уменьшение чувствительности в них.
  • При этом в исследовании описано, что оперативное освобождение от фиксации способствовало развитию сколиоза, частично или полностью нормализовало мочеиспускание и функциональную активность ног с восстановлением их чувствительности.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

Профессор Ямада и его соавторы – группа американских учёных, в 1981 году определили нарушения окислительно-восстановительных биохимических процессов в конечном отделе спинного мозга.

Именно они предложили выделить эти явления в синдром, предложив термин – СФСМ.

Учёные в своём исследовании продемонстрировали полное восстановление метаболизма в пораженных зонах после проведения хирургического вмешательства.

Этот синдром бывает не только в детском возрасте.  Фиксированный спинной мозг у взрослых может развиваться и быть связанным с разными патологическими явлениями.

Современное представление о причинах заболевания

Любые процессы, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале позвоночного столба, вызывают синдром натяжения спинного мозга.

Врождённое происхождение может быть связано с:

  1. Эмбриональными нарушениями в развитии позвоночного столба и спинного мозга.
  2. Пояснично-крестцовыми липомиеломенингоцеле.
  3. Липомами терминальной нити спинного мозга.
  4. Крайними липомами медуллярного конуса.
  5. Жёсткой или липоидной терминальной нитью.
  6. Патологией в дермальных синусах.
  7. Мальформацией разделённого спинного мозга.
  8. Дорсальными фиксирующими тяжами в менингоцеле.

Приобретённое происхождение может быть вызвано:

  1. Травмами.
  2. Хирургическими вмешательствами и образованными после них спайками и рубцами.
  3. Некоторыми заболеваниями, которые способствуют биохимическим нарушениям и образованию спаек, рубцов, вызывающих натяжение спинного мозга (сирингомиелия, диастематомиелия).
  4. Новообразованиями (липомами, кистами, раком).
  5. Аномалией Киари.

Если рассматривать механизм развития проявлений данного синдрома, то экспериментально доказано, что основополагающей причиной является растяжение хвостового отдела спинного мозга. При этом снижается кровоток в его конечных участках, возникает недостаток кислорода, изменяется метаболизм в нейронах, что провоцирует нарушение их электрической активности.

В такой ситуации рост детского организма и движения позвоночника могут вызывать дополнительное острое натяжение, которое провоцирует разрывы, как в теле нейронов и их внутриклеточных органеллах, так и в отростках нервных клеток – аксонах, формирующих нервную ткань – серое вещество.

В настоящее время выработан единый подход к:

  • Интерпретации клинических проявлений этой болезни.
  • Диагностическим манипуляциям и аппаратным методам выявления данной патологии.
  • Совершенствованию методик хирургического вмешательства, корректирующих данное заболевание и используемых в качестве единственно возможного – хирургического метода его лечения.

Клиника заболевания

У взрослых симптоматика не имеет особенностей. Как и у малышей, имеющих аномалии, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале, в зависимости от возраста, роста детей (у взрослых — от длительности заболевания) и степени повреждения нервной ткани, может быть несколько или одно проявление из всех нижеперечисленных:

  1. Нарастающие нарушения с преимущественным дефицитом функции спинного мозга.
  • Боли в спине и стреляющие боли в ногах, мешающие ходить.
  • Слабость, онемение, нарушение двигательной функции мышц ног.
  • Косолапая походка.
  • Тремор и судороги в ногах.
  • Потеря контроля над мочевым пузырём и кишечником (энурез, непроизвольная дефекация или запоры). Эти явления постепенно усугубляются.
  • Частые инфекционные воспаления мочевого пузыря (инфекционный цистит).
  1. Деформации позвоночного столба.
  • Сколиоз или другие искривления позвоночника, которые прогрессируют.
  1. Деформации костей нижних конечностей, особенно стоп.
  2. Кожные и другие проявления, свидетельствующие о наличии врождённой патологии – нарушения внутриутробного развития – дизэмбриогенеза.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

В нижней или центральной части спины может быть один такой признак:

  • Жировой комок в нижней части спины или над копчиком.
  • Наличие ямочки, родинки или пучка волос на пояснице.
  • Искривление пальца стопы.
  • Кривая складка между ягодицами.
  • Аноректальные пороки развития (ненормальное положение или строение заднего прохода и/или прямой кишки).
  1. Дисфункции тканей и органов, формирующих тазовое дно.

