Фиброзный кортикальный дефект бедренной кости у детей: причины развития, диагностика, лечение и прогноз

Фиброзная дисплазия костей представляет собой заболевание, характеризующееся замещением нормальной костной соединительной, содержащей в себе трабекулы. Патологию относят к опухолевым формам. Она способна развиваться как на одной, так и на нескольких трубчатых костях сразу.

Факторы развития заболевания

Этиология дисплазии полностью не изучена. Поэтому назвать точные причины, из-за которых возникает патология, не представляется возможным.

Но есть некоторые предположения, согласно которым заболевание появляется вследствие генетических мутаций и нарушений внутриутробного развития плода.

Специалисты указывают на несколько факторов, которые способны спровоцировать фиброзную дисплазию:

• Сбой гормонального баланса.
• Нарушения образования костной и хрящевой ткани.
• Болезни мышц и связок, с помощью которых соединяются суставы.
• Наследственность.
• Неправильное питание беременной женщины, заключающееся в недостаточном употреблении овощей, фруктов, витаминов.
• Наличие вредных привычек.
• Неблагоприятная экологическая обстановка.
• Периоды обострения хронических патологий.
• Тяжелые формы инфекционных болезней, гинекологических заболеваний при беременности.
• Применение некоторых медикаментов без контроля врача при вынашивании ребенка.
• Воздействие вредных веществ на организм беременной женщины.
• Выраженный токсикоз.
• Маловодие.

Исходя их указанных провоцирующих факторов, в группе риска находятся малыши, которые еще живут внутри матери. Многое зависит от того, какой образ жизни ведет женщина при беременности. Чаще всего фиброзная дисплазия выявляется у женского пола.

Типы патологии

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

1. Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
2. Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
3. Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
4. Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
5. Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
6. Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

  Лечение косого таза у детей и взрослых

В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

Кость теряет длину под воздействием следующих факторов:

• Сильная нагрузка на ногу приводит к нарушению структуры костной ткани.
• При дисплазии разрастание фиброзной ткани осуществляется в левую или правую сторону. Такое явление способствует утолщению и укорочению кости.
• Возникновение патологического перелома, который увеличивает вероятность уменьшения ткани в размере из-за неверного срастания отломков.

Поражение большой и малой берцовой кости

Эти кости достаточно редко подвергаются фиброзной дисплазии. При полиоссальной форме патологии есть риск, что поражение затронет и большеберцовую кость.

Вследствие развития болезни у пациента в редких случаях наблюдается небольшое укорочение ноги. Оно возникает из-за того, что кость искривляется вперед и перестает расти в длину.

Также редко, как и развитие фиброзной дисплазии большой берцовой кости, встречается поражение костей стопы и пяточной кости. В таких случаях происходит замещение губчатого вещества на фиброзную ткань.

Болезнь сопровождается хрупкостью костей, болезненностью при передвижении. Фаланги становятся короткими и утолщенными. Внешне пальцы смотрятся так, как будто их обрубили.

Заболевание костей таза

Развитие фиброзной костной дисплазии возможно и в области таза. При появлении поражения в седалищной или подвздошной кости структура тазового кольца нарушается. В результате деформируются позвонки и искривляется позвоночник.

Клиническая картина

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть разными в зависимости от локализации очага поражения. У одних больных патология развивается медленно, у других – быстро. Причины расхождения врачам до сих пор не ясны.

При стремительном разрастании патологической ткани происходит сильный полиморфизм клеток. Этой чертой дисплазия похожа на развитие злокачественной опухоли.

К общим признакам патологии можно отнести следующие явления:

• Изменение костной структуры и формы.
• Хромота. Она появляется, если пораженные нижние конечности удлиняются или же, наоборот, укорачиваются.
• Болевой синдром, проявляющийся в пораженном участке.
• Возникновение патологических переломов.

Болезненность при фиброзной костной дисплазии отличается некоторыми признаками. Она может иметь разную длительность, не тревожит больного при отсутствии физической активности и во сне. Боль не усиливается при движении, подъеме тяжелых грузов. Если человек хромает или его кости начинают деформироваться, то болевые ощущения выражаются сильнее.

Диагностические мероприятия

Фиброзную дисплазию костей у детей и взрослых выявляют с помощью изучения анамнеза, осмотра пациента, проведения рентгенологического обследования. Врачу необходимо знать, были ли у человека множественные и патологические переломы. На развитие патологии указывает болевой синдром, нарушение размеров ног.

Болевые ощущения больше наблюдаются у взрослых, у детей их практически нет. Такое явление объясняется тем, что детская костная ткань имеет хорошую компенсаторную способность.

  Что такое хондроматоз коленного сустава и как его лечить?

Лучшим методом обследования при диагностировании фиброзной дисплазии является рентгенографическое исследование. При его проведении у больного заметно следующее:

1. Костная ткань становится схожа с матовым стеклом.
2. Места утолщения чередуются с очагами просветления.
3. Кость на снимке выглядит крапчатой, что имеет большое значение при выявлении дисплазии.
4. Четко видно нарушение структуры костной ткани.

Если было выявлено хоть одно фиброзное поражение конечности, то врач не может оставить без внимания состояние других тканей. Доктору важно быть уверенным в том, что обнаруженный очаг является единственным. Поэтому пациента отправляют на рентген всех костей.

Назначают также компьютерную томографию, чтобы уточнить клинические признаки фиброзной патологии. При слабо выраженных симптомах диагноз часто ставят только после продолжительного наблюдения за динамикой заболевания.

При определении дисплазии важно отличить ее от других недугов. Фиброзную болезнь можно спутать с новообразованиями, туберкулезом костей, остеодистрофией тиреоидного генеза. Для этого проводится дополнительная диагностика и рекомендуется консультации узких специалистов.

Лечебные методы

Справиться с фиброзной дисплазий костной ткани с помощью консервативных способов терапии невозможно.

Поэтому врачи прибегают к проведению оперативного вмешательства. Оно помогает устранить клинические проявления.

Хирургический метод лечения заболевания, применяемый в детском возрасте, значительно улучшает прогноз, предотвращает укорочение ноги и возникновение деформирующего процесса. При фиброзной дисплазии бедренной кости производят аллопластику. Вместе с ней назначают фиксацию надкостной ткани с помощью металлической пластины, а также проводят корригирующую остеотомию.

Если у пациента обнаружено укорочение ноги, то врачи рекомендуют делать удлинение кости. Осуществляется это с применением специального оборудования.

При обнаружении полиоссального типа патологии использование хирургических методик ограничивается. В таких ситуациях больным назначают применение специальной ортопедической обуви, выполнение лечебной гимнастики, посещение сеансов массажа.

Профилактика и прогноз

Вследствие того, что точные причины развития фиброзной дисплазии костей неизвестны, разработать специальные профилактические мероприятия врачи не могут.

Но, исходя из факторов, способных спровоцировать возникновение заболевания, можно выделить несколько общих правил предотвращения болезни.

Рекомендуется следующее:

1. Вести здоровый образ жизни, особенно в период вынашивания ребенка.
2. Регулярно ходить к врачу для плановых осмотров.
3. Соблюдать правила безопасности в процессе работы с вредными химическими веществами.
4. Рационально питаться.
5. Поддерживать вес тела в норме.
6. Не подвергать организм сильным физическим нагрузкам.

После лечения дисплазии костей нижних конечностей прогноз довольно благоприятный. Чем раньше будет выявлена патология и начата терапия, тем легче избавиться от недуга и восстановить работу скелета.

Не следует недооценивать важность своевременного лечения. Это поможет в будущем избежать искривления, укорочения пораженной конечности, переломов. Если патология будет диагностирована в детском возрасте, то лечить ее будет намного легче и быстрее.

Фиброзный кортикальный дефект бедренной кости у детей: причины развития, диагностика, лечение и прогноз

Причины образования патологии на сегодняшний день остаются не до конца изученными.

Выявлена некоторая связь с генетически обусловленными системными заболеваниями соединительной ткани, в частности, крупные очаги поражения часто сопутствуют нейрофиброматозу I типа, фиброзной дисплазии, синдрому Яффе-Кампаначчи.

Также отдельные исследования выявляют связь развития кортикального фиброзного дефекта с гипофосфатемическим витамин Д-резистентным рахитом.

В большинстве случаев этиология заболевания остается неясной. Патология выявляется случайно при рентгенологическом обследовании.

 Дефект нельзя отнести к редким: согласно статистике, у 30-40% детей в возрасте от 3 до 10 лет выявляются фиброзные очаги в метафизе и диафизе большеберцовой кости. Мальчики подвержены заболеванию вдвое чаще, чем девочки.

У взрослых после закрытия ростковых зон костей фиброзный дефект не развивается. Как правило, к 13-14 годам наблюдается ремиссия патологии, и очаги фиброзной ткани замещаются нормальной костной тканью.

Случаев озлокачествления фиброзных новообразований в медицинской литературе не описано.

Клиническая картина

Фиброзный кортикальный дефект обнаруживается чаще всего в метафизе и диафизе большеберцовых костей, в местах прикрепления активных мышц, и представляет собой опухолеподобное очаговое перерождение тканей.

Очаги представлены волокнистой фиброзной тканью с включениями гигантских клеток, а в некоторых случаях – рассеянных в фиброзной ткани веретенообразных и ксантомных клеток: нагруженных холестериновым эфиром макрофагов, перерожденных моноцитов.

Также внутри фиброзных очагов могут быть обнаружены лимфоциты и плазменные клетки как следы воспалительной реакции.

Очаги чаще всего возникают первично на периостальной поверхности, с течением времени распространяются интра- и субкортикально. В редких случаях новообразование заполняет весь поперечник кости.

Если очаги имеют склонность к быстрому росту и распространению, заболевание классифицируют как неоссифицирующую фиброму и причисляют к доброкачественным новообразованиям, подлежащим оперативному лечению.

Отмечались ситуации, когда у пациента в кости одной конечности наблюдался фиброзный кортикальный дефект, а в другой – неоссифицирующая фиброма, что позволяет высказать предположение об общей природе их возникновения.

При дифференциации фиброзного кортикального дефекта от неоссифицирующей фибромы принимают во внимание степень вовлечения в патологию костномозгового канала: ФКД не затрагивает его, а неоссифицируущая фиброма имеет тенденцию к прорастанию внутрь канала.

В отличие от кортикального дефекта, не выявляемого при прощупывании, фиброма может проявлять себя как припухлость плотной консистенции, неподвижная, не спаянная с кожей, слегка болезненная при пальпации.

При наличии фиброзного дефекта большеберцовой кости и при неоссифицируемой фиброме общее состояние больного остается удовлетворительным. Клинические анализы крови не позволяют выявить никаких характерных особенностей данных состояний.

Стоит отметить, что в медицинских кругах нет единого мнения о дифференциации ФКД и неоссифицирующей фибромы.

Ряд специалистов считают их двумя разновидностями течения одной патологии, другие относят фиброму к опухолевым заболеваниям костной ткани, а ФКД не патологией, а дефектом или особенностью развития и роста костной ткани.

Существует также мнение, что ФКД и неоссифицирующая фиброма являются разными стадиями течения одного заболевания.

Патология развивается бессимптомно и не сопровождается болевыми ощущениями или нарушениями подвижности конечностей. Однако в случаях масштабного замещения костной ткани фиброзной существенно снижается прочность кости, что может привести к патологическим переломам.

Диагностика кортикального дефекта

На рентгенологическом снимке обнаруживаются светлые очаги с четко очерченными границами склерозированной ткани, также наблюдается вздутие кортикального слоя.  В случае неоссифицирующей фибромы в патологический процесс включен костномозговой канал.

Сцинтография при диагностике кортикального дефекта в большинстве случаев оказывается неэффективной и не позволяет выявить патологию. В отдельных случаях наблюдаются очаги умеренного поглощения и умеренной гиперемии. При обнаружении выраженного поглощения и гиперемии можно заподозрить перелом.

Патологию следует дифференцировать от других опухолевых образований костной ткани.

• Доброкачественная фиброзная гистоцитома отличается от фиброзного кортикального дефекта тем, что на рентгенографическом снимке не выявляется. Также фиброзная гистоцитома может вызывать болезненные ощущения.
• Фиброзная дисплазия имеет везикулярную форму, развивается от центра кости.
• Периостальный десмоид выявляется в значительно более позднем возрасте – от 12 до 20 лет.

Процесс заживления очагов фиброзной ткани на рентгенографическом снимке следует отличать от процесса злокачественной резорбции тканей.

Лечение патологии

В большинстве случаев при выявлении патологии выбирается выжидательная тактика. Назначаются регулярные обследования для отслеживания динамики роста новообразований. Проведение биопсии при фиброзном кортикальном дефекте не рекомендуется.

В том случае, если очаг занимает более 50% поперечного сечения кости и возникает угроза спонтанного перелома, проводится хирургическая операция. Путём кюретажа (выскабливания) фиброзная ткань удаляется и замещается ауто- или аллотрансплантатом.

  От мозоли опухла нога: что делать и как лечить

Определение

Остеолиз, обнаруживаемый обычно рентгенологически, является нарушением баланса разрушения и образования костной ткани. В этом случае остеокласты быстрее разрушают губчатое и кортикальное вещество кости, чем остеобласты могут его восстановить. В результате происходит рассасывание кости, процесс, состоящий из двух стадий.

Во-первых, из костной структуры удаляется ее минеральный компонент, во-вторых, биологический каркас кости рассасывается с помощью ферментов. Важно помнить о том, что разрушить кость могут только остеокласты. Как правило, губчатое вещество разрушается быстрее, чем кортикальный слой.

Хотя для того чтобы рентгенологически отметить разрушение кости, необходимо, чтобы значительная часть губчатого вещества (до 50%) уже была разрушена. Кортикальный слой за счет своей плотности разрушается медленнее, и его дефекты гораздо раньше и легче обнаруживаются при рентгенографии.

Впрочем, рентгенологические признаки разрушения кости, как правило, определяются не ранее чем через 10 дней после первичной травмы кости.

Симптомы и признаки остеомиелита

Самый ранний рентгенологический признак остеомиелита длинных трубчатых костей — утолщения периоста. Области разрушения могут быть не видны в течение нескольких недель, когда теряется до 75% костного матрикса.

Часто при ограниченном остеомиелите информативно проведение радионуклидного сканирования 99тТс, хотя наличие области повышенного накопления необязательно говорит об инфекционном процессе в кости. Сканирование с галлием можно применить в тяжелых случаях.

Сканирование лейкоцитов, меченных индием, редко используется в клинической практике и не превосходит другие методы. Очень информативна МРТ, области с инфекционным процессом видны в режиме Т2 в виде очагов с повышенной интенсивностью.

Классификация

Пути распространения инфекции при остеомиелите следующие.

• Гематогенный.
• Контактный:
• посттравматический (при открытых травматических повреждениях конечностей);
• послеоперационный (при открытом репонировании костных отломков, протезировании суставов, внедрении имплантатов для замещения костных дефектов);
• раневой (при инфицировании тканей, окружающих кость).
• По течению выделяют следующие формы остеомиелита.
• Острый (продолжительность заболевания исчисляется днями).
• Подострый (недели/месяцы).
• Хронический (месяцы/годы).

  Пателлофеморальный артроз: лечение, степени, причины

Выделяют атипичные формы остеомиелита.

• Внутрикостный абсцесс Броди.
• Первично-хронический склерозирующий остеомиелит Гарре.

Кроме того, к воспалительным заболеваниям костей неясного генеза с хроническим течением относят неспецифические оститы — склерозирующий остит лонного сочленения, подвздошной кости, ключицы.

Эпидемиология

Остеомиелит преимущественно возникает в детском возрасте, однако в последние десятилетия отмечается рост заболеваемости остеомиелитом у взрослых.

Патогенез

Типичная локализация гематогенного остеомиелита — метафизы и метадиафизы трубчатых костей.

Основным патогенетическим звеном в развитии остеомиелита является формирование в КМ метафиза, на фоне тромбартериита и тромбофлебита, очага размножения бактерий с наличием гиперемии, отека, гнойного расплавления КМ.

Это приводит к повышению внутрикостного давления в закрытом костномозговом пространстве — интрамедуллярная фаза остеомиелита.

При прогрессировании процесса серозно-гнойное содержимое, не ограничиваясь губчатой костью метафиза и костномозговым пространством диафиза, распространяется по гаверсовым каналам на кортикальный слой кости и отслаивает надкостницу на различном протяжении. Формируется поднадкостничный абсцесс и периостит.

При расплавлении надкостницы гной изливается между мышцами, формируя остеомиелитическую межмышечную флегмону.

В результате нарушения кровоснабжения кортикальная часть кости некротизируется с образованием отторгающихся фрагментов — секвестров, которые по свищевым ходам распространяются к поверхности кожи.

• https://NogoStop.ru/bedro/fibroznyj-kortikalnyj-defekt-bedrennoj-kosti.html
• https://medbe.ru/materials/kostnaya-patologiya/osteoliz-eroziya-kostey/
• http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/revmatologiya/osteomielit-kosti-lechenie-simptomy-diagnostika-priznaki-prichiny.html

Фиброзная дисплазия. Клинические рекомендации

• аппарат Илизарова
• билокальный остеосинтез
• гидроксиапатит
• компрессионно-дистракционный остеосинтез
• костная киста
• монолокальный компрессионный остеосинтез
• остеодисплазия
• фиброзная дисплазия

• АЛТ – аланинаминотрансфераза
• АСТ – аспартатаминотрансфераза
• БДКО – билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез
• ГА – гидроксиапатит
• КК – костная киста
• КО – комбинированный остеосинтез
• МКО — монолокальный компрессионный остеосинтез
• МП – медикаментозная пункция
• МРТ – магнитно — резонансная томография
• НИИ – научно исследовательский институт
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ЭКГ – электрокардиограмма
• ФД – фиброзная дисплазия
• КТ — компьютерная томография

Термины и определения

1. Остеосинтез – хирургический метод соединения костных отломков и устранения их подвижности с помощью фиксирующих приспособлений.

2. Остеосинтез чрескостный – остеосинтез, с помощью жестко соединенных между собой металлических спиц или гвоздей, проведенных через отломки костей перпендикулярно к их оси и фиксированных с помощью специальных аппаратов или приспособлений (дуг).

3. Монолокальный компрессионный остеосинтез (МКО) – создание с помощью аппарата внешней фиксации управляемой компрессии или дистракции в проблемной зоне (зоне интереса).

    

4. Билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез (БКДО) – остеотомия отломка и транспорт кости (дозированное, управляемое перемещение сформированного фрагмента).

    

5. Фиброзная дисплазия – ненаследуемая аномалия развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. 

Костная киста – это заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Фиброзная дисплазия – заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы.

В основе лежит замедленная и извращенная оссификация эмбрионального хряща [1; 2].

Костная киста – заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов, коллагена и других протеинов.

Процесс сопровождается повышением осмотического и гидростатического давления в формирующейся полости, жидкое содержимое которой имеет высокую фибринолитическую и остеолитическую активность. По международной классификации патологии костной ткани кисты относят к опухолеподобным заболеваниям.

Аневризмальная киста кости – это обширное доброкачественное поражение костной ткани в виде многокамерной, реже однокамерной полости, наполненной кровяным содержимым, ее стенки могут быть с вкраплениями мелких костных частей.

1.2 Этиология и патогенез

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gs?. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислоту цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости.

Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

В основе этиопатогенеза развития патологического процесса формирования и роста кист лежит локальное нарушение венозного дренажа в метафизарном отделе кости.

Возникающее при этом, повышенное внутрикостное давление приводит к альтерации клеточного состава элементов крови и высвобождению лизосомальных ферментов, которые, воздействуя на костную ткань, вызывают её лизис. Одновременно происходит нарушение свертывающей системы крови, выражающееся в локальном фибринолизе.

Накапливающиеся продукты распада органического матрикса костной ткани создают повышенное онкотическое давление содержимого кисты. Таким образом, создаётся порочный круг патогенеза, когда каждый из компонентов усиливает другой.

1.3 Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте.

Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Среди всех опухолей и дисплазий скелета кисты костей составляют 37,7% [3], среди доброкачественных опухолей скелета – 56,2%. Среди больных с патологией опорно-двигательного аппарата они составляют около 0,4 %, а у детей с диспластическими и опухолевыми заболеваниями костей – от 21 до 57 % [4].

1.4 Кодирование по МКБ

• M 85.0 – Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)
• M 85.4 – Единичная киста кости
• М85.5 – Аневризматическая костная киста                    

1.5. Классификация

Классификация фиброзной дисплазии:

• монооссальная;
• мономиелическая;
• полиоссальная.

Классификация костных кист:

• солитарная;
• аневризмальная;
• юкстаартикулярная.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Симптомы фиброзной дисплазии. КК чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями. Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом.

Симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Пальпация, как правило, безболезненна, значительная нагрузка обычно сопровождается болью.

При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости – дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки.

Симптомы ФД обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве.

Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

2.2 Физикальное обследование

• 1. Рекомендовано на этапе постановки диагноза изучить общий ортопедический статус для выявления сопутствующих нарушений, измерить длину, окружность пораженной и контралатеральной конечностей, амплитуду активных и пассивных движений в суставах, определить величину деформации в градусах, состояние мягких тканей сегмента, наличие рубцов [5].
  2. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Дисплазия тазобедренных суставов: как выявить и можно ли вылечить?

Такой недуг, как дисплазия тазобедренных суставов, встречается во всех странах. По статистике распространённость заболевания среди населения нашей страны – приблизительно 2–3%, а в регионах с неблагополучной экологической ситуацией до 12%.

Каковы признаки дисплазии тазобедренных суставов у детей и взрослых? Передаётся ли она по наследству? Можно ли вылечить данную патологию? На наши вопросы ответил врач – ортопед-травматолог «Клиники Эксперт» Тула Дмитрий Борисович Беланов.

— Дмитрий Борисович, что такое дисплазия тазобедренных суставов? Это распространённая болезнь?

— Это врождённое нарушение развития сустава, способное привести к вывиху или подвывиху головки бедра. Может отмечаться либо недостаточное развитие сустава, либо его высокая подвижность в сочетании с недостаточностью соединительной ткани.

Что касается распространённости, дисплазия тазобедренного сустава – это 4–6 случаев на тысячу новорождённых. У девочек болезнь обнаруживается в 6–7 раз чаще, чем у мальчиков. Также, как правило, наиболее распространено одностороннее поражение, причём по статистике обычно поражается левый тазобедренный сустав.

— Каковы причины развития дисплазии тазобедренных суставов?

— Её развитие может провоцироваться рядом факторов. Основная причина – наследственная предрасположенность. Этот недуг в 10 раз чаще наблюдается у пациентов, родители которых имели врождённые нарушения развития тазобедренного сустава.

Риск развития дисплазии увеличивается при тазовом предлежании плода, а также при токсикозе, приёме определённых лекарственных препаратов во время беременности, крупном плоде, маловодии и некоторых других болезнях матери.

Ещё специалисты отмечают, что существует чёткая зависимость от экологической ситуации в том регионе, где проживают мама и ребёнок. В неблагополучных областях дисплазия регистрируется в 5–6 раз чаще.

— Выделяют ли какие-нибудь виды, формы дисплазии тазобедренных суставов? Её вообще как-то классифицируют?

— Выделяют три основные формы по тяжести заболевания. Первая – предвывих бедра. В таком положении головка бедра центрирована во впадине, но имеется избыточное растяжение капсулы сустава, что влияет на подвижность головки бедра в этой впадине. Т. е. отмечается вывихивание и вправление головки обратно (так называемый положительный симптом соскальзывания).

Следующая по тяжести разновидность – подвывих бедра. Это положение, при котором головка бедра всё ещё остаётся внутри сустава, но уже смещена в сторону и кверху, однако при этом не выступает за пределы вертлужной впадины таза.

Самая тяжёлая разновидность – вывих бедра. В таком положении головка бедра значительно сдвигается вверх и целиком утрачивает контакт с вертлужной впадиной таза. В свою очередь вывих бедра делится на пять степеней: от смещения головки бедра на несколько миллиметров при первой степени до выраженного смещения бедра вверх при пятой степени (возможно смещение даже на 5–10 сантиметров).

— Как проявляется патология у детей и у взрослых?

— Первые явные проявления дисплазии возникают, когда ребёнку исполняется один год. Это хромота на поражённую сторону во время ходьбы или «утиная» походка, если процесс двусторонний.

Пациенты, у которых патология выявлена во взрослом возрасте, жалуются на боль, выраженное ограничение движений в поражённом суставе, укорочение конечности.

Все эти симптомы характерны для второй, третьей степени артроза тазобедренного сустава, и в большинстве случаев после обследования данный диагноз полностью подтверждается, т. к.

он имеет особые рентгенологические признаки. Такой артроз называют диспластическим.

Подробнее об артрозе можно узнать здесь: Когда сустав «устал». Как выявить и лечить артроз?

— Дмитрий Борисович, а как выявить дисплазию тазобедренных суставов?

— Во время осмотра ребёнка в первые дни после его рождения можно обнаружить так называемый симптом щелчка, или симптом соскальзывания. Это обусловлено вывихиванием и вправлением бедра в суставе.

На дисплазию тазобедренных суставов указывают также такие симптомы, как ограничение отведения бёдер, укорочение одной ноги, если процесс односторонний, и разворот стопы на стороне поражения кнаружи от нейтрального положения. Родителям более знаком такой симптом, как асимметрия подъягодичных складок. Они всегда могут это посмотреть во время пеленания.

Это, конечно, не стопроцентный показатель, и этот признак может вызываться различными факторами, но не следует недооценивать его важность в диагностике заболевания.

Для уточнения диагноза применяется ультразвуковая диагностика. Это безболезненный, безопасный и доступный метод. Но он не всегда даёт верный результат.

В том случае, если клиническая картина не совпадает с показаниями УЗИ, применяется рентгенография. Рентгенограмма даёт полную картину строения сустава и взаиморасположения головки бедра и костей таза.

Но из-за довольно высокой лучевой нагрузки данный метод (если возможно) используется реже.

Сегодня для поздней диагностики дисплазии тазобедренных суставов и контроля динамики заболевания у взрослых проводится МРТ. Этот метод позволяет изучить все ткани данной области, включая связки, сухожилия, мышцы, хрящ. Он безопасен и с каждым годом становится доступнее.

— А применяют ли МРТ для диагностики дисплазии тазобедренных суставов у детей?

— Да, но с того возраста, когда ребёнок может слушаться и способен вылежать эту процедуру.

Хотите узнать больше об МРТ суставов? Читайте нашу статью: Хрустите? О чём расскажет МРТ суставов?

— Как лечат дисплазию тазобедренных суставов? Можно ли избавиться от этого недуга полностью?

— К лечению дисплазии тазобедренного сустава следует приступать как можно раньше. Основная задача – центрирование головки бедра в суставе и создание необходимых условий для формирования полноценной вертлужной впадины.

При надлежащем лечении восстановить анатомию и функционирование неразвитого сустава можно полностью. Центрирование бедра в суставе достигается с помощью широкого пеленания. При тяжёлой степени дисплазии для выравнивания положения головки бедра используются особые шины-распорки.

Позднее проводится лечебный массаж, лечебная физкультура, применяется физиотерапия. В случае несвоевременной постановки диагноза или отсутствия нужного эффекта от лечения осуществляется продолжительное этапное гипсование.

Кроме того, при неэффективности лечения применяется сложное оперативное лечение, которое каждому пациенту подбирается индивидуально.

— Можно ли женщине рожать, если ей поставлен диагноз «дисплазия тазобедренных суставов»?

— Да. Но будет ли это естественное родоразрешение или кесарево сечение, определяет акушер-гинеколог совместно с ортопедом. Чётких стандартов нет. Специалисты учитывают степень тяжести дисплазии в детстве, размеры тазовых костей, предлежание плода. После этого принимается решение, которое должно быть максимально безопасно и для мамы, и для ребёнка.

— Какие могут быть последствия, если не лечить дисплазию тазобедренных суставов?

— В раннем детском возрасте отсутствие необходимого лечения может стать причиной деформации сустава, изменения округлой формы суставных поверхностей. Это может привести к появлению болей, нарушению подвижности сустава, а также к вывиху бедра после того, как ребёнок стал ходить.

В позднем детском и взрослом возрасте такие нарушения приводят к быстропрогрессирующему артрозу, укорочению поражённой конечности и хромоте.

Очень часто запущенные формы дисплазии заканчиваются для пациента эндопротезированием тазобедренного сустава и длительной реабилитацией после операции.

• Беседовала Марина Воловик
• Записаться на приём к врачу – детскому травматологу-ортопеду можно здесь ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах
• Редакция рекомендует:

Болезнь Пертеса: что это такое? У ребёнка сколиоз. Что делать? Как исправить плоскостопие у ребёнка?

1. Для справки:
3. Беланов Дмитрий Борисович

Окончил Рязанский государственный медицинский университет в 2010 г.   2011 г. – интернатура по травматологии и ортопедии. Сегодня – врач ортопед-травматолог в «Клинике Эксперт» Тула.

Приём ведёт по адресу: ул. Болдина, д.74.