Нейробластома у детей: симптомы, прогноз и лечение

Онкологические заболевания, к числу которых относится и нейробластома, одни из самых тяжелых. Особое значение такие патологии имеют в детской практике.

Нейробластома — это одно из новообразований. По классификации онкологических патологий данное заболевание относится к злокачественным. Это говорит о том, что течение болезни очень опасное. Наиболее часто эти злокачественные опухоли регистрируются у новорожденных и у детей младше трех лет.

Течение нейробластомы — довольно агрессивное. Предсказать исход и прогноз заболевания невозможно. Нейробластомы — злокачественные новообразования, которые относятся к эмбриональным опухолям. Они поражают симпатическую нервную систему. Рост нейробластом обычно стремительный.

Однако врачи отмечают и одно удивительное свойство — способность к регрессии. По статистике, нейробластома забрюшинного пространства встречается наиболее часто. Она возникает, в среднем, в 85% случаев. Поражение ганглиев симпатической нервной системы вследствие интенсивного роста новообразования встречается реже. Нейробластома надпочечников возникает в 15-18% случаев.

Заболеваемость в общей популяции сравнительно низкая. Только один рожденный малыш из ста тысяч заболевает нейробластомой. Спонтанный переход злокачественного течения опухоли в доброкачественный — также еще одна загадка данного заболевания.

С течением времени даже при первоначально неблагоприятном прогнозе болезнь может перейти в более легкую форму — ганглионеврому.

Большинство же случаев, к сожалению, протекают довольно стремительно и неблагоприятно. Опухоль характеризуется появлением большого количества метастазов, которые возникают в самых разных внутренних органах. В этом случае прогноз болезни значительно ухудшается. Для устранения метастатических клеток применяются различные виды интенсивного лечения.

Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей.

Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка.

Она не превышает 2-3%.

Некоторые специалисты говорят о том, что внутриутробные инфекции могут способствовать появлению различных генетических аномалий. Они вызывают в генах мутации, которые приводят к нарушению кодирования основных признаков.

Воздействие мутагенных и канцерогенных факторов окружающей среды лишь увеличивает возможность рождения ребенка, имеющего нейробластому. Обычно это состояние связано с нарушением деления и пролиферации клеток надпочечников в периоде внутриутробного роста.

«Недозревшие» клеточные элементы просто не способны выполнять свои функции, что вызывает выраженные нарушения и отклонения в работе надпочечников и почек.

Европейские исследователи считают, что причиной нейробластомы у малышей может стать генная поломка, возникшая на этапе образования зародыша.

Во время зачатия ребенка сливаются два генетического аппарата — материнский и отцовский. Если в это время действуют какие-либо мутагенные факторы, то в новой образовавшейся дочерней клетке появляются мутации.

В конечном итоге данный процесс приводит к нарушению клеточной дифференциации и развитию нейробластомы.

Мутагенные или канцерогенные факторы во время беременности оказывает существенное воздействие.

Так, ученые установили, что курение матери во время вынашивания будущего малыша увеличивает риск рождения ребенка, страдающего нейробластомой.

Проживание на экологически неблагоприятных территориях или сильнейший постоянный стресс оказывает негативное воздействие на организм беременной женщины. В ряде случаев это также может привести к рождению ребенка с нейробластомой.

Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения.

При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме.

Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.

Существует несколько стадий заболевания:

• 1 стадия. Характеризуется наличием новообразования размером до ½ см. На данном этапе болезни нет поражения лимфатической системы и отдаленных метастазов. Прогноз при этой стадии благоприятный. При проведении радикального лечения выживаемость малышей достаточно высокая.
• 2 стадия. Делится на две подстадии — А и B. Характеризуется появлением новообразования, размером от ½ до 1 см. Поражений лимфатической системы и отдаленных метастазов нет. Устраняется проведением хирургической операции. Стадия 2B также требует проведения химиотерапии.
• 3 стадия. Характеризуется появлением новообразования больше или меньше сантиметра в совокупности с другими признаками. На этой стадии уже вовлекаются в процесс лимфатические регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы отсутствуют. В некоторых случаях болезнь протекает без вовлечения в процесс лимфатических узлов.
• 4 стадия. Характеризуется множественными очагами или одним солидным крупным новообразованием. В опухолевый процесс могут вовлекаться лимфатические узлы. На данном этапе появляются метастазы. Шанс на выздоровление в этом случае практически отсутствует. Прогноз — крайне неблагоприятный.

Течение и развитие заболевания зависит от многих исходных факторов.