Диагностика

Основывается на:

  • клинических проявлениях заболевания;
  • осмотре больного врачом;
  • данных анамнеза пациента и его родителей;
  • результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Самыми оптимальными методами, позволяющими поставить окончательный диагноз, являются:

  1. УЗИ эхоспондилография.Благодаря высокой информативности данный метод хорош для скрининговых исследований.
  2. МРТ.Обеспечивает высокую точность диагностики.

Эти методы имеют основное значение при принятии решения о необходимости операции и времени её проведения. У каждого человека сугубо индивидуальные нюансы в строении тела, особенно если речь идёт о врождённых его аномалиях.

Поэтому очень часто, когда диагностируют фиксированный спинной мозг у детей, по этому случаю работает медицинский консилиум врачей. Перепроверяется диагноз, обдумывается всё, что касается предстоящей операции или её отмены.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

Лечение

Для оказании комплексной помощи пациенту с СФСМ в медицинском учреждении должны быть:

  1. Квалифицированный хирург, способный успешно проводить подобные операции.
  2. В наличии всё необходимое оборудование в операционном блоке и реабилитационной палате.
  3.  Специалисты, способные вести такого больного в послеоперационном периоде – физиотерапевты, иглорефлексотерапевты и другие, потребность в которых может возникнуть.

Прогноз на выздоровление может быть положительным, конечно, с учётом того, насколько тяжёлым было состояние больного до операции. Цель нейрохирургического вмешательства – остановить возможное усиление клинических проявлений и увеличение самого дефекта по мере роста тела пациента.

Во время проведения операции больной должен находиться под контролем специальной аппаратуры, осуществляющей нейрофизиологический мониторинг в течение всего времени, пока она идёт.

Это важно для того, чтобы не увеличить площадь повреждения нервной ткани, которое может усугубить болезнь. Врачи удаляют спайки, рубцы, освобождая ткани мозга от них, отделяя его от окружающих стенок.

Операцию проводят под мощными хирургическими микроскопами, чтобы исключить повреждение здоровых участков мозга.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

Чем раньше проводить подобную хирургическую коррекцию, тем лучше поддаются лечению осложнения этой врождённой аномалии. Во многом этапы, длительность, обширность и исход операции зависит от количества и положения дефектов.

Важное значение имеет расположение конуса спинного мозга у детей.

Чем старше ребёнок, чем более запущена ситуация с аномальным развитием и его дальнейшим патологическим прогрессом, тем сложнее лечение и восстановление больных, тем более непредсказуемо последствие оперативного вмешательства.

Послеоперационный период

Больной восстанавливается после операции от 3 месяцев до года. Длительность реабилитации зависит от:

  • Метода операции (малоинвазивный или нет).
  • Количества нейрохирургических вмешательств.
  • Возраста больного.
  • Сопутствующих заболеваний.
  • Степени повреждения СМ и его неподвижности.

В первые 1-1,5 месяца показан приём противовоспалительных и антибактериальных препаратов, витаминов. Лечебное питание должно быть с большим количеством белка, кальция, микроэлементов, витаминов. После затягивания ран и уменьшения боли назначают физиотерапевтическое лечение, массаж, иглорефлексотерапию, ЛФК.

Чем раньше проводятся терапевтические мероприятия, тем они эффективнее для полноценного восстановления пациента. Все прогнозы во многом зависят от своевременности оперативного вмешательства и уровня профессионализма нейрохирурга.

Что такое фиксированный спинной мозг у детей — 4 причины этого тяжелого заболевания

Заболевание фиксированный спинной мозг — одна из самых редких патологий опорно-двигательного аппарата, которая диагностируется у 0,01% людей. Часто к ее появлению приводят врожденные патологии. Болезнь всегда начинается незаметно, однако с течением времени у больного появляется комплекс тяжелых симптомов, не дающих вести нормальный образ жизни.

Читайте также:  Что такое остистый отросток и схема его расположения

Что это такое?

