Саркома черепа: как выглядит на МРТ, причины остеосаркомы, лечение и прогноз

Саркома черепа: как выглядит на МРТ, причины остеосаркомы, лечение и прогноз

Остеосаркома — это злокачественная опухоль, произрастающая из клеток костной ткани. Это очень редкий вид новообразования, большинство видов которого характеризуется быстрым ростом и агрессивным течением. Остеосаркому не надо путать с метастазами в кости, поскольку те являются результатом распространения новообразований, первично развившихся в других органах.

Главной особенностью остеосаркомы является то, что ее клетки способны производить костную ткань, но она является незрелой. Из нее не может образовываться основное костное вещество, и в ней не происходит кальцинирования. Эта черта отличает остеосаркомы от других злокачественных и доброкачественных опухолей костей.

Что касается эпидемиологии, то частота заболеваемости составляет 10-26 случаев на 1 млн человек в год. Чаще страдает мужское население. Соотношение мужчин и женщин 1,36/1. Имеется два пика подъема заболеваемости. Первый приходится на возраст 10-14 лет, а второй на возраст старше 40 лет. Очень редко новообразование регистрируется у детей младше 5 лет.

Остеосаркома может поражать абсолютно любые кости, но чаще всего опухоль диагностируют в длинных трубчатых костях конечностей в местах так называемой «ростовой пластики» — метафизе.

Остеосаркомы плоских костей чаще наблюдаются у людей старшей возрастной группы. При этом, в основном страдает кость нижней челюсти и кости таза. Могут поражаться и позвонки.

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы костей пока изучены недостаточно. Раньше считалось, что спровоцировать развитие опухоли могут травмы, но на сегодняшний день многие врачи склоняются к мнению, что травма только способствует скорейшему росту уже образованной остеосаркомы, но не ее возникновению.

Возможными предрасполагающими факторами являются:

  • Воздействие ионизирующего излучения. Например, прохождение лучевой терапии. В этом случае остеосаркомы могут развиваться через несколько лет от момента завершения терапии.
  • Наличие инородных тел в кости — импланты, ортопедические конструкции.
  • Есть данные, что риски развития остеосаркомы выше у детей, у которых масса тела при рождении превышала 4046г, а также у людей с ростом выше среднего.
  • Наличие генетических синдромов — врожденная ретинобластома, синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Ли-Фраумени и др.
  • Наличие доброкачественных новообразований костей — фиброзная дисплазия, костные кисты.

Однако чаще всего опухоль возникает de novo, без каких-либо предрасполагающих факторов.

Симптомы

Нарастание симптоматики при саркоме происходит постепенно. Сначала пациенты отмечают боль в области локализации опухоли. Она может быть сходна с болью при артритах, миозитах и миалгиях, усиливается по ночам или после физических нагрузок. Но в отличие от вышеперечисленных заболеваний, она со временем не ослабевает, а наоборот, усиливается.

Постепенно размеры новообразования увеличиваются, и в процесс вовлекаются мягкие ткани. Над местом поражения возникает припухлость. Кожа в этой области может быть покрасневшей, с усиленным венозным рисунком. В запущенных стадиях на ней образуются изъязвления.

Саркома черепа: как выглядит на МРТ, причины остеосаркомы, лечение и прогноз

При возрастании объема поражения, развиваются ограничения объема движения в пораженном сегменте скелета. Кроме того, может образовываться внутрисуставной выпот, патологические переломы (которые возникают без существенных нагрузок). На последних стадиях заболевания присоединяется потеря массы тела, вплоть до кахексии.

Диагностика

Для диагностики остеосаркомы используются следующие методы обследования:

  • Клинический осмотр и сбор анамнеза.
  • Рентгенологические исследования.
  • Лабораторные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на локализацию боли, на изменения конфигурации пораженного сегмента, кожной гиперемии и венозного рисунка. Также отмечают наличие или отсутствие ограничений движения в пораженных конечностях.

Далее пациента направляют на рентгенологическое исследование. Это может быть простой рентген или компьютерная томография. В пользу остеосаркомы говорят следующие признаки:

  • Очаг костной деструкции.
  • Опухоль со смазанными границами, в которой может обнаруживаться облаковидный паттерн из-за неравномерной оссификации.
  • Периостальные реакции, которые на снимках выглядят как козырек или отслоение надкостницы.
  • Игольчатый периостит — тонкие костные образования (их называют спикулами), которые идут перпендикулярно к кости, создавая картину «солнечных лучей».

С помощью компьютерной томографии более точно оценивают размеры новообразования, место его локализации и вовлеченность соседних мягких тканей (мышц, сухожилий, синовиальных оболочек). Также с ее помощью можно обнаружить скип-метастазы — близкорасположенные или прыгающие метастазы. С помощью МРТ оценивается вовлеченность в процесс костного мозга.

Саркома черепа: как выглядит на МРТ, причины остеосаркомы, лечение и прогноз

Для окончательной постановки диагноза и определения вида остеосаркомы, необходимо провести морфологическое исследование. Для этого с помощью биопсии берут небольшой фрагмент новообразования и направляют его в лабораторию для специального исследования.

Также в рамках диагностики осуществляют поиск отдаленных метастазов. Как правило, ограничиваются костями, легкими и головным мозгом, поскольку изолированное метастазирвание в другие органы встречается крайне редко. Для обследования легких и головного мозга проводят спиральную КТ. Для поиска метастазов в других костях скелета применяют сцинтиграфию или ПЭТ.

Лечение

Как правило, остеосаркома требует комплексного подхода в лечении, и с этой целью применяется хирургия, химиотерапия и лучевая терапия.

Хирургия, как самостоятельный метод лечения, применяется только при низкозлокачественных остеосаркомах, например, при хондросаркоме.

Если же опухоль высокозлокачественная, помимо операции потребуется длительный курс химиотерапии, чтобы уничтожить возможные метастазы и предотвратить их возникновение.

Хирургическое лечение

Как мы уже говорили, операция является краеугольным камнем в лечении большинства видов остеосарком. Стандартом является радикальное иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. С этой целью проводят вмешательства в следующих объемах:

  • Ампутации — полное удаление пораженной конечности или фрагмента скелета.
  • Экзартикуляция — вычленение пораженного сегмента по линии суставной щели. При этом опиливание костей не производится.
  • Органосохраняющие вмешательства.

На сегодняшний день, по возможности, стараются провести органосохраняющее лечение, например, удаление пораженного фрагмента кости с последующей костной пластикой или эндопротезированием сустава. В качестве костной пластики используются либо синтетические материалы, либо собственные костные ткани пациента, взятые из другого отдела скелета. При лечении детей используют растущие эндопротезы.

К сожалению, органосохраняющее лечение удается провести не всегда. Противопоказанием к нему служат:

  • Наличие патологических переломов с сильным болевым синдромом.
  • Обширное вовлечение в процесс мягких тканей, в частности мышц.
  • Распад опухоли.
  • Вовлечение в процесс кровеносных сосудов и нервных стволов на большом протяжении.
  • Кровотечение из вовлеченных кровеносных сосудов.
  • Наличие инфекционных осложнений со стороны опухоли.
  • Наличие массивного обсеменения злокачественными клетками костных тканей.
  • Выраженные симптомы интоксикации.

При обнаружении одиночных метастазов, также проводят их хирургическое удаление. Если имеются одиночные очаги в легких, проводят торакотомию, однако во время операции требуется тщательная пальпация обоих легких, поскольку есть высокая вероятность обнаружения большего количества метастазов, чем те, которые были выявлены лучевыми методами диагностики.

Лучевая терапия

Некоторые остеосаркомы (саркома Юинга) являются радиочувствительными. При их лечении можно избежать операции и ограничиться облучением и химиотерапией. Но большинство костных опухолей резистентны к лучевому воздействию, поэтому данное лечение применяется только на распространенных стадиях для уменьшения болевого синдрома.

Химиотерапия

Химиотерапия имеет большое значение при лечении высокозлокачественных остеосарком. Ее назначают в неоадъювантных и адъювантных режимах, и у большинства пациентов продолжительность лечения может достигать 12 месяцев.

Саркома черепа: как выглядит на МРТ, причины остеосаркомы, лечение и прогноз

Неоадъювантная химиотерапия проводится в течение нескольких недель перед операцией. Ее целью является уменьшение размеров опухоли, создание условий для радикальной операции и определение индивидуальной химиочувствительности остеосаркомы. Последний момент является очень важным для определения прогноза заболевания.

Послеоперационная химиотерапия проводится в течение нескольких месяцев после удаления опухоли.

Используются полихимиотерапевтические схемы, включающие в себя адриамицин, метотрексат в высоких дозах совместно с фолиевой кислотой, цисплатин и фосфамид.

При выборе схемы послеоперационной ХТ основываются на ответе опухоли на неоадъювантную химиотерапию. Если ответ был неудовлетворительным, используют особые схемы лечения, которые называют постоперационной терапией спасения.

Осложнения

Остеосаркома может привести к развитию следующих осложнений:

  • Патологические переломы — это переломы, которые возникают без воздействия травмирующего фактора. Дело в том, что остеосаркома приводит к нарушению остеогенеза, в месте локализации опухоли костная ткань не является достаточно прочной и не может выдержать обычную нагрузку, что приводит к образованию перелома от малейшего воздействия.
  • При поражении ростовой пластинки трубчатых костей может нарушаться синхронный рост конечностей.
  • При лечении заболевания может потребоваться обширная операция или ампутация конечностей, что приводит к инвалидизации пациента.

Прогноз при остеосаркомах

Прогноз заболевания будет зависеть от многих факторов, например:

  • Место локализации опухоли. Наиболее неблагоприятно протекает остеосаркома, локализующаяся в области метафиза трубчатых костей, а, например, остеосаркома, которая располагается в области свода черепа, отличается более медленным течением и редко дает метастазы, даже если это высокозлокачественный тип опухоли.
  • Размер первичного очага. Чем больше новообразование, тем хуже прогноз.
  • Возраст и общее состояние пациента. Более благоприятно протекает остеосаркома у детей. Хуже обстоят дела у людей пожилого и старческого возраста ввиду изначально ослабленного здоровья и ограничений в проведении агрессивных курсов химиотерапии.
  • Чувствительность новообразования к проводимому химиотерапевтическому лечению.
  • Возможность проведения радикальной операции.

Раньше остеосаркома считалась агрессивной опухолью, и результаты ее лечения были неудовлетворительными даже после проведения обширных радикальных операций. Пятилетний рубеж переживало около 10% больных.

