Остеосаркома ребер — это крайне агрессивная злокачественная опухоль, которая развивается из костной ткани. Подобные новообразования в большинстве случаев носят первичный характер, но могут развиваться и на фоне других патологических состояний, в том числе остеомиелита.
Реберные саркомы встречаются нечасто. Они прогностически неблагоприятны, т. к. из-за бурного роста и раннего начала метастазирования часто становятся причиной летального исхода. Чаще рак костей диагностируется у мужчин трудоспособного возраста. В международной классификации болезней эта опухоль имеет код по МКБ–10 С41.
Причины возникновения патологии
Точная этиология остеосаркомы еще не установлена. Специалисты выделяют ряд факторов, которые предположительно могут стать причиной появления подобных опухолевых новообразований в структуре костных тканей.
Считается, что повышает риск формирования остеосаркомы пребывание в зонах с повышенным уровнем радиации и прохождение курса лучевой терапии при лечении других онкологических заболеваний.
Химиотерапия цитостатиками также повышает риск формирования остеосаркомы в будущем у пациента.
Кроме того, к возможным причинам появления рака грудной клетки относятся:
- травмы ребер и близлежащих мягких тканей;
- воспалительное поражение костей;
- остеохондромы;
- деформирующий остеит;
- работа на вредных производствах;
- нарушения иммунитета;
- вирусные инфекции;
- проживание в экологически неблагоприятных зонах.
Часто остеосаркомы диагностируют у детей, страдающих ретинобластомой. Кроме того, существует и генетическая теория развития подобного новообразования. Нередко подобная проблема возникает у людей, страдающих наследственным синдромом Ли-Фраумени, при котором наблюдается формирование опухоли не только в области ребер, но и в молочных железах и надпочечниках.
Высок риск развития подобных новообразований у людей, имеющих случаи появления остеосаркомы в семейном анамнезе. Часто факторы, которые могут поспособствовать появлению проблемы, не могут быть выявлены при проведении диагностики этого патологического состояния.
Характерные признаки
Появление злокачественных клеток в ребре быстро приводит к формированию опухоли. В короткие сроки в области грудной клетки может появиться опухоль, причем она хорошо видна не только при внешнем осмотре пациента, но и на фото. Легко может быть выявлена асимметрия туловища. Реже новообразование растет внутрь, поэтому не проявляется визуально на протяжении длительного времени.
Кроме того, по мере прогрессирования заболевания нередко появляются следующие симптомы:
- узел под кожей;
- сосудистая сетка на коже;
- покраснение и отечность кожных покровов;
- повышение температуры тела;
- ухудшение аппетита;
- снижение веса;
- сонливость;
- анемия;
- повышенное возбуждение и нервозность.
Наблюдается увеличение региональных лимфоузлов. Распространение метастазов приводит к появлению признаков нарушения работы внутренних органов. Если вторичной опухолью поражаются легкие, у пациентов наблюдается одышка и кровохарканье. Велика вероятность нарушения работы сердца, печени, почек, мозга и других внутренних органов.
Диагностика заболевания
При появлении признаков развития этого злокачественного новообразования в ребрах пациенту требуется консультация у онколога и хирурга. При наличии симптомов со стороны других органов, вызванных формированием вторичных опухолей, может быть показано обследование у других узконаправленных специалистов. Сначала врач проводит оценку жалоб больного и осмотр пораженной области.
- общий и биохимический анализы крови;
- анализы для выявления онкомаркеров;
- рентгенография;
- КТ;
- МРТ;
- ПЭТ;
- сцинтиграфия;
- ангиография.
Для получения образцов опухоли назначается проведение биопсии. Полученные ткани новообразования отправляют в лабораторию для дальнейшего гистологического исследования.
Лечебные меры
Комплексное лечение подбирается с учетом стадии запущенности процесса, общего состояния больного, наличия метастаз и других факторов. Остеосаркомы ребер отличаются агрессивным течением, поэтому для повышения шансов пациента на выздоровление применяется химио- и лучевая терапия, а также хирургические вмешательства.
Для подавления роста опухоли на протяжении 2–3 месяцев до выполнения операции назначается химиотерапия.
Курс медикаментозной терапии может проводиться следующими лекарственными средствами:
- Цисплатин;
- Метотрексат;
- Циклофосфамид;
- Адриамицин;
- Карбоплатин;
- Доксорубицин;
- Дисциплатин;
- Актиномицин;
- Блеомицин.
Кроме того, весь период лечения пациенту назначаются наркотические средства для купирования болевого синдрома. Индивидуально подбираются и другие препараты, позволяющие устранить имеющиеся у пациента симптомы и повысить иммунитет.
После прохождения первичного курса химиотерапии назначается хирургическое вмешательство для устранения опухоли. В большинстве случаев выполняют органосохраняющие операции.
Проводится резекция опухоли и окружающих тканей, которые могли быть инфильтрированы злокачественными клетками. Лучевая терапия при этой форме онкологии проводится нечасто, т.к. она не позволяет добиться выраженного эффекта.
После хирургического устранения опухоли назначается повторный курс химиотерапии, позволяющий устранить оставшиеся клетки злокачественной опухоли.
Весь период лечения пациенту нужно придерживать специальной диеты, включая в рацион продукты с высоким содержанием витаминов, минералов и других полезных веществ.
Нередко даже комплексное лечение не позволяет добиться наступления ремиссии. В этом случае назначаются дополнительные курсы терапии или же паллиативное лечение, позволяющее продлить и улучшить качество жизни пациента.
Примерно у трети пациентов при своевременном выявлении патологии удается добиться длительной ремиссии. Если результат лечения положительный, то больному нужно каждые 3 месяца проходить обследования, чтобы выявить рецидив патологии.
Рак рёбер: симптомы, причины, лечение, прогноз и фото
Рёбра представляют собой дугообразные кости, соединенные с позвоночником и грудиной, и выполняющие в теле человека такую функцию, как защита жизненно важных органов человека от внешних воздействий.
Рак рёбер – это редкое, но тяжёлое злокачественное образование, характерное в основном для детей и мужчин. Женщины подвержены болезни реже. Рак рёбер опасен тем, что расположение этих костей способствует быстрому распространению метастазов на близлежащие органы – сердце и лёгкие. А отсутствие симптомов на ранних стадиях уменьшает шансы на своевременное обнаружение болезни и удачное лечение.
Грудная клетка состоит из 24 рёбер, соединённых грудиной спереди и позвоночником сзади. В любом может появиться злокачественное образование.
Хотя рак рёбер – редкое заболевание и по статистике не превышает 10% от общего числа заболеваний костной ткани, для самого больного это становится настоящим испытанием.
В первую очередь, наличие опухоли даёт о себе знать уже на поздних стадиях. А во-вторых, даже при удачном лечении нет гарантии, что рецидива не произойдёт.
Симптомы
Первая стадия воспаления характеризуется отсутствием симптомов. Проявление болезни случается уже на 2-3 стадии развития раковых клеток. Этот факт затрудняет своевременную диагностику, что способствует быстрому распространению образования по органам из-за отсутствия лечения на ранних этапах развития болезни.
Боль
Первый признак присутствия злокачественного образования – боль в области груди. Нарастание болевых ощущений напрямую зависит от роста опухоли.
Боль становится ощутима по мере роста новообразования и чаще выражается в вечернее и ночное время суток. Ночью больному становится больно дышать.
Последние стадии болезни характеризуются сильными болями, которые не способны устранить даже сильнодействующие препараты.
Температура
Одновременно с появлением боли у больного проявляется кратковременное повышение температуры. Но так как боль носит тупой характер, а повышение температуры краткосрочное, то многие не связывают вместе эти два симптома.
Нарост
При росте опухоли на наружной стороне при пальпации обнаруживается костный, рыхлый или твёрдый нарост в области ребра, покрытый тонкой кожей. Часто кожа на месте опухоли приобретает сосудистый рисунок, начинает лосниться.
Общее состояние организма
Постепенно у больного ухудшается общее состояние. Отсутствие аппетита приводит к потере веса. Быстрая утомляемость сопровождается снижением трудоспособности. Снижение гемоглобина приводит к анемии.
Неврологические симптомы
Распространение метастазов на вегетативную нервную систему сопровождается нервными расстройствами. Учащаются нервные срывы, раздражительность, тревожность, постоянное чувство страха, депрессия.
Симптомы зависят от вида опухоли и вовлечённости в заболевание конкретного органа.
Виды заболевания
Рак рёбер подразумевает ряд разновидностей. Классификация заболевания зависит от вида тканей, затронутых воспалением.
Остеосаркома
Новообразование затрагивает костные ткани. Опасна тем, что на ранних этапах болезнь не проявляется. Симптомы отсутствуют. Тупая боль появляется, когда новообразование начинает разрастаться.
Рост и возникновение новых раковых клеток характеризуется усилением болевых ощущений, в том числе и при дыхании, а также периодическим повышением температуры тела. Остесаркома может развиваться как наружу, так и внутрь. Наружную остеосаркому легко обнаружить путём пальпации.
О наличии внутренней опухоли человек может узнать только после появления болевых ощущений при увеличении новообразования.
Хондросаркома
Новообразованием затрагивается хрящевая ткань костей. Для этого вида саркомы характерны припухлости, отёки на месте образования раковых клеток. Признаки наличия хондросаркомы легко обнаружить, так как они появляются уже на средних стадиях остеосаркомы, когда за основной болезнью уже ведётся наблюдение.
Фибросаркома
Указанный вид рака затрагивает связки и сухожилия грудной клетки. Внешние признаки болезни проявляют себя в виде припухлости синевато-коричневого оттенка. Отличается от остальных видов рака рёбер болезненными ощущениями во время пальпации. Фибросаркома быстро разрастается, образуя метастазы.
Ретикулосаркома
Редкая разновидность заболевания. Развитие болезни начинается с сосудов и быстро образует метастазы.
Факторы риска
Онкология – заболевание, которое не щадит никого. Возраст и пол равнозначны. Раку рёбер больше остальных подвержены мужчины и дети до 15 лет.
Причины возникновения
Причины появления новообразования:
Проявления болезни Педжета в костях
- Заболевание костей. К примеру, болезнь Педжета либо фиброзная дисплазия.
- Канцерогенные вещества. Попадая в организм человека, эти химические элементы способны вызвать в ДНК необратимые изменения, способствующие образованию раковых клеток.
- Наследственность. Прямой зависимости возникновения раковых клеток у человека по причине того, что у ближайших родственников выявлен рак, медицина не доказала. Но статистика показывает, что если одному из родителей поставлен диагноз рак рёбер, как правило, риск возникновения болезни у детей таких родителей достаточно высок.
- Радиация. К сожалению, необходимое лечение одного очага заболевания может стать причиной возникновения нового. Лучевая терапия, применимая однажды для блокирования раковых клеток, часто влияет на развитие другой раковой опухоли даже спустя годы после облучения.
- Отклонения в генетическом коде. Учёными доказана прямая связь между нарушениями в определённых хромосомах и увеличением риска развития злокачественных опухолей у человека. А вот по каким причинам происходит патология в хромосомах, учёные до сих пор не выявили. Есть предположение, что данные сбои в генетике происходят ещё во внутриутробном развитии. Ребёнок становится невинной жертвой страшной болезни уже во время своего формирования.
- Снижение иммунитета. На появление раковых клеток в организме может повлиять наличие других заболеваний, связанных со снижением иммунитета. К примеру, СПИД или сифилис.
- Возраст. Учёные обнаружили, что возникновение рака у детей напрямую связанно с их активным ростом в подростковом периоде.
Диагностика рака рёбер
Диагностировать злокачественное новообразование в костях тяжело, так как первые симптомы появляются не сразу. А возникающая периодически боль в груди часто воспринимается как боль после травмы либо невралгия.
Основные методы диагностирования наличия опухоли:
- рентген;
- компьютерная томография;
- позитронно-эмиссионная томография;
- биопсия.
Внешний вид раковых рёбер
Рентгенологическое исследование
Предоставляет точное описание опухоли. На рентгене отображается размер, структура, распространение новообразования. При этом конкретный вид рака выглядит на рентгене по-разному. Рентгенограмму назначают на первых этапах диагностики.
Компьютерная томография
Второй этап исследования – компьютерная томография. Помогает выявить плотность образования, степень распространённости и метастазирования злокачественного образования.
Радионуклидное сканирование
Диагностика РС помогает выявить количество очагов, их распространение и метастатическое поражение затронутых опухолью костей.
Биопсия
Важный заключительный этап исследования перед назначением лечения. Биопсия помогает в определении вида новообразования. После этого врач назначает лечение, исходя из совокупности результатов.
Лечение
Лечение рака костей грудной клетки включает удаление опухоли путём хирургического вмешательства и дальнейшего проведения химио- и лучевой терапии.
Проведение повторной, послеоперационной химиотерапии обязательно при обнаружении воспаления на поздних стадиях, большой локализации опухоли и объёмном метастазировании близлежащих органов.
Повторное проведение терапии направлено на уменьшение размеров очага и купирование образования.
Хирургические методы лечения считаются приоритетными для предотвращения возможного дальнейшего распространения новообразования. Хирургам редко приходится встречаться с данным видом злокачественной опухоли. Проводят такие операции только опытные врачи. Удаляться может как одна поражённая кость, так и при необходимости несколько рёбер вместе с грудиной.
Рак рёбер – злокачественный вид опухоли, поражающий грудной каркас. После удаления поражённых рёбер и грудины хирургическим путём проводится операция по восстановлению грудной клетки. После операции удалённые части исследуют. Если края резекции не задеты раковыми клетками это означает, что операция принесла положительный результат, и очаг воспаления удален полностью.
Лучевая терапия назначается единственно при наличии запущенной стадии рака для облегчения общего состояния пациента, поскольку эффективна не при всех видах опухоли. Облучение назначают при наличии саркомы Юинга.
Прогнозы
При болезни рака рёбер высока вероятность появления новых очагов новообразования. По статистике 30-40% прооперированных подвержены повторению рецидивов. Усложняют ситуацию симптомы, которые проявляются уже на поздних стадиях рака. Успешное лечение этой болезни не гарантирует отсутствие рецидива.
Метастазы часто сопровождают злокачественную опухоль костей, что усугубляет положение. Как показывает статистика, повторное возникновение воспалений часто приводит к летальному исходу.
Саркома Юинга
Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.
Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста.
Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации.
Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.
Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей.
У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет.
Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.
В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга.
Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли).
Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.
Саркома Юинга
Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой.
Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями).
Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.
Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках.
При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов.
Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.
Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему.
В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство.
Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.
Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.
По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена.
Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать.
На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.
Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.
Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота.
При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии.
При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.
Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости.
Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования.
Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.
При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.
При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов.
В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом.
Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.
Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.
Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли.
Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости.
Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).
КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).
Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены.
Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов.
Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:
- Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
- Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
- Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.
В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции.
Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза).
При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.
Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга.
При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.
Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания.
К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью.
Профилактика не разработана.
Саркома грудной клетки
Саркома груди – это злокачественное заболевание, которое развивается из разных тканей неэпителиального происхождения в области грудной клетки. Часто это новообразование является метастазом опухолей другой локализации.
Поражает как мягкие ткани (мышцы, легкие, сердце, пищевод), так и кости (саркома ребер, позвоночника, грудины). Морфологическое строение саркома грудной клетки имеет разнообразное, встречаются лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, остеогенные опухоли, лимфосаркомы и т.д. Болеют люди всех возрастов.
Заболевание вначале протекает почти бессимптомно, потому диагностируется на поздних стадиях, имеет неблагоприятный прогноз.
Саркома груди остеогенного происхождения
Саркома грудной клетки, которая поражает ребра и грудину, вначале имеет скудные клинические проявления. Больные могут жаловаться на боли, которые усиливаются при дыхании или в ночное время.
Интенсивность их невелика и пациенты списывают свои ощущения на старые травмы. Врачи общей практики могут пропустить опухоль, объяснив болезненность межреберной невралгией либо миозитом.
Бывает, что болевой синдром путают с проявлениями стенокардии, но такая ошибка быстро снимается после проведения кардиограммы.
В процессе роста опухоль может поражать вегетативную нервную систему. Тогда у больных могут появляться повышенная возбудимость, постоянное беспокойство и раздражительность, чувство страха. С дальнейшим прогрессирование опухоли боли усиливаются, особенно в ночные часы, становятся невыносимыми, не купируются обезболивающими средствами.
Под кожей проявляется припухлость, слегка болезненная при пальпации. Кожные покровы над ней истончаются, на них появляется выраженный сосудистый рисунок. Иногда у пациентов повышается температура, усиливается сердцебиение, появляются общие симптомы, характерные для онкологических заболеваний (похудение, потеря аппетита, анемия и т.д.).
Чаще всего саркома грудной клетки поражает ребра и грудину. Различают следующие виды этого новообразования:
- Остеосаркома
- Хондросаркома
- Фибросаркома
- Ретикулосаркома
Наиболее часто встречается остеосаркома. Опухоль развивается из костной ткани, имеет быстрое прогрессирующее течение.
В процесс может втягиваться одно ребро (монооссальная саркома груди) или несколько ребер вместе с грудиной (полиоссальная саркома грудной клетки). Симптоматика при этом виде саркомы нарастает быстро, она может прорастать в соседние органы и ткани, нарушая их функцию.
Метастазы остеосаркома дает гематогенным путем (реже лимфогенным) в головной мозг, легкие и другие органы.
Хондросаркома развивается из хрящевой ткани, чаще поражает грудину или заднюю часть ребер, может распространяться на позвоночник.
В большинстве случаев эта опухоль бывает вторичной, она развивается из доброкачественных опухолей (хондромы, остеохондромы), встречается при синдроме Педжета, болезни Олье (дисхондроплазии). Проявляется усиливающимися при акте дыхания и резких движениях болями.
Со временем над опухолью возникает припухлость и локальный отек тканей, дыхательные движения все больше затрудняются, присоединяется общая симптоматика.
Фибросаркома – это саркома груди, которая развивается из связок и фасций межреберных мышц. Симптомы ее неспецифичны, в основном опухоль проявляется болезненностью при движениях и дыхании.
На поздних этапах могут появляться изъязвления на поверхности кожи. Опухоль прогрессирует быстро, дает метастазы в соседние органы и ткани. Ретикулосаркома встречается редко, она развивается из соединительной ткани межреберных артерий и вен.
Быстро дает метастазы, которые распространяются гематогенным путем.
Саркома грудной клетки, развивающаяся из мягких тканей
В полости грудной клетки находится много жизненно важных органов. Практически все они могут поражаться опухолями, которые развиваются из мезенхимальной ткани. Новообразования выявляют в легких и бронхах, плевре, сердце, перикарде, пищеводе.
Саркома груди, которая поражает легкие, имеет очень разнообразную морфологическую структуру. По большому счету это целая группа новообразований, которые развиваются из разных тканей легких и бронхов.
Диагностируют такие виды саркомы легких:
- Нейросаркома
- Фибросаркома
- Рабдомиосаркома
- Лейомиосаркома
- Хондросаркома
- Лимфосаркома
- Липосаркома
- Смешанная карциносаркома
В большинстве случаев саркома легких развивается из соединительной ткани между альвеолами и бронхами.
На вид опухоль похожа на большой узел, который занимает часть или все легкое. Первичная опухоль хорошо снабжается кровью, что приводит к быстрому гематогенному распространению метастазов. В отдельную форму выделена полипоидная саркома груди и легких, которая развивается из ствола легочной артерии (клапанов либо стенок).
Она похожа на полип, прорастает в аорту, сердце и другие органы средостения. Дает метастазы в лимфатические узлы и легочную ткань.
Саркома легких на первых этапах симптомов не дает. Затем ее проявления могут быть связаны с инвазией в соседние органы (трахею, крупные бронхи, пищевод, сердце и перикард).
Больные жалуются на затруднения при глотании, навязчивый кашель, отеки верхней части грудной клетки и лица, у них выявляют плеврит либо перикардит с геморрагическим выпотом. Саркома грудной клетки с поражением легких может проявляться паранеопластическим синдромом.
Заключается он в поражении костей и суставов с их прогрессирующим утолщением, воспалениями в тканях надкостницы, сильными суставными болями, вовлечением в процесс нервных стволов.
Саркома груди или молочной железы также имеет разнообразное морфологическое строение. Чаще всего встречается фибросаркома. Немного реже липосаркома (она может поражать две груди сразу), рабдомиосаркома и ангиосаркома. Клинически саркома груди проявляется увеличением одной молочной железы (редко двух).
В ткани железы прощупывается узел с четким бугристым контуром. Над опухолью определяется выбухание, покраснение кожи и расширение кровеносных сосудов, в конечных стадиях — изъязвления. Сосок может втягиваться, деформироваться. Новообразование растет стремительно, за несколько месяцев достигает гигантских размеров.
Метастазы распространяются с током в крови, чаще их выявляют в костях или легких.
Саркома грудной клетки, которая развивается в сердце, явление довольно редкое. Это связано с хорошим кровоснабжением органа и высоким уровнем обмена веществ. Наиболее часто возникают ангиосаркомы, опухоли, развивающиеся из сосудистой стенки.
Поражает ангиосаркома в основном правое предсердие, быстро прорастает окружающие структуры. Также иногда диагностируют рабдомиосаркому и фибросаркому сердца.
Проявляется заболевание прогрессирующей сердечной недостаточностью, увеличением размеров сердца, болями за грудиной, нарушениями проводимости и сердечного ритма, тампонадами сердца. Опасным проявлением является синдром внезапной смерти.
Поскольку процесс поражает в основном правые отделы сердца, то клинические проявления будут связаны с застоем в малом круге кровообращения, легких и легочных артериях. Больные жалуются на значительную одышку, влажный кашель, в поздних стадиях развивается отек легких.
При обструкции верхней полой вены появляются отеки на лице, шее, в верхней части груди. Если задействована нижняя полая вена – отекать будет стенка живота, ноги. У больных может появляться и общая симптоматика, повышение температуры, резкая потеря веса, слабость, боли в суставах, высыпания на коже.
Саркома сердца может осложняться геморрагическим перикардитом, а также прорастать в околосердечную сумку.
Саркома грудной клетки, развивающаяся из тканей пищевода, тоже явление довольно редкое, чаще болеют мужчины. Морфологическое строение опухоли разнообразное, но в основном диагностируется лейомиосаркома. Поражает она среднюю или нижнюю треть пищевода. Растет в просвет этого органа, имеет вид полипа.
В дальнейшем может полностью разрушать стенку пищевода, распространяться на соседние структуры и органы. Проявляется нарушением глотания, явлениями эзофагита, болями за грудиной, которые могут отдавать в лопатки и позвоночник. Если опухоль прорастает в трахею, в дыхательные пути забрасывается пища, что приводит к их обструкции.
Метастазы саркома пищевода дает в костную систему, наиболее часто черепную коробку.
Общие принципы диагностики и лечения саркомы грудной клетки
Самыми распространенными методами диагностики саркомы грудной клетки являются рентгенография и компьютерная томография. Они позволяют обнаружить опухоль, выявить пути ее распространения на соседние структуры.
Если процесс развивается в бронхах или пищеводе, используют эндоскопические методы обследования — бронхоскопию и эзофагоскопию. Это дает возможность не только лучше изучить строение опухоли, но и взять ткань на гистологическое исследование.
Саркома груди (молочной железы) диагностируется с помощью маммографии.
Лечится саркома грудной клетки разными способами, все зависит от ее локализации, морфологической формы, степени распространения, наличия метастазов. Поскольку в средостении расположены жизненно важные органы, часто терапию можно проводить лишь консервативную.
Например, при опухолях сердца либо перикарда ограничиваются курсами облучения и химиотерапии. Редко проводят оперативные вмешательства и при саркоме легких, пищевода с прорастанием в соседние структуры.
Если диагностировано поражение ребер либо грудины, проводят их резекцию с дальнейшей лучевой и химиотерапией. Протоколы лечения, выбор химиотерапевтических препаратов, доз облучения во многом зависят от гистологического типа опухоли.
В целом прогноз при саркоме груди не слишком благоприятный, пятилетняя выживаемость едва достигает 20%.