В медицине это заболевание также известно под названием натяжение терминальной нити (терминальная нить отличается статичным положением внутри спинномозгового канала, и в нормальном состоянии не натягивается). Также болезнь называют тетеринг-синдромом или синдром жесткой концевой нити. Эта патология сложно обнаруживается, но всегда протекает на фоне тяжелых болезненных симптомов.

Описываемое заболевание наиболее часто наблюдается у детей в дошкольном возрасте, так как диагностируют его задолго до наступления зрелого возраста. Как правило, синдром фиксированного спинного мозга обнаруживается на уровне поясницы или в самом нижнем отделе позвоночника, там, где находится конус ниже I2.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозгаВыражается недуг сращением оболочек спинного мозга с костяной тканью позвоночного столба. Это означает что спинной мозг зафиксирован, то есть плотно и неподвижно прикреплен к внутренней поверхности спинномозгового канала. При этом вместо жидкости, которая в норме защищает спинной мозг от повреждений при его движении вдоль спинального канала, образуется соединительная, а иногда и костная ткань.

При таком сращении (врожденном) не происходит развития нервных клеток и окончаний, и больной ребенок становится инвалидом с многочисленными нарушениями функций опорно-двигательного аппарата. Первое, о чем стоит помнить пациентам, у которых диагностирован фиксированный спинной мозг — что спинальный канал уже не защищает орган, а, напротив, дополнительно травмирует его.

Причины возникновения синдрома

До настоящего момента окончательные причины возникновения фиксированного спинного мозга у взрослых и детей не ясны.

Патология может носить врожденный характер, что случается в 80% случаев от общего количества больных, или приобретенный (20% больных обнаруживают проблемы со спиной в зрелом возрасте).

Ученые склонны полагать, что она является следствием проблем на этапе внутриутробного развития эмбриона. Развивается болезнь постепенно, и первые ее проявления начинают беспокоить больного после начала хождения.

Среди вероятных причин возникновения недуга у детей врачи называют:

  • врожденные доброкачественные и злокачественные опухоли позвоночника;
  • врожденная патология «порок Каири», при котором происходит врастание спинного мозга в костные структуры;
  • расщепление позвоночника;
  • структурные патологии нижних сегментов позвоночного столба.

У взрослых заболевание диагностируется на фоне скрытого спинального дизрафизма, а также при опухолевых процессах в костных структурах позвоночника и тканях спинного мозга. Жертвами заболевания рискуют стать пациенты с миеломенингоцеле (кистами спинного мозга).

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

В редких случаях фиксация спинного мозга у взрослого или ребенка может происходить после травмы позвоночника, даже если перелома и других явных деструктивных явлений не наблюдалось. Сращение может наблюдаться в сочетании с образованием послеоперационных рубцов после лечения спинномозговой грыжи и других патологий.

Диагностика

Подозрения на синдром фиксированного спинного мозга вызывают специфические симптомы, среди которых значатся:

  • внешние изменения в области поясницы — чрезмерный рост волос, дефект кожный (липома и другие опухоли), углубления в мягких тканях на крестце и пояснице, пигментные пятна или обесцвечивание кожи;
  • слабые или интенсивные боли в ногах, особенно при ходьбе;
  • неспособность нормально управлять ногами — больной часто запинается, начинает косолапить;
  • деформация ступней (проявляется при врожденной патологии тетеринг спинномозговой у детей, когда патология фиксированный спинной мозг влияет на развитие нижних конечностей);
  • атрофия мышц, чаще на одной нижней конечности, но может быть и на двух;
  • врожденные или появившиеся во взрослом состоянии деформации позвоночника, чаще всего это сколиоз и кифоз.

В пользу заболевания свидетельствуют и другие признаки, которые особенно заметны при появлении заболевания у взрослых пациентов. Прежде всего, это изменение походки, недержание мочи (преимущественно ночное). У взрослых больных фиксируются нарушения пищеварения и многочисленные неврологические патологии — нарушения сна, отсутствие контроля над кишечником (непроизвольная дефекация).

С возрастом симптомы заболевания усиливаются, из-за чего нормально передвигаться больной уже не может.

Чтобы с точностью 100% поставить диагноз фиксированный спинной мозг, диагностика должна включать инструментальные исследование. Наиболее информативной считается магнитно-резонансная томография. При таком виде исследования на снимках хорошо видны проявления ССД в виде отсутствия нормального количества спинномозговой жидкости и низко расположенный внутри канала спинной мозг.

Видео

Видео — фиксированный спиной мозг при рождении

Методы лечения

Единственным эффективным методом, которым проводится лечение фиксированного спинного мозга и его симптомов у детей и взрослых, считается хирургическое вмешательство. Оно применяется к 80% больных сразу после постановки диагноза. В 20% случаев пациентам необходима предварительная подготовка в виде медикаментозной терапии. Обычно это происходит при наличии сопутствующих патологий.

Цели хирургического лечения:

  • высвобождение спинного мозга и отсоединение его от костных структур позвоночного столба;
  • восстановление функций спинного мозга (частично или полностью, в зависимости от степени поражения его тканей).

Применяется несколько видов хирургического вмешательства в зависимости от текущего состояния терминальной нити.

Если фиксация спинного мозга незначительна, отсутствует глубокое перерождение его тканей, используется метод ламинэктомии. Проходит процесс без массивного манипулятивного вмешательства с помощью эндоскопических инструментов.

При обширном и глубоком изменении тканей мозга проводят полномасштабную операцию, которая включает следующие действия:

  1. Вскрытие спинномозгового канала в области патологических изменений.
  2. Отделение фиксированных участков спинного мозга от костей позвоночника.
  3. Закрытие операционных полостей специальной нитью, если ее не используют, швы фиксируются специальным клеем или скобами.

При лечении прогрессирующей патологии может потребоваться 2-4 операции. Особенно часто многократное вмешательство применяется у пациентов младшего возраста.

Если терапия не дает результат или наблюдаются рецидивы, врач нейрохирург принимает решение об удалении 1 или 2 позвонков. Такой шаг позволяет укоротить позвоночный столб, благодаря чему терминальная нить перестает натягиваться и причинять дискомфорт.

Исход операции зависит от того, на каком этапе развития болезни она была обнаружена. Прогноз на будущее у детей с синдромом фиксированного спинного мозга, диагностированном в дошкольном возрасте, скорее благоприятный. Боль у них проходит сразу после вмешательства, а неврологические нарушения устраняются после грамотной реабилитации.

Если заболевание протекало длительно, повреждение нервных корешков может стать необратимым, и такие симптомы, как парез конечностей, онемение и нарушения функций внутренних органов могут стать необратимыми.

Реабилитация после операции

Сразу после операции больному показана реабилитация, которая необходима для окончательного восстановления функций. Длительность ее определяется тяжестью исходного состояния и вида примененной операции. Если заболевание было обнаружено на начальных стадиях, реабилитация длится от 3 до 6 месяцев. Если же болезнь зашла далеко, потребуется от 6 до 12 месяцев.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

Первый этап реабилитации направлен на уменьшение травматических изменений в позвоночнике — последствиями операции на фиксированный спинной мозг может быть воспалительный процесс, поэтому важно уделить внимание профилактике послеоперационных осложнений и заживлению тканей. Больным в течение 3-6 недель показано:

  • отсутствие физической активности и нагрузок на спину;
  • прием противовоспалительных, противоотечных препаратов и антибиотиков, анальгетиков;
  • полноценное питание, которое будет способствовать нормальной работе кишечника на фоне снижения физической активности, а также обеспечивать организм необходимыми питательными веществами.

На втором этапе реабилитации пациентам необходимо начать восстанавливать функции организма и спинного мозга. Для этого им назначают курс массажа и ЛФК, а также физиотерапевтические процедуры.

Цель этого этапа — восстановление подвижности спины и конечностей, восстановление работы нервной системы в пораженной области.

За 60-80 дней предполагается восстановление чувствительности тела, возвращение способности к управлению мышцами.

Важно! Упражнения ЛФК должны проходить строго под наблюдением и контролем специалиста! Наклоняться, поднимать тяжести, совершать резкие движения больному строго противопоказано!

Третий этап реабилитации предполагает социализацию пациента. Ему необходимо привыкнуть к необходимости дозировать физическую активность, избегать повышенной нагрузки на спину и травм. Иногда для полного восстановления функций требуется несколько лет, но чаще этот период занимает от 6 до 12 месяцев.

В редких случаях даже после длительной реабилитации у пациентов остаются остаточные неврологические нарушения, которые являются следствием необратимых изменений нервных корешков.

В этом случае упор делается на социализацию больных. В отдельных случаях проводится операции по устранению таких нарушений.

Чаще всего они применяются при недержании кала и мочи, ведь с этими недугами сложно жить полноценной жизнью.

Фиксированный спинной мозг (синдром) у детей: операция, лечение

Синдром фиксированного спинного мозга это патология, при которой спинной мозг ограничен в подвижности. Заболевание часто встречается у детей, но возможно и у взрослых.

Заболевание также называют тетеринг-синдромом и патологией натяжения терминальной нити (вообще оно нередко вызвано липомой терминальной нити). В большинстве случаев болезнь лечится успешно, прогноз сравнительно благоприятный.

Что такое синдром фиксированного спинного мозга?

Фиксированный спинной мозг – патология, при которой происходит постепенное срастание оболочек спинного мозга вместе с костной тканью позвоночного столба. В результате развивается неподвижность спинного мозга из-за его фиксации на внутренней поверхности спинномозгового канала.

Также происходит замещение защитной жидкости спинного мозга (ликвора) на соединительную или костную ткань. В итоге возникают нарушения работы опорно-двигательного аппарата.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

Обнаружение патологии на снимке магнитно-резонансной томографии

Обычно заболевание локализуется в поясничном отделе позвоночника, так как здесь уже изначально (физиологически) наиболее выражена фиксация спинного мозга. Под воздействием неблагоприятных факторов может произойти полная фиксация.

Читайте также:  Что такое гемангиома тела позвонка l1-l5

Статистически в 80% случаев патология является врожденной, и обнаруживается уже в детском возрасте (обычно у детей в возрасте 4-5 лет). В оставшихся 20% причина приобретенная, и заболевание может развиться во взрослом возрасте.
к меню ↑

Причины появления

Причины зависят от формы фиксированного спинного мозга. Врожденная форма болезни вызвана нарушениями внутриутробного развития и дефектами строения спинномозгового канала или позвоночного столба.

Приобретенные причины:

  1. Злокачественные или доброкачественные новообразования в позвоночнике.
  2. Деструкция (разрушение) мозговых тканей.
  3. Травмы позвоночника.
  4. Рубцовая деформация (любой этиологии) терминальной нити.
  5. Расщепление позвоночного столба (что можно отнести и к врожденным причинам).
  6. Наличие аномалии Арнольда Киари.
  7. Наличие сирингомиелии (первичной или вторичной формы, а также сирингобульбии, хотя она намного реже дает такое осложнение, как фиксированный спинной мозг).

к меню ↑

Удаление невриномы спинного мозга (видео)

к меню ↑

В чем опасность?

Независимо от причин заболевания протекает болезнь достаточно тяжело. Схема лечения зависит от причин. Обычно прогноз лучше у больных, которые страдают вторичной (не приобретенной) формой фиксированного спинного мозга.

Главная опасность заболевания – возможная инвалидность больного, которая часто отмечается если причиной стали злокачественные новообразования или тяжелые травмы. Прогноз тем хуже, чем дольше откладывается операция.

Если болезнь будет протекать слишком долго, возможно возникновение необратимых изменений в спинном мозге. Пациент может на всю жизнь остаться с парестезией, парезами конечностей, нарушением функций органов малого таза, мышечной слабостью и снижением тонуса.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

Хирургическое лечение фиксированного спинного мозга

Оперативное вмешательство не гарантирует излечения, даже если проведено на ранних стадиях болезни. Возможен рецидив тетеринг-синдрома после операции. Вероятность рецидива выше у детей, страдающих врожденной формой фиксированного спинного мозга.

Летальные осложнения не характерны для такой патологии, но они возможны, если болезнь сопровождается иными заболеваниями ЦНС. Также летальный исход может наступить у больных с тяжелым течением болезни, которые не могут себя обслуживать и прикованы к постели.
к меню ↑

Симптомы

Клинические признаки подразделяются на 4 типа в зависимости от того, какие механизмы ЦНС вышли из строя. Симптоматика обычно возникает не из-за самой болезни, а при повышении нагрузки на позвоночник.

Основные симптомы:

  • заметные визуально: увеличение темпа роста волос, появление ямочек в области крестца и поясницы из-за атрофии мышц, возникновение пигментных пятен и обесцвечивание кожи;
  • ортопедические симптомы: деформативные изменения нижних конечностей, асимметрия ног и ягодиц, нарушение походки (косолапость, шаткость), нарушения осанки (чаще всего возникает патологический лордоз или кифоз, возможен сколиоз);
  • неврологические симптомы: боли в нижних конечностях и пояснице, нарушение чувствительности ног, патологические рефлексы (снижение физиологических), парез одной или двух ног, тонический синдром;
  • симптомы со стороны органов малого таза: непроизвольное мочеиспускание и/или недержание кала, частые урогенитальные инфекции.

Симптоматика одинакова для взрослых и детей, но у взрослых болезнь в большинстве случаев протекает тяжелее (поскольку обычно они нагружают позвоночник сильнее).
к меню ↑

Диагностика

Диагностика проводится у невролога, начинается с опроса пациента, сбора анамнеза (личного и семейного), и проведения тестов. Далее больного обязательно отправляют на визуализирующую диагностику, так как без нее диагноз не ставится.

Фиксированный спинной мозг: что это такое, виды фиксации, липома терминальной нити и другие причины порока, к чему ведет синдром натяжения спинного мозга

Лучшим способом диагностики является магнитно-резонансная или компьютерная томография

Единственной эффективной методикой является МРТ позвоночника и головного мозга (это 2 разные процедуры). Традиционно аналогом МРТ служит компьютерная томография, но в данном случае она малоэффективна, так как плохо показывает спинномозговые ткани.

Однако, если МРТ недоступно, то необходимо проводить КТ.
к меню ↑

Лечение синдрома фиксированного спинного мозга: операция

Единственным эффективным и безопасным в данном случае методом лечения является хирургическое вмешательство. Целью операции является устранение фиксации спинного мозга и возобновление его функционирования.

Используется два вида операции:

  1. Ламинэктомия – используется при малом укорочении или уплотнении терминальной нити, когда отсутствуют серьезные (в данном случае глубокие) перерождения ткани. Это малоинвазивная и очень безопасная процедура, выполняющаяся с применением эндоскопического оборудования.
  2. Полноценное оперативное вмешательство – используется при тяжелом поражении нитей. Во время процедуры проводится вскрытие спинномозгового канала и последующее его освобождение от фиксации. В конце операции проводят закрытие операционный полостей, для чего используются специальные хирургические нити, скобы или клей.

После операции назначается реабилитация и медикаментозная терапия (для подавления болей, возможного воспаления, отечности). Учтите: при быстрой прогрессии болезни может потребоваться серия операция (обычно 2-4 процедуры).
к меню ↑

Прогноз после операции

Прогноз после оперативного вмешательства по поводу фиксированного спинного мозга благоприятный у детей и условно благоприятный у взрослых. На прогноз также влияет время с момента развития болезни до проведения хирургического лечения.

Чем раньше оно было начато, тем больше шансов на выздоровление (в том числе полное, без последующих рецидивов заболевания). У взрослых часто встречаются рецидивы, если причиной болезни стали новообразования, травмы или инфекции.

Очень важен период реабилитации, которую нужно проходить всем больным независимо от тяжести заболевания до операции. Чем качественнее проведен реабилитационный период, тем больше шансов на выздоровление.

Успешной считается операция, которая привела к отсутствию симптомов и после которой в течение минимум 5 лет не случилось рецидива болезни.

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития — миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

  1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1.

    В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.

  2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1).

    Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле

  3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса.

    Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга.

В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год).

Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов.

Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром — (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов — (мочевого пузыря — 40 %, прямой кишки — 30 %) Ортопедический синдром — (деформация стоп, укорочение конечностей — 63 %; сколиоз, кифоз — 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг — позвоночный канал — мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием «синдром фиксированного спинного мозга», и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector