Фиброзная дисплазия большеберцовой кости у ребенка: лечение, код по МКБ-10

 Название: Фиброзная дисплазия.

Фиброзная дисплазия костей черепа

 Фиброзная дисплазия. Поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул.

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое.

 Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.  Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.  Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

 • Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.

 • Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.  • Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.  • Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.  • Фиброзно. Хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.  • Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.  Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.  Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».  Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 тд.  При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

 Ассоциированные симптомы: Боль в костях таза. Хромота.

 Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления.

Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

 Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение.

Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.

 Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова.

При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации.

Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости у ребенка: лечение, код по МКБ-10

Фиброма представляет собой доброкачественную опухоль, образованную из соединительной или мышечной ткани. Появиться нарост способен на любой части тела человека. Также диагностируется патрология у людей разного возраста.

Различают мягкую им твердую фиброзную опухоль. Первый вид возникает в большом количестве. Образуется фиброма на руке, ноге, лице, подмышками, шее и прочих местах. Окраска опухоли может быть разной и меняться со временем.

Как правило, цвет меняется от телесного до коричневого. Мягкая фиброма имеет округлую форму, мягкую структуру, обладает ножкой. При повреждении наблюдается болезненность, кровоточивость.

Твердый тип патологии чаще всего возникает под кожным покровом или на слизистых оболочках. Обычно встречается фиброма влагалища, матки, желудка и прочих внутренних органов. Твердые наросты обладают небольшим размером, который не превышает одного сантиметра.

Разновидности фибром в зависимости от локализации опухоли бывают следующими:

• Фиброма кости.
• Фиброма на ноге и руке.
• Фиброма кожного покрова.
• Фиброма груди.
• Фиброма внутренних органов.
• Фиброма на голове.

Также выделяют следующие типы опухолей:

• Десмоидная фиброма. К этой разновидности относится образование, плотное на ощупь, имеющее фиброзную оболочку. Формируется оно в большинстве случаев в области брюшины, спины, груди, рук и ног. Опасность этого нароста состоит в возможном преобразовании в злокачественную опухоль.
• Неоссифицирующая фиброма. Данный вид новообразования отличается тем, что у пациентов часто происходит патологический перелом кости. Локализуется опухоль больше всего в нижних конечностях. Нередко патология исчезает самостоятельно через несколько лет.
• Неостеогенная фиброма. Заболевание этого типа возникает в большой берцовой и бедренной костях. Точная причина явления не установлена до сих пор. Для новообразования характерно разрушение соединительной ткани, которая потом замещается фиброзной тканью.
• Кистозная фиброма. К этой форме относят опухоли, встречающиеся чаще у представительниц женского пола при нарушении гормонального баланса. Кисты могут появляться в матке, яичнике, молочных железах.

По международной классификации болезней МКБ 10 фиброма имеет код D10-D36. Точный код зависит от локализации новообразования.

Операция по удалению фиброаденомы молочной железы

Знаете ли вы, что представляет собой операция по удалению фиброаденомы молочной железы? Следует отметить, что вариантов удаления опухоли существует два.

Но в данном случае все зависит от конкретной ситуации. Так, избавиться от фиброаденомы можно только лишь хирургическим путем.

Если же размер опухоли не превышает 2-х сантиметров и не несет никакой опасности для организма женщины, то за ней просто наблюдают.

В целом же, существует два вида удаления фиброаденомы. Первый способ представляет собой вылущивание или энуклеацию. Данная процедура назначается только лишь в том случае, если нет подозрений на рак. Делается это путем местной анестезии с помощью малюсенького разреза. В таком случае все удаляется быстро.

Второй способ немного сложнее, он представляет собой секторальную резекцию. Такая процедура проделывается только лишь в том случае, если есть подозрение на рак. В таком случае помимо самой опухоли необходимо удалить и место вокруг нее, буквально пару сантиметров. Только следует понимать, что такое вмешательство способно несколько нарушить форму груди.

После того как врач определился с методом иссечения опухоли и пациентка прошла полное обследование, наступает день операции. Но прежде чем лечь под нож хирурга, многие женщины хотят знать, как делается операция по удалению фиброаденомы молочной железы и какие последствия можно ожидать?

Если была назначена энуклеация, или как ее еще называют вылущивание, больной делается местная анестезия, которая обезболит участок вмешательства. После того как наркоз подействовал, доктор наносит небольшой надрез непосредственно над новообразованием и через полученное отверстие иссекает фиброаденому.

После этого накладывается внутренний (саморассасывающийся) и наружный, впоследствии снимаемый, шов. При необходимости устанавливается дренаж. Данную процедуру, преимущественно, проводят в поликлинических стенах амбулаторно.

При проведении операции методом секторальной резекции хирург делает небольшой разрез, но удаляет уже не только само новообразование, но и от сантиметра до трех окружающих ее тканей молочной железы.

Такое оперативное вмешательство считается более травматичным, чем предыдущее, но оно дает больше гарантии от рецидивов. И особенно актуально, если есть подозрение на злокачественный характер опухоли.

Такое мероприятие проходится только в условиях специализированной онкологической клиники и под общим наркозом. Форма женской груди при этом теряет былой абрис и размеры, что впоследствии может поставить вопрос о пластике.

Оперативное вмешательство может продолжаться от 20 минут до часа. Такой временной разрыв связан с особенностями клинической картины заболевания, индивидуальностью человеческого организма и сопроводительного анамнеза пациентки.

Женщине перед проведением иссечения стоит уточнить, какой шов планирует накладывать врач. Конечно, желательно, чтобы это был выполненный по всем правилам косметический шов.

Он более аккуратен и менее заметен, что немаловажно для эстетичного вида груди и психологического состояния женщины.

Если в клинике ответили, что произвести косметический шов не получится, возможно, стоит обратиться в другое медицинское учреждение.

После проведения подобного иссечения на пятые сутки медики снимают швы. При этом если пациентка чувствует себя нормально, ее в тот же день после поведения операции и отхождения после наркоза могут выписать домой. Но преимущественно она находится в стационаре двое – трое суток.

Фиброаденома – наиболее часто диагностированное заболевание, преимущественно затрагивающее женщин детородного возраста (то есть в период от 15 до 40 лет), как результат колебаний гормонального фона. Около 95 % случаев отмечаются доброкачественным характером опухоли, но вероятность перерождения все же остается.

Существует только два метода решения создавшейся проблемы. Если новообразование не превышает двух сантиметров, то маммолог может предложить женщине не прибегать пока к радикальным мерам, а понаблюдать за опухолью. В случае ее дальнейшего роста, либо если новообразование уже имеет размеры более 2 см, назначается операция по удалению фиброаденомы молочной железы.

При проведении операции в обязательном порядке берется немного материала новообразования на биопсию, результат которой будет готов через неделю или дней десять. Гистологическое исследование позволяет определиться с наличием (или отсутствием) атипичных клеток, из которых состоят злокачественные образования.

Терапия данного заболевания показывает большую эффективность при комплексном подходе к лечению. То есть кроме операции обязательно и медикаментозное лечение. Обычно вводятся противовоспалительные препараты, антибиотики, а при необходимости и гормональные лекарственные средства.

Обычно, если назначена секторальная резекция, и она проводится в рамках стационара, при нормальном течении операции и послеоперационного периода женщина находится в больнице два – три дня, после чего выписывается домой. Преимущественно период после резекции протекает безболезненно.

Как показывают исследования, удаление фиброаденомы молочной железы под местным наркозом является менее стрессовым для организма способом. Но на территории стран бывшего Союза было принято четко регламентировать все мероприятия, касающиеся той или иной процедуры. Поэтому если по протоколу лечения была положена анестезия местного действия, то ее и проводили.

За рубежом же (особенно это касается Израиля и стран Европы) принято обсуждать данный вопрос с пациенткой, объяснив ей метод действия и давая ей право выбора. Если у женщины страх все слышать и ощущать во время оперативного вмешательства, значить ей сделают общий наркоз.

Наши же клиники далеко не все идут на подобное сотрудничество с пациенткой. И именно врач – анестезиологом, совместно с маммологом – онкологом решают вопрос о целесообразности применения того или иного наркоза.

В большинстве, особенно запущенных случаев, делается удаление фиброаденомы молочной железы под общим наркозом. Такая анестезия имеет как свои плюсы, так и минусы.

К плюсам данного наркоза можно отнести то, что женщине не придется психологически переживать время операции. Она заснет перед процедурой и проснется после ее проведения.

К минусам относят тот факт, что препараты общего наркоза воздействуют непосредственно на определенный участок клеток головного мозга, что так или иначе не может остаться без последствий. Особенно если пациентке пришлось перенести не один общий наркоз. Да и любой ввод лекарственного средства общего действия – это стресс для всего организма человека.

Но если опухоль имеет достаточно большой объем, либо существуют подозрения на раковый характер клеток, то чаша весов склоняется в пользу препаратов общей анестезии.

Наука не стоит на месте. Современные разработки и технологии позволяют избавляться от рассматриваемой патологии более щадяще для организма. На сегодняшний день можно назвать такую технологию, как вакуумная аспирационная биопсия.

В ее случае на груди женщины проделывается небольшой прокол, через который, при помощи специального оборудования, и проходит иссечение. Такое мероприятие проводят в амбулаторных условиях.

Оно позволяет добиться максимальной косметологической эффективности.

Но оборудование, пригодное для их проведения, сегодня можно найти далеко не с каждой специализированной онкологической клинике.

Данную методику так же можно отнести к инновационным технологиям. Такую процедуру называют еще лазерной абляцией. Несмотря на то, что она не так давно появилась на вооружении медиков, уже успела получить признание и широкое применение.

Такую оценку данный метод получил благодаря тому, что является низкотравматичным для женского организма и показывает действительно высокую эффективность.

Суть метода в том, что луч направляется на зону локализации опухоли. Путем точечного нагрева происходит разрушение клеточного новообразования. Благодаря небольшому радиусу действия удается, поразив модифицированные и вновь образованные клетки, оставить целостными здоровые.

Сам механизм протекания «операции» достаточно прост. К клеточному конгломерату подводят специальный светодиод, по которому и проходит достаточно сильный лазерный световой пучок.

Принято считать, что удаление лазером позволяет полномасштабно разрушить «негативные» клетки, на месте которых достаточно быстро (на протяжении нескольких месяцев) начнут формироваться обновленные здоровые клеточные ткани.

Еще к преимуществам данного метода можно отнести:

• Данная процедура занимает обычно не более часа.
• Не требует обязательной госпитализации женщины.
• Кратковременный послеоперационный период.
• Безболезненный операционный и послеоперационный период.
• Лечение фиброаденомы данной технологией более безопасно.
• Данная методика удаления патологии показывает минимальный процент послеоперационных осложнений (особенно инфекционного характера).
• Не следует забывать и об эстетической стороне операции, которая, заканчивается, не оставляя после себя непривлекательных рубцов, что не может не остаться без внимания и не порадовать женщин.

На сегодняшний день единственным отрицательным моментом данной технологии иссечения является его достаточно высокая цена, которая не всем придется по карману и тот факт, что необходимый аппарат имеется не в любой клинике.

В силу дороговизны необходимого медицинского оборудования не каждая клиника готова приобрести и на полную мощность его использовать. Хотя все медики сходятся в одном, что за лазерной методикой удаления фиброаденомы молочной железы будущее.

Причины возникновения

Точно назвать причину, почему развивается мягкая фиброма, доктора не могут, потому что ученые до сих пор ее не выявили. Этиология имеет еще множество вопросов, ответы на которые получить пока не удается. Зато врачи четко знают, какие факторы способны спровоцировать появление заболевания.

К примеру, фиброма во рту может появиться из-за повреждения слизистой оболочки. Также негативное влияние оказывают воспаления в полости. Фиброма легких возникает вследствие курения, воздействия вредных веществ на работе, снижение иммунитета.

• Также врачи относят к провоцирующим факторам наследственность, гормональный дисбаланс, прием некоторых лекарственных препаратов.
• Фиброма мягких тканей репродуктивных органов возникает при воспалениях хронической формы, проведении абортов, беспорядочной половой жизни, нарушениях в деятельности эндокринной системы, частых стрессах, осложненных родах.
• Неоссифицирующаяся фиброма костей образуется вследствие травмирования костной ткани, воспалений, инфекционных патологий.

Симптоматика

Фиброма у детей и взрослых проявляет себя одинаково. Клинические признаки зависят от того, где располагается опухоль. Поэтому стоит рассмотреть их по отдельности.

Фиброма кости, как правило, не вызывает дискомфорта, потому что костная ткань не имеет нервных окончаний. Но если у пациента произойдет патологический перелом, то возникнет болезненность, отечность.

Новообразование в матке характеризуется следующими признаками:

• Обильные месячные.
• Выраженная болезненность внизу живота, отдающая в область поясницы и наружных половых органов.
• Неприятные ощущения и чувство тяжести в тазовой зоне.
• Частое желание опорожнить мочевой пузырь.
• Запоры.
• Дискомфорт при половом контакте.

Опухоль легких сопровождается такими симптомами:

• Ощущение тяжести в грудной клетке.
• Одышка после физической нагрузки.
• Кашель.
• Болевой синдром в области поражения.
• Чрезмерная работа потовых желез.

Миофиброма кожи вызывает следующие симптомы:

• Повышенная подвижность.
• Телесный окрас, который при увеличении размера опухоли преобразовывается в темно-багровый цвет.
• Кровоточивость в случае механического травмирования.

Фиброзное новообразование гортани характеризуется такими признаками:

• Чувство, как будто в горле застрял комок.
• Сухой частый кашель.
• Осиплый голос.

Фиброзная дисплазия. Клинические рекомендации

• аппарат Илизарова
• билокальный остеосинтез
• гидроксиапатит
• компрессионно-дистракционный остеосинтез
• костная киста
• монолокальный компрессионный остеосинтез
• остеодисплазия
• фиброзная дисплазия

• АЛТ – аланинаминотрансфераза
• АСТ – аспартатаминотрансфераза
• БДКО – билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез
• ГА – гидроксиапатит
• КК – костная киста
• КО – комбинированный остеосинтез
• МКО — монолокальный компрессионный остеосинтез
• МП – медикаментозная пункция
• МРТ – магнитно — резонансная томография
• НИИ – научно исследовательский институт
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ЭКГ – электрокардиограмма
• ФД – фиброзная дисплазия
• КТ — компьютерная томография

Термины и определения

1. Остеосинтез – хирургический метод соединения костных отломков и устранения их подвижности с помощью фиксирующих приспособлений.

2. Остеосинтез чрескостный – остеосинтез, с помощью жестко соединенных между собой металлических спиц или гвоздей, проведенных через отломки костей перпендикулярно к их оси и фиксированных с помощью специальных аппаратов или приспособлений (дуг).

3. Монолокальный компрессионный остеосинтез (МКО) – создание с помощью аппарата внешней фиксации управляемой компрессии или дистракции в проблемной зоне (зоне интереса).

    

4. Билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез (БКДО) – остеотомия отломка и транспорт кости (дозированное, управляемое перемещение сформированного фрагмента).

    

5. Фиброзная дисплазия – ненаследуемая аномалия развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. 

Костная киста – это заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Фиброзная дисплазия – заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы.

В основе лежит замедленная и извращенная оссификация эмбрионального хряща [1; 2].

Костная киста – заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов, коллагена и других протеинов.

Процесс сопровождается повышением осмотического и гидростатического давления в формирующейся полости, жидкое содержимое которой имеет высокую фибринолитическую и остеолитическую активность. По международной классификации патологии костной ткани кисты относят к опухолеподобным заболеваниям.

Аневризмальная киста кости – это обширное доброкачественное поражение костной ткани в виде многокамерной, реже однокамерной полости, наполненной кровяным содержимым, ее стенки могут быть с вкраплениями мелких костных частей.

1.2 Этиология и патогенез

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gs?. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислоту цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости.

Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

В основе этиопатогенеза развития патологического процесса формирования и роста кист лежит локальное нарушение венозного дренажа в метафизарном отделе кости.

Возникающее при этом, повышенное внутрикостное давление приводит к альтерации клеточного состава элементов крови и высвобождению лизосомальных ферментов, которые, воздействуя на костную ткань, вызывают её лизис. Одновременно происходит нарушение свертывающей системы крови, выражающееся в локальном фибринолизе.

Накапливающиеся продукты распада органического матрикса костной ткани создают повышенное онкотическое давление содержимого кисты. Таким образом, создаётся порочный круг патогенеза, когда каждый из компонентов усиливает другой.

1.3 Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте.

Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Среди всех опухолей и дисплазий скелета кисты костей составляют 37,7% [3], среди доброкачественных опухолей скелета – 56,2%. Среди больных с патологией опорно-двигательного аппарата они составляют около 0,4 %, а у детей с диспластическими и опухолевыми заболеваниями костей – от 21 до 57 % [4].

1.4 Кодирование по МКБ

• M 85.0 – Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)
• M 85.4 – Единичная киста кости
• М85.5 – Аневризматическая костная киста                    

1.5. Классификация

Классификация фиброзной дисплазии:

• монооссальная;
• мономиелическая;
• полиоссальная.

Классификация костных кист:

• солитарная;
• аневризмальная;
• юкстаартикулярная.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Симптомы фиброзной дисплазии. КК чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями. Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом.

Симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Пальпация, как правило, безболезненна, значительная нагрузка обычно сопровождается болью.

При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости – дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки.

Симптомы ФД обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве.

Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

2.2 Физикальное обследование

• 1. Рекомендовано на этапе постановки диагноза изучить общий ортопедический статус для выявления сопутствующих нарушений, измерить длину, окружность пораженной и контралатеральной конечностей, амплитуду активных и пассивных движений в суставах, определить величину деформации в градусах, состояние мягких тканей сегмента, наличие рубцов [5].
  2. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: M85.0

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M80-M94 Остеопатии и хондропатии / M80-M85 Нарушения плотности и структуры кости / M85 Другие нарушения плотности и структуры кости

Определение и общие сведения[править]

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов

Синонимы: Кистозная остеодистрофия, фиброзный остит, деформирующая остеодистрофия.

Опухолевидное поражение костной ткани. Редкая патология в оториноларингологии. В основе заболевания — разрушение костей с их деформацией и заполнением костномозгового канала фиброзной тканью. В последние годы отмечено возрастание количества детей с диспластическим поражением костей черепа.

Эпидемиология

Составляет около 2% опухолей кости, из них 20% случаев приходится на челюстно-лицевую локализацию. Из ЛОР-органов преимущественно поражаются околоносовые пазухи. Вовлечение височной кости происходит достаточно редко.

Классификация

Выделяют монооссальные (70-81,4%) и полиоссальные (30-60%) очаги поражения.

По локализации поражения костной ткани монооссальную фиброзную остеодистрофию подразделяют на распространённую форму и форму изолированного очага (монолокальная форма), . по характеру поражения костной ткани выделяют диффузное, очаговое и смешанное поражение; по стадии поражения костной ткани — активную и стабилизировавшуюся дисплазию.

Этиология и патогенез[править]

Этиология заболевания неизвестна.

Патогенез

В течении фиброзной дисплазии различают два периода: период прогрессирования в период роста и развития организма и период стабилизации патологического состояния, типичный для взрослых. Наиболее интенсивное прогрессирование патологического процесса наблюдают в период роста ребёнка до достижения половой зрелости.

Характерна цикличность течения заболевания и стабилизация поражения после окончательного развития организма ребёнка. Развитие дисплазии, как правило, сопровождается увеличением объёма поражённого отдела черепа, что приводит к функциональным нарушениям со стороны близлежащих органов.

Прогрессирование заболевания у взрослого указывает на появление осложнений основного поражения или возникновение его на фоне качественно другого патологического процесса.

Клинические проявления[править]

Характерно многообразие клинических симптомов и большая длительность доклинического периода, зависимость течения от возраста, локализации, количества вовлечённых в патологический процесс костей и темпов его распространения.

Несмотря на то, что по своей гистологической структуре фиброзная дисплазия — доброкачественное образование, по клиническому течению она ближе к опухолям с злокачественным ростом, поскольку обладает способностью к быстрому деструктирующему росту, сдавлению и нарушению функции близлежащих органов.

В раннем периоде развития характерных для этого заболевания симптомов крайне мало. Нередко один из первых симптомов этого заболевания — возникновение местных воспалительных процессов (синуситов, отитов).

Постепенно становятся заметными асимметрия и деформация лицевого скелета, наличие медленно увеличивающейся плотной безболезненной припухлости (гиперостотического разрастания) в поражённой области.

Кожный покров в области припухлости не воспалён, он обычного цвета, истончённый, атрофированный, блестящий; волосы на коже опухолевидного образования отсутствуют. Характерны недомогание, головная боль, нарушение слуха и зрения. Большинство пациентов с черепно-лицевой локализацией фиброзной дисплазии имеют монооссальный вариант поражения, что вызывает наибольшие затруднения в диагностике.

Для костнодиспластического поражения височной кости характерно сужение слухового прохода за счёт костной выпуклости преимущественно верхней стенки, скудное гнойное отделяемое.

При воспалении или обострении патологического процесса появляется болезненность при перкуссии и пальпации участков образования.

Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости): Диагностика[править]

• Основной метод диагностики — трёхмерная КТ, позволяющая определить распространённость и локализацию процесса и, соответственно, объём оперативного вмешательства, а также фиброэндоскопия.
• В анамнезе стараются выяснить причину заболевания, ранние клинические проявления, объём и характер достационарного обследования и лечения, сопутствующие заболевания внутренних органов и ЛОР-органов.
• Лабораторные исследования

При гистологическом исследовании определяют костную ткань губчатого и компактного строения.

В компактной кости — неравномерная оссификация; опухоль состоит из разной величины круглых и овальных, крупных и мелких полостей (кист), содержащих коричневатую (шоколадного цвета) кашицеобразную студенистую массу; часть из них может быть заполнена гнойным содержимым. Наружные костные стенки опухоли и костные перемычки ячеек отличаются выраженной плотностью типа слоновой кости.

В губчатой кости — резкое истончение костных балок, расширение костномозговых пространств, заполненных мелковолокнистой тканью, богатой клетками фибропластического ряда, адипоцитами. Среди фиброзной ткани — очаги формирующейся примитивной костной ткани.

Инструментальные исследования

Рентгенологически определяют образования неоднородной структуры с кистами различной величины (неоднородность обусловлена множественными участками просветления с чёткими контурами). Наружные стенки опухоли и костные перемычки очень плотной консистенции (типа слоновой кости).

Дифференциальный диагноз[править]

Её проводят с доброкачественными и злокачественными новообразованиями челюстно-лицевой области, гиперпластическими процессами воспалительной и травматической природы, лангенгарсово-клеточным гистиоцитозом, воспалительными заболеваниями околоносовых пазух и височной кости.

Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости): Лечение[править]

1. Цели лечения
2. Устранение деформации лицевого скелета и черепа при максимально щадящем варианте хирургического вмешательства у детей — с учётом продолжающегося роста и развития костей черепа.

3. Медикаментозное лечение
4. Витамины, общеукрепляющее и иммунокорригирующее лечение.
5. Хирургическое лечение

Главенствующую роль отводят хирургическому лечению заболевания.

В детском возрасте более обоснован максимально щадящий характер и объём оперативного вмешательства: иссечение фиброзной дисплазии в пределах здоровой ткани возможно в меньшем объёме, — с учётом продолжающегося роста и формирования костей лицевого скелета и черепа.

У взрослых преимущественно проводят тотальную резекцию поражённой кости с последующей пластической реконструкцией.

Показаниями к оперативному вмешательству служат наличие деформации, функциональные нарушения и тенденция к прогрессивному росту без признаков созревания диспластической ткани. При определении тактики ведения больного и определения объёма хирургического вмешательства учитывают морфологический тип фиброзной дисплазии.

В период роста ребёнка, при отсутствии интенсивного роста и осложнений, стараются по возможности воздерживаться от хирургического лечения.

При наличии выраженного изменения лица, вызывающего его обезображивание, нагноения от нарушения трофики тканей фиброзной дисплазии особенно в период стабилизировавшегося патологического состояния, показано хирургическое вмешательство — удаление опухолевидного образования и восстановление формы лица.

Это служит также профилактикой нагноения патологического процесса. Долотом вскрывают полость опухоли и удаляют патологическую ткань до границ здоровой кости.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Раннее радикальное оперативное вмешательство обеспечивает гарантию успеха только при учёте морфологической структуры процесса.

Источники (ссылки)[править]

Оториноларингология [Электронный ресурс] / Под ред. В.Т. Пальчуна — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970413586.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]