На сегодняшний день с введением новых химиотерапевтических схем результаты лечения стали намного лучше.

Пятилетняя выживаемость при локализованной опухоли составляет более 70%, а при хорошей химиочувствительности — 80%.

Профилактика

На сегодняшний день эффективных методов профилактики остеосаркомы нет, тем не менее может быть рекомендовано соблюдение общих принципов здорового питания и физической активности, борьба с вредными привычками.

Остеогенная саркома (остеосаркома): симптомы, диагностика, прогноз и лечение

Остеогенная саркома, или остеосаркома – это опухоль из костной ткани, состоящей из остеокластов с остеобластами. Активное деление клеток происходит при злокачественном протекании процессов в организме.

Часто возникает как первичный очаг, но известны примеры развития на фоне остеомиелита в хроническом течении. Протекает в быстром развитии и возникновении ранних метастазов. Развивается в длинной трубчатой кости и области метафиза.

Рекомендуется раннее лечение, имеющее шанс на выздоровление.

Описание патологии

Остеогенная саркома – это злокачественная опухоль. Формируется новообразование на участке кости, распространяясь на ближайшие ткани органов и кости. Метастазы распространяются по организму с кровотоком. Новообразование может встречаться в сухожилиях, жировых и соединительных тканях, мышцах.

Злокачественное образование в одном варианте может содержать хондробластический клеточный компонент, в ином – фибробластический.

У детей патология развивается в момент активного роста – риск присутствует у высоких подростков в период полового созревания. Мальчики болеют чаще – у девочек патология диагностируется редко.

Трубчатые кости больше подвержены развитию злокачественного новообразования. В плоских и коротких костях остеосаркома фиксируется в единичных случаях. В костях ноги опухоль встречается чаще, чем в области руки. В области коленного сустава процесс ракового образования фиксируется в 80% заболеваний.

Также больше подвержены болезни части большой берцовой кости, тазобедренного сустава, бедра. Область малоберцовой, локтевой и плечевой кости, а также плечевой пояс опухоль поражаются редко. Рядом с лучевой костью может возникать клеточная опухоль, но остеогенная саркома развивается редко.

Довольно редко развивается рак области колена.

Читайте также:  Болит голова за ухом с левой или павой стороны: причины головной боли за ушами

Саркома черепа: как выглядит на МРТ, причины остеосаркомы, лечение и прогноз

Ребёнок порой страдает поражением черепа. У взрослых и пожилых людей на фоне остеосаркомы возникает осложнение в виде обезображивающей остеодистрофии. Раковая клетка у взрослых локализуется в области метаэпифизарного конца длинной трубчатой кости. В детском и подростковом возрасте рак развивается рядом с эпифизарной пластинкой трубчатой кости, поражая костный синостоз.

Код по МКБ-10 у болезни С40 «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей», С41 «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций (остеосаркома, рак остеогенный)».

Причины развития патологии

Новообразование чаще поражает скелет в участках быстрого роста. Потому врачи пришли к выводу, что причиной патологии становится активный рост костей. Выделяют дополнительный ряд факторов, вызывающих опухоль.

Причины возникновения болезни:

  • Воздействие на организм ионного излучения в однократном варианте;
  • Травмирование костного скелета – примерно 2% всех случаев;
  • Доброкачественное образование, мутирующее в раковое;
  • Присутствие ретинобластомы в повторном рецидиве.

Разновидности остеогенной саркомы

Заболевание носит агрессивный характер протекания с ранним возникновением метастазов. По форме новообразования выделяют – остеопластическую, остеолитическую и смешанную.

Остеолитическая форма саркомы выглядит как неправильное и размытое единичное образование. Онкологический процесс протекает быстро – за короткий период разрушаются ткани. Опухоль двигается в кости вдоль и в ширину, поражая мягкие ткани по кровотоку.

Остеопластическая форма характеризуется возникновением опухоли при разрушении ткани костей. Новообразование может доминировать над ростом костей. Раковая ткань трансформируется, заполняя пустые полости губчатого костного вещества. Поражённые участки тела видоизменяются внутренне и внешне.

Смешанная форма возникает при протекании нескольких процессов в костной структуре. Подобная форма встречается чаще у детей, подростков и в возрасте от 14 до 30 лет.

Саркома черепа: как выглядит на МРТ, причины остеосаркомы, лечение и прогнозОстеогенная саркома плечевой кости

Классификация по структурному составу

Классификация, согласно гистологическому исследованию остеосаркомы, подразделяется на 12 видов. Некоторые входят в состав классификации ВОЗ. Также опухоли подразделяются на несколько видов согласно макроскопическому и микроскопическому многообразию. При остеогенной саркоме узел может развиваться без стадии образования хряща.

Гистологическая классификация выделяет перечисленные виды новообразований: типичная саркома и патология на фоне болезни Педжета, высокодифференцированная внутрикостная, периостальная с мелкоклеточной остеосаркомой, интракортикальная и мультицентрическая, постлучевая остеосаркома, телеангиоэктатическая, паростальная (юкстакортикальная), челюстная и мелкоклеточная остеосаркома.

При данной классификации применяют градацию в два уровня. Низкая злокачественность узла соответствует 1 и 2 (1g и 2g) стадии развития рака, высокая – 3 и 4 стадиям (3g и 4g).