На прогноз заболевания влияет локализация новообразования, его клиническая форма, возраст малыша, клеточная гистологическая пролиферация, стадия роста опухоли и другое.

Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна.

Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается.

В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

К симптомам нейробластомы относятся:

• Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
• Появление хрипов во время дыхания. Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
• Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
• Болезненность в грудной клетке. Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.

• Нарушение перистальтики кишечника. Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
• Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
• Появление уплотнения в животе. Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.

• Отечность конечностей. На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
• Повышение или скачки артериального давления. Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы — функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
• Учащенный ритм сердца. Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.

• Краснота кожных покровов. Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
• Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
• Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях — даже рентгенография.
• Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.

Если малыш кушает хорошо и полноценно, то для похудания всегда должна быть веская причина.

В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.

Выбор тактики терапии нейробластомы зависит от многих исходных факторов. Лечением данного заболевания занимаются детские онкологи. Эти специалисты подбирают необходимый курс терапии, который обговаривают с родителями.

Зачастую для устранения опухоли требуется хирургическая операция и химиотерапия.

Такое комбинированное лечение при определенных стадиях способствует стабилизации самочувствия малыша и уменьшает возможность дальнейшего развития болезни.

Для лечения нейробластомы могут применяться медикаментозные средства. К ним относятся: Винкристин, Нидран, Холоксан, Цитоксан, Темодал и другие. Подбор схемы терапии проводит лечащий врач.

С течением времени и с учетом развития, а также стадии заболевания тактика лечения может изменяться.

В схему терапии часто добавляются новые лекарственные препараты, а также проводится коррекция дозировок раннее назначенных средств.

На начальных стадиях одним из радикальных способов лечения нейробластомы является проведение операции. В некоторых случаях с помощью такого хирургического лечения можно удалить весь объем опухолевой ткани. Появление метастазов после проведенной терапии — загадка. Предсказать это не получится даже у самого опытного онколога.

При появлении метастазов — также проводятся хирургические операции по их удалению. В некоторых случаях это позволяет сохранить малышу жизнь еще на несколько лет. Химиотерапия также помогает в устранении опухолевых клеток.

Конечно, последствия воздействия химиотерапевтических препаратов для детского организма очень опасны. Однако в некоторых случаях обойтись без химиотерапии практически невозможно.

Для профилактики рецидива заболевания после проведенного лечения следует строго соблюдать рекомендации врача. В первое время ограничивается активное пребывание на солнце и занятия физическими упражнениями.

Малыш должен обязательно высыпаться и полноценно кушать. В рацион ребенка, страдающего нейробластомой, обязательно следуют включать свежие фрукты и овощи, а по сезону ягоды.

Витамины и микроэлементы нужны детскому организму для улучшения его работы и повышения сопротивляемости к заболеваниям.

Продолжительность жизни зависит от того, в каком возрасте была выявлена у малыша нейробластома, а также на какой стадии. Течение заболевания — большая загадка даже для врачей.

Нейробластома — это уникальная опухоль, которая может самостоятельно переходить из злокачественной в доброкачественную.

При проведении полноценного и своевременного лечения прогноз весьма благоприятный. Малыши при этом живут полной жизнью и даже весьма счастливы. Если у ребенка нашли нейробластому — не отчаивайтесь и не опускайте руки! Бороться нужно всегда. Только положительный настрой и вера в излечение помогут сохранить жизнь малышу и будут способствовать его выздоровлению.

О том, что такое нейробластома у детей, смотрите в следующем видео.

Нейробластомы у ребенка: симптомы, прогноз, лечение :

Онкологические патологии в детском возрасте встречаются реже, чем у взрослых. Однако они существуют. Некоторые заболевания характерны только для детей раннего возраста. Одним из них является нейробластома.

Зачастую подобные патологические процессы связаны с врожденными дефектами развития. В некоторых случаях они обусловлены генетикой. Нейробластомы у ребенка считаются самыми часто встречающими опухолями.

Они относятся к злокачественным процессам и часто приводят к летальному исходу.

Что такое нейробластома?

Нейробластома у детей – это опухоль из недифференцированных клеток. Аналогов подобному онкологическому заболеванию нет, так как данная разновидность рака отличается уникальными особенностями. Среди них:

1. Возможность регрессировать. В отличие от других опухолей, нейробластома может полностью исчезнуть без применения химиотерапевтических препаратов и проведения операции.
2. Способность к дифференцировке клеток. Нейробластомы у ребенка могут трансформироваться в доброкачественный опухолевый процесс, т. е. подвергаться спонтанному созреванию до доброкачественной опухоли — ганглионевромы.
3. Способность к спонтанной агрессии. Рак может стремительно распространиться по организму, несмотря на проведения комплексного лечения.

Нейробластома у детей может сформироваться до 15 лет. Однако средним возрастом, в котором диагностируют этот рак, считается 2 года. Частота встречаемости данной патологии составляет около 1 случая на 100 тысяч населения.

Несмотря на то что нейробластома относится к онкологическим болезням детского возраста, ее описывали и у пожилых людей (крайне редко). В некоторых случаях опухоль обнаруживают в период новорожденности. При этом заболевание часто сочетается с аномалиями развития.

Чем старше становится ребенок, чем меньше вероятность возникновения нейробластомы. Риск развития болезни уже достаточно низкий среди детей от 5 лет.

Причины возникновения нейробластомы

Почему развивается нейробластома у детей? Причины возникновения болезни связаны с генетическими изменениями, экзогенными и психогенными воздействиями. В норме незрелые нервные клетки могут находиться в организме до 3 месяцев.

К этому времени они должны закончить свою дифференцировку. Если этого не происходит, развивается нейробластома у детей. Симптомы, причины и особенности опухоли могут отличаться в каждом индивидуальном случае.

Однако основным механизмом развития болезни всегда служит незавершенный процесс формирования нейронов. Точные причины возникновения опухоли назвать нельзя, так как они до конца не выяснены.

По предположению ученых и результатам генетического анализа, нейробластомы у ребенка в ряде случаев передаются по наследству. Однако установлено, что среди больных хромосомные дефекты встречаются не всегда.

К другим факторам риска формирования нейробластом относятся следующие признаки:

1. Наличие врожденных аномалий у ребенка. Имеются в виду как внешние дефекты (полидактилия, заячья губа), так и пороки развития внутренних органов.
2. Выраженная недостаточность иммунной системы новорожденного.

Семейная заболеваемость данной онкологической патологией характеризуется ранним возникновением нейробластом. Средний возраст пациентов составляет 8-9 месяцев. Считается, что чем раньше возникла опухоль, тем больше шансов на ее спонтанный регресс. С возрастом вероятность того, что клетки достигнут полной дифференцировки, снижается.

Нейробластома у детей: симптомы болезни

Признаки заболевания зависят от расположения опухолевого очага. Где может находиться нейробластома у детей? Симптомы патологии связаны с локализаций. Зачастую первыми проявлениями болезнями являются боли.

Они могут быть расположены где угодно, так как нервная ткань распространена по всему организму. В большинстве случаев боль локализована в области живота или почек. Иногда проявления патологии начинаются с общих симптомов, например с лихорадки. В некоторых случаях нейробластома продуцирует гормоны.

Среди них – медиатор адреналин. В этом случае будут отмечаться следующие признаки:

1. Учащение сердцебиения.
2. Чувство тревоги и страха.
3. Повышение артериального давления.
4. Выраженная потливость.
5. Гиперемия кожного покрова.
6. Изменение характера стула – диарея.

Нейробластомы у ребенка могут быть выявлены случайно. Помимо болевого и интоксикационного синдрома, иногда первым признаком болезни является сама опухоль. Она может находиться на любом участке туловища.

Чаще всего – на поверхности брюшной или грудной стенки, реже — со стороны спины. Увеличение злокачественного образования в размере приводит к появлению новых симптомов. Они возникают вследствие сдавления сосудов, нервных окончания, органов.

Это приводит к нарушению кровоснабжения, появлению тромбов, боли.

В результате сдавления нервных корешков возникают парестезии, усиление или выпадение чувствительности. Поражение шейного отдела приводит к возникновению синдрома Горнера.

Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и западением глазного яблока. Сдавление спинного мозга опасно развитием параличей и парезов конечностей.

При прорастании злокачественных клеток в органы, функции последних нарушаются.

Вследствие распространения опухолевого процесса развивается нейробластома у детей 4 стадии. Несмотря на этот страшный диагноз, в раннем возрасте зафиксированы случаи ремиссии даже при образовании метастазов.

К симптомам прогрессирования опухоли относятся: общая слабость, увеличение регионарных лимфатических узлов, повышение температуры тела до субфебрильного значения, потеря аппетита.

Дети раннего возраста могут отказываться от груди, постоянно плакать, отмечается нарушение стула.

Клиническая картина при забрюшинных нейробластомах

Нейробластома забрюшинного пространства у детей выявляется примерно в 30% случаев. Диагностировать опухоль в этом отделе бывает сложно. Зачастую она не имеет клинических проявлений на ранних стадиях болезни. Симптомы, которые могут иметь место, часто путают с признаками других патологий пищеварительного тракта, так как они неспецифичны для рака. К подобным проявлениям относятся:

1. Возникновение заметной опухоли на передней поверхности живота. По консистенции нейробластома плотная, напоминает узел.
2. Постоянное повышение температуры тела.
3. Нарушение стула – диарея или запоры.
4. Бледность кожного покрова вследствие анемического синдрома. Несмотря на то, что снижение уровня гемоглобина практически всегда наблюдается при раковых заболеваниях, оно может иметь место и при воспалительных патологиях ЖКТ.

Как проявляются нейробластомы забрюшинные у детей на поздних стадиях? Симптомы опухоли часто диагностируют уже при распространенной форме рака. К признакам нейробластомы относят выраженные периодические боли в области позвоночника, конечностей.

Этот синдром обусловлен метастазами опухоли в костную ткань. Также симптомом прогрессирования забрюшинного рака является возникновение отеков, не связанных с болезнями почек. Еще один признак злокачественного поражения – это снижение массы тела.

При прорастании рака в органы мочевыделения отмечаются дизурические симптомы.

Признаки нейробластомы надпочечника

Помимо забрюшинной локализации опухоли, к частым формам болезни относится нейробластома надпочечника у детей. Как и при других разновидностях этого заболевания, злокачественное образование состоит из недифференцированных клеток.

Они формируются во внутриутробном периоде. Нейробластома надпочечников является злокачественной гормон-продуцирующей опухолью. Этим она отличается от феохромоцитомы.

Подобная опухоль тоже приводит к увеличению продукции катехоламинов, однако ее клетки полностью дифференцированы (доброкачественное образование).

Основными признаками нейробластомы надпочечников являются симптомы, вызываемые повышением уровня адреналина. Среди них – потливость, агрессивные и тревожные состояния, тахикардия, гипертония. Чаще всего на начальных стадиях болезнь протекает бессимптомно.

Нейробластома надпочечников относится к агрессивным опухолям, поэтому она может быстро привести к метастазированию. В этом случае часто встречающимся симптомом считается возникновение синюшных пятен на поверхности кожи. Эти элементы свидетельствуют о распространении раковых клеток. Поздние проявления болезни те же, что и при нейробластоме забрюшинного пространства.

Прорастание почечной ткани приводит к обтурации сосудов и задержке мочи, болевым ощущениям. В некоторых случаях отмечается гематурия. Поражение спинного мозга в поясничном отделе характеризуется тазовыми расстройствами и нарушением движений в нижних конечностях.

Нейробластома у детей: симптомы, причины, фото патологии

Клиническая картина болезни связана не только с локализацией опухолевого очага, но и с клеточными элементами, из которых сформировалось злокачественное образование.

Как выглядит и ощущается нейробластома у детей? Симптомы, фото опухоли, точнее, если говорить языком медиков, ренгеновские снимки, данные компьютерной томографии могут быть разными. Часто клинические проявления зависят от локализации.

Поэтому, получив изображение злокачественного образования, врач имеет возможность предположить, какие симптомы характеризуют эту опухоль и в чем она опасна в дальнейшем.

Основной причиной развития нейробластом является незавершенная дифференцировка клеток. Они, в свою очередь, могут быть различными. В зависимости от этого выделяют следующие формы патологии:

1. Медуллобластома. Эта опухоль образована из мозжечковых клеток. Патологический процесс характеризуется быстрым распространением и высокой летальностью. Избавиться от опухоли невозможно, так как она локализована глубоко в головном мозге. Основными симптомами болезни является нарушение равновесия и координации движений у ребенка.
2. Ретинобластома. Некоторые авторы выделяют данную форму рака как отдельное заболевание. Однако, несмотря на то, что опухоль приводит к потере зрения, она состоит из нервных клеток (сетчатой оболочки глаза). Патология протекает бессимптомно. Единственным клиническим проявлением болезни считается просвечивание опухоли сквозь зрачок. Данный феномен называют симптомом «кошачьего глаза». Он характеризуется тем, что при наведении на глаз светового потока зрачок окрашивается в белый цвет.
3. Нейрофибросаркома. Эта опухоль происходит из недифференцированных клеток симпатических волокон. Зачастую она проявляется на поздней стадии. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах и костной ткани.
4. Симпатобластома. Характеризуется повышенной продукцией катехоламинов. Может локализоваться в надпочечниках или симпатических образованиях (нервных волокнах, узлах).

Как выглядит нейробластома у детей? Фото опухоли различаются между собой в каждом конкретном случае. Патологическое образование может визуализироваться на животе, спине, груди. Диагностировать опухоль лишь по внешним признакам и ее пальпации невозможно. С этой целью необходимо выполнение морфологического исследования.

Стадии онкологической патологии

Как и все раковые заболевания, нейробластомы классифицируются по стадии злокачественного процесса. Это имеет большое значение в онкологии. Стадия позволяет оценить прогноз болезни, а также определиться с тактикой лечения.

Тем не менее следует учитывать, что нейробластома является уникальной опухолью, склонной к способности самостоятельно регрессировать и переходить в доброкачественный процесс. Подобные «чудеса» могут произойти на любой стадии.

Поэтому диагноз «нейробластома» — это не всегда приговор.

Первая стадия заболевания (T1N0M0) характеризуется наличием первичного опухолевого очага размером 5 см и менее. При этом регионарные лимфатические узлы не поражены, а метастазов в другие органы не имеется. На второй стадии (T2N0M0) увеличивается только первичный опухолевый очаг. Его размер составляет от 5 до 10 см. Признаки распространения злокачественных клеток по организму отсутствуют.

Третья стадия нейробластомы характеризуется поражением близлежащих лимфатических узлов. При этом регионарные метастазы могут быть единичными (T1-2N1M0) или их локализацию установить невозможно (T3NxM0).

Наиболее опасной является запущенная нейробластома у детей. 4 стадия онкологического процесса характеризуется наличием множественных злокачественных очагов (T4NxMx) или поражением других органов (T1-3NxM1). Метастазы опухоли чаще всего обнаруживаются в костях, коже и печени.

Диагностика

Диагностика нейробластомы – это сложный процесс, так как зачастую патология протекает бессимптомно. На начальных этапах злокачественное образование имеет маленькие размер, поэтому определить наличие опухоли при визуальном обследовании не удается. Иногда, нейробластому находят случайно – при подозрении на другие патологии пищеварительной, мочевыделительной или дыхательной системы.

Чтобы выявить опухоль проводят такие лабораторные исследования, как ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, специальные пробы мочи. Также, важно определить уровень гормонов (катехоламинов).

Маркером злокачественного поражения нервной ткани является фермент енолаза (NSE).

Он может повышаться и при других опухолях, однако благодаря определению уровня этого вещества можно сделать выводы о прогнозе заболевания.

К инструментальным методам диагностики относят ультразвуковое исследование, рентгенографию органов дыхания и позвоночника, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В некоторых случаях требуется исследование костного мозга. Окончательный диагноз выставляется на основании гистологического исследования опухолевой ткани.

Методы лечения онкологического заболевания у детей

Существует несколько способов лечения нейробластомы. Зачастую используется комбинация из 2 или 3 методов. Независимо от стадии онкологического процесса проводится химиотерапия.

На начальных этапах болезни ее применяют перед оперативным лечением. Цель неоадъювантной химиотерапии – уменьшение размеров опухоли и остановка ее роста.

При 3 и 4 стадии введение препаратов может быть единственным методом лечения из-за невозможности удалить новообразование хирургическим путем.

По возможности проводят иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. При этом шанс на полное излечение увеличивается. Однако в некоторых случаях выполнение операции не рекомендуется из-за высокого риска осложнений (повреждение спинного и головного мозга).

Лучевую терапию при нейробластоме проводят лишь в запущенных случаях, так как этот метод лечения относительно противопоказан для детей раннего возраста. К другим способам относятся: терапия моноклональными антителами и трансплантация костного мозга.

Осложнения и прогноз

К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций – парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.

На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет – выживаемость равна 20%, старше – 10%.

Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

Нейробластома у детей: причины возникновения и подходы к терапии

Нейробластома у детей — злокачественное новообразование, поражающее структуры нервной ткани. Заболевание характеризуется болевыми ощущениями, снижением массы тела и отставанием ребенка в развитии. В отсутствие терапии во внутренних органах и костной системе появляются метастазы. В лечении опухоли используют лекарственные препараты, лучевую терапию и хирургические вмешательства.

Нейробластома у детей: симптомы и лечение

Однозначная причина развития нейробластомы не установлена. Известно, что у 25–30% детей имеют место наследственные факторы, связанные с мутациями в генах, которые контролируют размножение клеток нервной ткани.

Нейробластома может возникать во время внутриутробного развития, когда в организме ребенка имеются нейробласты. Это клетки, дающие начало нервным структурам. При возникновении в них мутаций на фоне неблагоприятного воздействия внешних факторов нейробласты начинают бесконтрольно делиться, приводя к формированию опухоли.

Виды опухоли

Нейробластомы у детей делят на несколько видов в зависимости от локализации и выраженности изменений в клетках. Основная классификация следующая:

• ретинобластома — поражает сетчатку глаза. Заболевание проявляется нарушениями зрения различной степени выраженности. У ребенка в отсутствие терапии развивается полная слепота. Метастатическое поражение затрагивает структуры головного мозга;
• медуллобластома — наиболее агрессивный тип опухоли, расположенный в структурах центральной нервной системы. Чаще всего локализуется в мозжечке, что делает невозможным проведение хирургического удаления опухолевого узла. Заболевание встречается преимущественно у детей раннего возраста;
• нейрофибросаркома — опухоль забрюшинного пространства. Рано метастазирует в костные структуры и лимфатические узлы брюшной полости;
• симпатобластома характеризуется поражением надпочечников, но может выявляться в брюшной и грудной полости. Приводит к надпочечниковой недостаточности.

Степень дифференцировки, т.е. зрелости клеток влияет на прогноз и выбор терапии. В связи с этим всем пациентам проводят морфологическое исследование опухоли.

Самолечение или использование народных методов при нейробластоме запрещено. Опухоль отличается высокой степенью агрессивности и быстро приводит к метастатическому поражению внутренних органов.

В зависимости от результатов морфологического анализа выделяют следующие типы опухоли:

• ганглионеврому, обладающую максимальной зрелостью клеточных элементов. Заболевание имеет благоприятный прогноз, так как хорошо поддается терапии;
• ганглионейробластома, имеющую среднюю степень зрелости. Эффективность терапии максимальна при раннем начале лечения;
• недифференцированный вариант, характеризующийся плохим прогнозом. Клетки отличаются незрелостью и быстро распространяются по организму.

Вне зависимости от локализации и степени зрелости опухолевого очага нейробластома у детей является показанием для госпитализации ребенка и проведения комплексной терапии.

Развитие опухоли

Нейробластомы характеризуются быстрым прогрессированием. В процессе развития опухоль проходит четыре стадии, которые последовательно сменяют друг друга. На первом этапе роста выявляется один опухолевый узел, который не превышает в диаметре 5 см. Метастатическое поражение внутренних органов и лимфатических структур отсутствует.

Второй этап нейробластомы характеризуется увеличением первичного узла до 10 см. Метастазы отсутствуют. Третья стадия болезни выставляется тогда, когда они выявляются с помощью дополнительных методов исследования или опухоль продолжает расти. Ее принято делить на два подтипа:

• 3А, характеризующуюся поражением только лимфатических узлов при размере первичной опухоли менее 10 см;
• 3В — опухоль больше 10 см, но метастазы отсутствуют.

Стадийность нейробластомы влияет на подбор методов терапии.

Четвертый этап также разделен на две подстадии:

• 4А — появление множественных метастазов во внутренних органах. Размер опухолевого очага при этом не имеет значения;
• 4В — множественные опухолевые узлы любой локализации (головной мозг, структуры средостения и др.).

Эффективность лечебных мероприятий для больного ребенка в каждом случае зависит от этапа развития нейробластомы, а также доступности комплексной онкологической терапии.

Клинические проявления

Нейробластома забрюшинного пространства и других локализаций имеет различные симптомы

Симптомы нейробластомы различаются в зависимости от локализации опухолевого очага. Как правило, на первом этапе роста опухоли жалобы или внешние признаки патологии отсутствуют. У некоторых детей возможно появление болевых ощущений и покраснения кожи в области поражения. Первым симптомом может выступать потеря массы тела.

При локализации опухоли в забрюшинном пространстве она выявляется в виде узла, пальпируемого под кожей. Если новообразование продолжает расти, происходит сдавление позвоночника и спинного мозга. При этом развиваются сильный болевой синдром, нарушения мочеиспускания и дефекации.

Опасная локализация опухолевого узла — структуры средостения. Новообразование приводит к сдавлению трахеи и крупных кровеносных сосудов, вызывая сердечную и дыхательную недостаточность.

Нейробластома сетчатки характеризуется прогрессирующим односторонним снижением остроты зрения. Ребенок при этом жалуется на болевые ощущения и дискомфорт в области глазницы. Возможно развитие синдрома Горнера с опущением верхнего века, уменьшением зрачка и покраснением кожи на половине лица.

При метастатическом поражении внутренних органов клинические проявления определяются локализацией метастаза. У больного при этом отмечаются анемия, общая слабость, склонность к кровотечениям и инфекционным заболеваниям. Поражение надпочечника приводит к снижению артериального давления, учащению пульса и развитию шока.

Диагностические мероприятия

Выявление стадии новообразования требует комплексного обследования

Эффективное лечение возможно при раннем выявлении патологии. В связи с этим большое значение имеет своевременное обращение родителей с ребенком за медицинской помощью. Для обнаружения опухолевого очага используют такие методы, как УЗИ брюшной и грудной полости, рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. 

Основной метод окончательной постановки диагноза — биопсия новообразования с последующим морфологическим исследованием. Врач изучает строение опухолевой ткани и определяет степень ее дифференцировки.

Методы лечения

План терапии разрабатывается для каждого ребенка индивидуально, в зависимости от имеющихся симптомов, этапа развития новообразования и его локализации. Могут использоваться химиотерапевтические препараты, лучевое воздействие или проводиться хирургические вмешательства. Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, направленное на устранение отдельных клинических проявлений.

Радикальная операция позволяет полностью удалить опухолевый очаг. Их проводят на первой или второй стадии нейробластомы. При наличии метастазов или локализации новообразования в глубоких структурах головного мозга оперативное вмешательство неэффективно. Перед и после операции может использоваться химиотерапия.

Выбор методов терапии влияет на выживаемость. В связи с этим лечебные мероприятия выбирает врач-онколог после обследования ребенка.

Химиотерапевтические средства — это класс лекарственных средств, воздействующих на опухолевые клетки. Здоровые ткани не чувствительны к ним, однако при длительной терапии также повреждаются химиопрепаратами.

Лучевая терапия основывается на способности ионизирующего излучения подавлять деление опухолевых клеток и приводить к их разрушению.

Используется локальное воздействие, что позволяет снизить вероятность развития побочных эффектов и защитить здоровые ткани.

Лучевая терапия является стандартом лечения нейробластомы, расположенной в мозжечке, так как проведение операции в этом случае невозможно.

Прогнозы для пациентов

Причины нейробластомы неизвестны. Однако раннее лечение позволяет добиться выздоровления ребенка

Показатель пятилетней выживаемости при нейробластоме в детском возрасте равен 70–75%. При этом он зависит от этапа роста новообразования — чем он выше, тем чаще отмечаются летальные исходы. Также на прогноз влияет возраст ребенка. Несмотря на то, что патология отличается высокой агрессивностью, дети ранних лет жизни лучше отвечают на проводимую терапию.

Риск рецидива минимальный. Наиболее часто повторный рост опухоли отмечается у больных с поздней постановкой диагноза. Это связано с размерами опухолевого узла и риском наличия метастазов.

Специфической профилактики, позволяющей устранить причину развития нейробластомы не существует. Родителям рекомендуют обеспечить минимальное воздействие негативных факторов на здоровье ребенка.

Нейробластома в детском возрасте характеризуется разнообразными симптомами, что приводит к трудностям в своевременной постановке диагноза. Клинические проявления могут имитировать лейкоз, новообразования из соединительной ткани и другие патологии.

Родителям необходимо всегда обращаться за профессиональной помощью к педиатру или онкологу при выявлении признаков опухоли: быстрая потеря массы тела ребенком, головные боли, появление пальпируемых образований в коже и др. При ранней диагностике нейробластомы проведение операции с удалением опухолевого узла позволяет добиться полного выздоровления и уменьшить риск рецидива в последующем.

Читайте далее: сифилис у детей

Нейробластома

Нейробластома – злокачественное новообразование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. Развивается у детей, обычно располагается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, шее или области таза. Проявления зависят от локализации. Наиболее постоянными симптомами являются боли, повышение температуры и снижение веса. Нейробластома способна к регионарному и отдаленному метастазированию с поражением костей, печени, костного мозга и других органов. Диагноз устанавливается с учетом данных осмотра, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других методик. Лечение – оперативное удаление неоплазии, радиотерапия, химиотерапия, пересадка костного мозга.

Нейробластома – недифференцированная злокачественная опухоль, происходящая из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Нейробластома является самой распространенной формой рака экстракраниальной локализации у детей раннего возраста. Составляет 14% от общего количества злокачественных новообразований у детей. Может быть врожденной. Нередко сочетается с пороками развития.

Пик заболеваемости приходится на 2 года. В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до 5 лет. У подростков выявляется очень редко, у взрослых не развивается. В 32% случаев располагается в надпочечниках, в 28% — в забрюшинном пространстве, в 15% — в средостении, в 5,6% – в области таза и в 2% — в области шеи. В 17% случаев определить локализацию первичного узла не удается.

У 70% больных нейробластомой при постановке диагноза выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы, костный мозг и кости, реже – печень и кожа. Крайне редко обнаруживаются вторичные очаги в головном мозге.

Уникальной особенностью нейробластомы является способность к повышению уровня дифференцировки клеток с трансформацией в ганглионеврому.

Ученые считают, что нейробластома в отдельных случаях может протекать бессимптомно и завершаться самостоятельной регрессией или созреванием до доброкачественной опухоли. Вместе с тем, часто наблюдаются быстрый агрессивный рост и раннее метастазирование.

Лечение нейробластомы проводят специалисты в сфере онкологии, эндокринологии, пульмонологии и других областей медицины (в зависимости от локализации неоплазии).

Нейробластома

Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток.

Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев.

В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.

В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось.

Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу.

Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.

Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы.

У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов.

При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.

Существует несколько классификаций нейробластомы, составленных с учетом размера и распространенности новообразования. Российские специалисты обычно используют классификацию, которую в упрощенном виде можно представить следующим образом:

• I стадия – выявляется одиночный узел размером не более 5 см. Лимфогенные и гематогенные метастазы отсутствуют.
• II стадия – определяется одиночное новообразование размером от 5 до 10 см. Признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов отсутствуют.
• III стадия – выявляется опухоль диаметром менее 10 см с вовлечением регионарных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов, либо опухоль диаметром более 10 см без поражения лимфоузлов и отдаленных органов.
• IVА стадия – определяется неоплазия любого размера с отдаленными метастазами. Оценить вовлеченность лимфоузлов не представляется возможным.
• IVВ стадия – выявляются множественные новообразования с синхронным ростом. Наличие либо отсутствие метастазов в лимфоузлы и отдаленные органы установить не удается.

Для нейробластомы характерно значительное разнообразие проявлений, что объясняется разными локализациями опухоли, вовлечением тех или иных близлежащих органов и нарушением функций отдаленных органов, пораженных метастазами.

На начальных стадиях клиническая картина нейробластомы неспецифична. У 30-35% пациентов возникают локальные боли, у 25-30% наблюдается повышение температуры тела.

20% больных теряют в весе либо отстают от возрастной нормы при прибавке массы тела.

При расположении нейробластомы в забрюшинном пространстве первым симптомом заболевания могут стать узлы, определяемые при пальпации брюшной полости.

В последующем нейробластома может распространяться через межвертебральные отверстия и вызывать компрессию спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся вялой нижней параплегии и расстройством функций тазовых органов.

При локализации нейробластомы в зоне средостения наблюдаются затруднения дыхания, кашель, дисфагия и частые срыгивания. В процессе роста неоплазия вызывает деформацию грудной клетки.

При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания.

При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль.

Может выявляться синдром Горнера, включающий в себя птоз, миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.

Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи.

При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз.

При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.

Для нейробластомы также характерны метаболические расстройства в виде повышения уровня катехоламинов и (реже) вазоактивных интестинальных пептидов.

У пациентов с такими расстройствами наблюдаются приступы, включающие в себя побледнение кожи, гипергидроз, диарею и повышение внутричерепного давления.

После успешной терапии нейробластомы приступы становятся менее выраженными и постепенно исчезают.

Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови.

Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови.

Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга, но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.

План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки, МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени, трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.

Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии, лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни.

При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов.

При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.

В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально.

При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники.

На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга, возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Прогноз при нейробластоме определяется возрастом ребенка, стадией заболевания, особенностями морфологического строения опухоли и уровнем ферритина в сыворотке крови.

С учетом всех перечисленных факторов специалисты выделяют три группы больных нейробластомой: с благоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет более 80%), с промежуточным прогнозом (двухлетняя выживаемость колеблется от 20 до 80%) и с неблагоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет менее 20%).

Наиболее значимым фактором является возраст пациента. У больных младше 1 года прогноз при нейробластоме более благоприятный. В качестве следующего по значимости прогностического признака специалисты указывают локализацию неоплазии.

Больше всего неблагоприятных исходов наблюдается при нейробластомах в забрюшинном пространстве, меньше всего – в средостении.

Обнаружение в образце ткани дифференцированных клеток свидетельствует о достаточно высокой вероятности выздоровления.

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с нейробластомой I стадии составляет около 90%, II стадии – от 70 до 80%, III стадии – от 40 до 70%. У больных с IV стадией этот показатель существенно меняется в зависимости от возраста.

В группе детей до 1 года, имеющих нейробластому IV стадии, пять лет с момента постановки диагноза удается прожить 60% пациентов, в группе детей от 1 до 2 лет – 20%, в группе детей старше 2 лет – 10%. Профилактические меры не разработаны.

При наличии случаев заболевания нейробластомой в семье рекомендуется консультация генетика.