Классификация ВОЗ

Предложенная классификация выделяет свыше 20 новообразований кости:

  • Патология хрящевой ткани – все виды хондросаркомы (центральная с первичной или вторичной, экстраскелетная с периферической и др.).
  • Новообразования в области кости – остеосаркома обыкновенная, мелкоклеточная, периостальная, остеобластическая, телеаниоэктатическая, паростальная, центральная низкой степени злокачественности, конвенциональная саркома, поверхностная высокой степени злокачественности и вторичная.
  • Фибросаркома.
  • Узлы фиброгистиоцитарного типа – злокачественная фиброзная гистиоцитома и саркома Юинга.
  • Образования в области кровеносной системы – миелома (плазмоцитома и злокачественная лимфома).
  • Гигантоклеточные образования.
  • Злокачественные узелки хорды.
  • Лейомиосаркома – новообразование гладкомышечной ткани.
  • Липосаркома – новообразование в области жировой ткани.

По расположению первичного очага выделяют:

Саркома черепа: как выглядит на МРТ, причины остеосаркомы, лечение и прогнозОстеогенная саркома черепа

  • Поражения костей черепа и челюсти;
  • Образования в области длинных костей верхней и нижней конечностей;
  • Злокачественные узелки в части крестца, бедра и позвоночника;
  • Опухоль подвздошной кости.

Стадии развития остеосаркомы

Рентгенологическая картина обследования выделяет следующие стадии развития костной патологии:

  • Начальный этап формирования опухоли протекает в два этапа – на первом (1А) не выходит за границы органа, на втором (1В) этапе выходит за пределы органа, но без наличия метастазов.
  • Злокачественные клетки проникают на соседние ткани, но без наличия метастазов – протекает в два этапа (2А и 2В).
  • На последней третьей стадии появляются вторичные очаги поражения с присутствием метастазирования.

Признаки патологии

Признаки заболевания проявляются постепенно – на ранней стадии развития практически незаметны. Жидкость в тканях ещё отсутствует, что не выявляет выраженные симптомы. Проявление болезни начинается при распространении патогенов в соседние ткани:

  • Ширина кости превышает нормальный размер;
  • В области мягких тканей наблюдается признак отёчности;
  • На кожных покровах заметен рисунок мелкососудистой сетки;
  • Больная нога или рука теряет подвижность и выполнение функций;
  • Опухоль ног сопровождается заметной хромотой;
  • Присутствуют постоянные болевые ощущения, особенно в месте поражения – купировать при использовании анальгетиков не удаётся.

Диагностика заболевания

Болезнь может поражать любой участок кости – часть бедренной кости, рёбер, щиколотку ноги, в лобной части черепа, таза и прочие. Поэтому требуется провести тщательное исследование организма на выявление опухоли и метастазных поражений.

Саркома черепа: как выглядит на МРТ, причины остеосаркомы, лечение и прогноз

Диагностика включает следующие процедуры:

  • Врач проводит физикальный осмотр пациента и собирает анамнез.
  • Назначается рентген, выявляется локализация больного участка.
  • Проводится гистология биологического материала.
  • Перед хирургическим вмешательством биологический образец исследуется на биопсию – проводят открытую, толстоигольную или тонкоигольную.
  • Вторичные очаги злокачественной болезни выявляют при помощи остеосцинтиграфии.
  • Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют обнаружить более точно и детально новообразование с метастазными ростками.
  • Исследование сосудов на присутствие злокачественного поражения проводят с использованием ангиографии.
  • Изучение костного мозга требуется для исключения патологии внутри клеток позвоночника – трепанобиопсия.

Лечение заболевания

Лечение остеосаркомы проводят с применением химиотерапии перед хирургическим вмешательством. При воздействии противоопухолевых препаратов на больной участок может происходить уменьшение размеров опухоли и блокирования роста метастазов. Применяются следующие лекарственные препараты – Ифосфамид, Цисплатин, Карбоплатин, Этопозид, Метотрексат, Адрибластин.

После химиотерапии проводится иссечение злокачественного узла. На черепе и позвоночнике с тазобедренным суставом удаление возможно только в 50% или 80%. Иногда приходится удалять конечность.

Часто применяется радикальная резекция – этот вид считается органосохраняющим.

После проведения резекции требуется протезировать суставы с сосудами и проводить пластику нервных стволовых отделений, костей и пр.

Удаление проводится с захватом здоровых тканей, выделяя необходимый участок. После этого нужно устранить дефект. Для этого применяют аутодермопластику – пересаживают здоровые лоскуты кожи и мышц при помощи микроваскулярной анастомозы. Прогноз рецидива держится на уровне 14-20%.

По результатам инструментального исследования врач принимает решение о частичной ампутации кости или полной. Зависит от степени поражения опухолью кости и ближайших сосудов. После таких операций часто требуется протезирование ампутированного участка. Здесь используется ауто- или аллопластика – микрохирургическая аппаратура. Пациент начинает ходить уже через три месяца или полгода.

Раковые очаги в тканях лёгких и лимфатических узлов требуют полного удаления. Но нужно учитывать размер участка.

У ребёнка подобные вмешательства проводят в следующих случаях:

  • Внекостная концентрация раковых клеток меньше 13%.
  • Первичный очаг уменьшен в размерах.
  • Проводилась неоадъювантная химиотерапия для восстановления патологического перелома.
  • Болезнь диагностируется на второй стадии и состояние больного удовлетворительное.
  • Отсутствуют метастазы в лёгком.
  • Родители настаивают на сохранении конечности.

Сложности в хирургическом вмешательстве находятся при лечении органов тазобедренной области из-за сильной кровопотери. Для этого применяют межподвздошно-брюшную ампутацию с экзартикуляцией.

После успешно проведённой операции назначаются повторные курсы химиотерапии для устранения оставшихся раковых клеток. В последнее время все чаще используется таргетная терапия – вводятся моноклональные антитела для блокировки роста онкологических патогенов. Для восстановления иммунитета назначается иммунный препарат Цитокин.

Облучение гамма-лучами в лечении остеосаркомы не применяют. Связано это с тем, что раковый очаг не реагирует на облучение. В редких случаях используют наружное воздействие гамма-лучей на больной участок. Проводится процедура при частичном удалении узла, для купирования сильных болей и при рецидиве.

В настоящее время указанный вид рака успешно лечится в Израиле с применением новейшего оборудования. Онкология в этой стране изучается углубленно, применяются новейшие разработки учёных всего мира.

Продолжительность жизни

Выживаемость при остеогенной саркоме у больных индивидуальна. На жизнь влияют физические данные больного, процесс перенесённой терапии лекарственными препаратами и операция. Нужно выполнять клинические рекомендации врача, что также позволит продлить жизнь. Выздоровление наступает в 80% случаев.

Чувствительность раковых клеток к курсам химиотерапии повышает шанс выживаемости до 90%. Летальный исход может наступить при массе узла свыше 150 мл и на последней стадии развития рака. Раковое образование в массе свыше 200 мл у половины пациентов вызывает вторичные метастазы.

Остеосаркома: все про скрытого разрушителя организма

Онкологические заболевания сегодня встречаются очень часто среди людей разного возраста. Нередко патологию можно наблюдать у детей и подростков.

Одним из таких злокачественных заболеваний является остеогенная саркома, что поражает костную ткань и распространяет метастазы по всему организму, а это может угрожать жизни больного.

Данный недуг является самым распространенным среди всех раковых заболеваний кости и составляет 60% из всех случаев. Своевременное лечение дает возможность добиться длительных ремиссий.

Что такое остеосаркома: описание патологии

Саркомой принято именовать опухоль злокачественного характера, которая развивается из первичной соединительной и костной ткани. Опухоль чаще всего появляется в зоне роста кости нижней конечности, половина этих новообразований нередко распространяется в колено. Другая часть опухолей может поражать берцовую кость, руку в области плеча, бедренную и тазовую кости.

В редких случаях страдают кости черепа, но происходит это обычно в детском или старческом возрасте, а в 50% случаев патология развивается в бедре, второе место по локализации занимает большеберцовая кость. Злокачественные клетки опухоли быстро распространяются с кровотоком в костный мозг, затем в иные кости, мягкие ткани, хрящи и сухожилия, мышцы и легкие.

Читайте также:  Пилинг для кожи головы и волос: рецепты приготовления в домашних условиях, виды солевых, кислотных, химических, газожидкостных, содовых пилингов, как пользоваться пилингом дома

Новообразование быстро растет как в длину, так и в ширину.

Обратите внимание! Остеогенная саркома – очень опасная патология, которая склонна очень быстро прогрессировать, образовывать метастазы, значительно уменьшая время пациента на эффективное лечение.

В большинстве случаев опухоль начинает развиваться в трубчатых костях, которые принимают участие в активном росте костной ткани, формирующий скелет человека. Остеосаркома бедра может сопровождаться появлением дополнительных костных структур, характеризующихся необратимым характером.

Эпидемиология

Остеогенная саркомав 60% случаев появляется в период активного роста скелета человека, который приходится на возраст от десяти до тридцати лет, в 40% случаев развивается патология в ином возрастном периоде.

У мужчин недуг наблюдается в два раза чаще, чем у женщин. Медики относят к группе риска детей, которые имеют рост выше среднего. Новообразования этого типа возникаютпрактически всегда в одной кости.

Данная патология очень тяжелая, но наблюдается она в одном случае из пятисот тысяч.

Разновидности заболевания

Саркома черепа: как выглядит на МРТ, причины остеосаркомы, лечение и прогноз

В онкологии принято выделять три формы данной патологии:

  1. Остеолитическая саркома, обуславливающаяся наличием одной опухоли с нечеткими контурами. В этом случае начинается активно разрушаться костная ткань. По мере роста новообразования патологический участок растет в длину и ширину кости. Саркома начинает разрушать кортикальный слой кости, затем метастазирует на мягкие ткани и весь организм человека, чаще всего образуются большого размера метастазы в легких.
  2. Остеопластическая форма саркомы отличается преобладанием опухоли над процессом разрушения ткани. Опухолевая ткань начинает заполнять пространство губчатого вещества кости, формируя веерообразные разрастания. Все это способствует деформации патологических участков кости, что приводит к необратимому изменению тела человека.
  3. Смешанная форма предполагает сочетание в равной степени разрастания новообразования и разрушения костной ткани.

Обратите внимание! Смешанная остеосаркома характеризуется разрушением костей с формированием дополнительных костных структур.

Редкие виды заболевания

В онкологической практике встречаются и довольно редкие виды остеосаркомы:

  1. Телеангиэктатическая опухоль, при которой помимо костей страдают лимфатические узлы.
  2. Мелкоклеточное новообразование, что располагается в бедренной кости нижней конечности. Оно является самым опасным, потому что сочетается с другими видами опухолей.
  3. Фатальная мультифокальная опухоль, обуславливаемая большим количеством метастаз из одного новообразования. Данный вид патологии не подлежит лечению.
  4. Экстраскелетарное новообразование, что представляет собой довольно редкую разновидность заболевания. В этом случае поражаются ноги, лечение при этом затруднительное.
  5. Периоссальная опухоль, которая локализуется на поверхности кости, не распространяясь в костный мозг.
  6. Юкстакортикальная саркома формируется в корковом слое кости, поражая всю ее длину и ширину. Данное новообразование не дает метастаз.
  7. Интраоссальная саркома имеют самый маленький процент злокачественности, после лечения рецидивов не возникает.

Саркома черепа: как выглядит на МРТ, причины остеосаркомы, лечение и прогноз

Стадии развития заболевания

Существует несколько стадий развития остеогенной саркомы:

  1. Первая стадия А, при которой опухоль ограничена защитным барьером организма, поэтому не распространяется на соседние участки. Метастазы отсутствуют.
  2. Первая стадия В, когда опухоль выходит за пределы барьера, но не метастазирует.
  3. Вторая стадия А, характеризующаяся сдерживанием естественным барьером опухоли, но симптоматика патологии ярко проявляется. Метастазы отсутствуют.
  4. Вторая стадия В, при которой опухоль не распространяется, метастазы не появляются, но признаки патологии усиливаются, а лечение при помощи химиотерапии не дает результатов.
  5. Третья стадия характеризуется наличием метастазов, которые распространяются по организму.

Причины развития онкологии

Современная онкология до конца не выяснила причины, по которым образуетсяостеогенная саркома.

Некоторые исследователи связывают ее появление с предшествующими травмами, но на самом деле они только дают толчок к развитию уже существующей злокачественной опухоли.

Заболевание начинает развиваться из костных тканей вследствие генной мутациикостеобразующих клеток. Появление этих мутаций могут спровоцировать следующие факторы:

  • генетическая предрасположенность, наследственность;
  • радиоактивное облучение, провоцирующее сбой в гормональной системе ребенка;
  • наличие доброкачественных опухолей в виде энходромы или остеохондромы;
  • нарушение роста костей;
  • синдром Педжета, Ли-Фраумени или Ротмунда-Томсона;
  • множественные экзостозы;
  • спонтанные мутации в возрасте до тех лет.

Обратите внимание! Одной из предполагаемых причин развития онкологии является периодическое или постоянное радиоактивное облучение, которое может спровоцировать появление генных мутаций, запускающих механизм развития патологии.

Симптомы и признаки остеосаркомы

Саркома черепа: как выглядит на МРТ, причины остеосаркомы, лечение и прогноз

На раннем этапе развития остеосаркома признаковне проявляет, поэтому человек может и не догадываться о наличии патологии. Проявление симптомов саркомыначинается с тупых болей в суставе в ночное время, которые не проходят после приема обезболивающего препарата.

По мере своего роста новообразование прорывается в кортикальный слой, распространяется на мягкие ткани, что приводит к усилению болевого синдрома. На кожном покрове в области поражения кости начинает появляться венозная сетка, при прикасании к которой человек испытывает сильную боль.

 Симптомы остеосаркомы у взрослых и детей также выражаются в появлении хромоты. Очень быстро опухоль разрастается, проникая в костномозговой канал, при этом она метастазирует в легкие и головной мозг. Со временем область поражения злокачественным новообразованием составляет 85%.

Больше всего страдает область коленного сустава.

Обратите внимание! На начальной стадии развития остеосаркома имеет благоприятный прогноз, поэтому важно вовремя распознать заболевание. Длится начальная стадия около трех месяцев, после чего новообразование начинает распространять метастазы.

Также остеогенная саркома может иметь следующие клинические проявления:

  • припухлость в мете поражения;
  • деформация кости;
  • изменение консистенции мягких тканей;
  • нарушение двигательной функции;
  • появление головных болей, обмороков, тошноты;
  • обострение заболеваний хронического характера;
  • нарушение работы печени и почек.

Диагностика

К обязательным методам обследования относят рентгенографию. В дополнительных случаях проводится лабораторные анализы, УЗИ и онкомаркеры. Самым эффективным диагностическим методом выступает биопсия, по результатам которой можно поставить диагноз.

Обратите внимание! При неправильном проведении анализа повышается риск сохранности конечности в будущем по причине травмирования тканей, которые располагаются рядом.

Врачи клиники также могут использовать при диагностике следующие методы:

  1. Остеосцинтиграфию, в ходе которой изучается скелет человека, обнаруживается месторасположение опухоли.
  2. КТ, позволяющая установить размеры и степень распространения метастаз.
  3. МРТ позволяет выявить мельчайшие метастазы.
  4. Ангиографию сосудов.

Саркома черепа: как выглядит на МРТ, причины остеосаркомы, лечение и прогноз

Врач проводит дифференциацию заболевания с костно-хрящевыми экзостозами, хондросаркомой, эозинофильной гранулемой и так далее.

Лечение патологии

Данное новообразование патологического характера лечат комплексно. Сначала применяется химиотерапия перед оперативным вмешательством, целью которой выступает удаление метастаз в легких человека, уменьшения размера новообразования. После химиотерапии проводят хирургическое вмешательство.

Обратите внимание! Раньше заболевание лечилось только оперативным путем, в ходе которого нередко проводилась ампутация конечностей.

Сегодня существует множество эффективных медицинских препаратов, которые тормозят рост раковых клеток.

Еще несколько десятилетий назад, когда у человека обнаруживалась остеосаркома бедренной кости, ампутация конечности была невозможна из-за высокого риска поражения важных нервов.

Современные методы лечения дают возможность сохранить органы, пораженные метастазами, их удаляют во время операции.

В ходе операции проводится удалениеопухоли с частью кости. Удаленную область заменяют имплантатом из пластика или металла. Особенно часто это происходит при патологии костей таза.

Если новообразование размещается в труднодоступных местах, операция будет затруднительной, поэтому врач назначает курс лучевой терапии.

Затем врач назначает курс химиотерапии для того, чтобы ликвидировать раковые клетки, которые могли остаться после операции.

В послеоперационный период или после химиотерапии медики назначают поддерживающую терапию «Циспластином», «Метотрексатом» или Карбоплатином».

Лучевая терапия для лечения раковых болезней ОДС малоэффективна, так как раковые клетки практически не чувствительны к радиоактивному излучению. Данный метод лечения применяют в том случае, когда операция не может быть проведена по каким-то причинам.

Прогноз и профилактика

При лечении патологии на начальной стадии прогноз может быть благоприятным, так как удается добиться длительных ремиссий. Сегодня около 90% людей, которые имеют саркому сустава левой плечевой костиили бедра, могут прожить после успешного проведения лечения более пяти лет. Химиотерапия позволяет обойтись без ампутации пораженных конечностей больных.

Обратите внимание! Химиотерапия является самым эффективным методом лечения остеосаркомы, она успешно ликвидирует раковые клетки. Единственным минусом выступает появление побочных эффектов.

(2

Остеосаркома

Остеосаркома  — злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации.

 Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент.

Компьютерная томография органов грудной клетки  и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

  • первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
  • вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при  болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

  • первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
  • вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).
Читайте также:  Головная боль при давлении: чем ее снять, симптомы, какая часть головы болит и как убрать боль при повышенном давлении

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

  • интрамедулярная: ~80%
    • остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
    • телеангиэктатическая остеосаркома
    • остеосаркома низкой степени
  • поверхностная или юкстокортикальная: ~10-15%
    • интракортикальная остеосаркома
    • параостальная остеосаркома
    • периостальная остеосаркома
  • экстаоссальная: ~5%
    • экстаоссальная остеосаркома

Макроскопическая картина

Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

Гистология

Микроскопически — слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

Локализация

  • бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
  • большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
  • плечевая кость: ~15% 

Другие, менее частые локализации:

  • малоберцовая кость
  • кости таза
  • нижняя челюсть
  • верхняя челюсть
  • позвоночник  

Сопутствующая патология

  • Болезнь Педжета
  • Синдром Ротмунда-Томсона (Rothmund-Thomson syndrome)

Маркеры

Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

Диагностика

Рентгенография

Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:

  • деструкция кортикальной пластинки
  • деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
  • агрессивная периостальная реакция
    • спикулы
    • козырек Кодмана
    • слоистая периостальная реакция
  • мягкотканный компонент опухоли
  • обызвествление / оссификация матрикса опухоли
    • отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
    • слабо-отграниченное «пушистое» или «облаковидное» напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса

Компьютерная томография

Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

Магнитно-резонансная томография

МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4]. 

  • T1
    • мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
    • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
    • перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
    • разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
    • контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
  • T2
    • мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
    • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
    • перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала

Лечение и прогноз

Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.

Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией.

Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза.

Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].

Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.

Саркома мозга

Саркома мозга – это патологическое заболевание, которое влияет на функционирование всего организма. Рассмотрим причины данного заболевания, симптоматику, методы диагностики, способы лечения, а также прогноз выживаемости.

Саркома мозга – это редкое злокачественное заболевание, которое встречается в 2% случаев всех злокачественных опухолей. Саркома встречается у пациентов любого возраста, и, как правило, в виде узла.

Характерный признак саркомы мозга – прорастание в соседние ткани, то есть рецидивирование и метастазирование. Опухоль проникает и поражает жировую клетчатку, мышцы, сухожилия, нервы и все области, где есть соединительная ткань.

Саркома характеризуется агрессивным быстрым ростом.

Злокачественная опухоль имеет смазанные нечеткие границы агрессивные по отношению к окружающим клеткам. По своей структуре опухоль бывает рыхлой или плотным узлом, в некоторых случаях новообразование имеет очаги обызвествления.

Внемозговые и внутримозговые опухоли мозга, делятся на:

  • Менингосаркома – опухоль происходит из мозговых оболочек, которые состоят из патологически измененных сосудов. Способна к прорастанию в другие ткани и инфильтративному росту, так как не имеет капсулы.
  • Ангиоретикулосаркома – происходит из стенок сосудов головного мозга. В опухоли содержится много капилляров, поэтому она метастазирует с током крови.
  • Фибросаркома – опухоль состоит из фиброзных прослоек и связок. Саркома медленно прогрессирует, но характеризуется неуклонным нарастанием неврологических симптомов. Характерный симптом для данного вида злокачественной опухоли – постоянные головные боли, неврологические и общемозговые симптомы.

Главный признак саркомы – это постоянные головные боли, которые не поддаются лечению с помощью препаратов-анестетиков. Больной страдает от частых головокружений, могут возникать эпилептические приступы, нарушения координации в пространстве и походке. Опухоль вызывает атрофию зрительных нервов, постоянные эмоциональные и нервные расстройства и нарушения сознания.

Если саркома мозга локализуется внутри желудочков или закупоривает их протоки, то это становится причиной нарушений циркуляции спинномозговой жидкости. У пациента резко повышается внутричерепное давление.

Если саркома локализовалась в области затылка, то у больного наблюдаются нарушения зрения, а при опухоли в области висков – нарушается слух. При поражении лобных и теменных долей возникают нарушения двигательной активности и интеллектуальных способностей.

Если саркома возникла в гипофизе, то это приводит к изменениям гормонального баланса в организме.

Для того чтобы выявить саркому мозга, необходимо пройти обследование у невролога. Врач назначит компьютерную томографию и ряд других исследований, которые помогут распознать заболевание. Для окончательного подтверждения саркомы мозга, больному проводят пункционную биопсию.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Остеосаркома

Остеосаркома — истинная высокозлокачественная, рано метастазирующая опухоль, клетки которой продуцируют опухолевый остеоид, костную, фиброзную и хрящевую ткань. По-видимому, это вторая по частоте (после плазмоцитомы) саркома — на нее прихолится около 20 % злокачественных новообразований скелета. Существуют первичные и вторичные разновидности.

Эпидемиология
Большинство первичных остеосарком встречаются во втором-третьем десятилетиях жизни.

Патология

Они могут развиваться в любом месте скелета, однако самая типичная локализация — метафизы длинных костей, составляющих коленный сустав. Диафизарное расположение — не редкость. У молодых пациентов преимущественно поражаются трубчатые, у взрослых — одинаково часто трубчатые и плоские, у лиц старше 50 лет — в основном плоские кости.

Локализация:

  • Бедро 40% (дистальная часть).
  • Берцовая кость 16% (проксимальная часть)
  • Плечевая кость 15%
  • Редкие локализации
  • Малая берцовая кость
  • Тазовая кость
  • Нижняя и верхняя челюсть
  • Позвонок
  • Клиника
  • Клинически остеосаркомы характеризуются коротким анамнезом (месяцы и недели), нарастающими болями, усиливающимися по ночам, увеличивающейся припухлостью, местной гипертермией, ограничением функции ближайшего сустава.
  • Радиологические находки
  • Рентгенологически условно различают:
  • 1) остеобластическую,
  • 2) остеолитическую и
  • 3) смешанную разновидности остеосаркомы.

При остеобластическом типе превалирует склерозирование патологического очага, не распространяющееся через ростковую зону.

Наблюдается раннее разрушение кортикального слоя, образование периостального «козырька», спикул, мягкотканного компонента, в структуре которого обнаруживаются участки патологического костеобразования.

Примерно в каждом четвертом случае возникают т. н. «прыгающие» метастазы — очаги остеобластического роста в других отделах той же кости.

Остеолитические формы отличаются преобладанием деструкции без склеротической реакции. На ранних этапах единственным проявлением саркомы может служить нежная периостальная реакция с подлежащим участком разрежения костной структуры.

Деструктивный очаг (центральный или эксцентричный) быстро распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов («изъеденность молью»), разрушается кортикальный слой.

Наряду с многослойной линейной реакцией, периостальным «козырьком» можно наблюдать спикулы различной длины и толщины, исходящие как бы из одного центра (в отличие от костномозговых сарком). Примерно в 20 % случаев, в основном у детей, наблюдается патологический перелом.

В смешанных разновидностях остеолиз и остеосклероз сосуществуют в той или иной пропорции. Опухоли диафизарной локализации могут быть любого из трех указанных типов.

Особенность их изображения — выраженность периостальной реакции, в частности значительная длина спикул, что обусловлено развитием в зоне активной надкостницы.

В отличие от костномозговых, остеосаркомы растут преимущественно не вдоль, а из кости.

Наряду с центральными и эксцентричными опухолями встречаются остеосаркомы преимущественно субпериостальной локализации, у которых мягкотканный компонент существенно доминирует над размерами костной деструкции.

Мультицентричные остеосаркомы синхронно поражают две кости или более при отсутствии легочных метастазов, могут быть одного и разных рентгенологических типов. У детей и подростков порой наблюдаются симметричные остеобластические очаги в метафизах парных костей.

Метахронные остеолитические очаги различной величины обнаруживаются у подростков и взрослых в разных костях, причем дифференцировать множественные первичные новообразования от метастазов довольно трудно.

К редкой разновидности остеолитической саркомы относится телеангиэктатическоя, отличающаяся богатством сосудов, наличием обширных аневризматических полостей и очагов некроза в структуре. Данная опухоль характеризуется весьма быстрым ростом, коротким анамнезом, выраженными клиническими симптомами, крайне неблагоприятным прогнозом.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector