Что такое скафоцефалия (форма краниостеноза)

Скафоцефалия (сагиттальный синостоз)

Сагиттальный краниосиностоз — преждевременное заращение сагиттального шва, расположенного между теменными костями.

Сагиттальный краниосиностоз является наиболее частым из всех типов краниосиностозов: на его долю приходится до 50% всех случаев заболевания (частота встречаемости около 1:4000-5000 новорожденных).

При сагиттальном краниосиностозе прекращается рост перпендикулярно сагиттальному шву — в стороны. Формируется характерная деформация черепа — скафоцефалия — уменьшение поперечного размера черепа и компенсаторное увеличение передне-заднего размера.

Подпись: Сематическое изображение деформации при сагиттальном краниосиностозе.

Сагиттальный краниосиностоз является наиболее прогностически благоприятным. При данном типе краниосиностоза, до 80% детей не имеют выраженной неврологической симптоматики и задержки моторного либо психического развития. Уровень интелекта таких детей не отличается от среднестатистического в популяции. Однако выраженный косметический дефект присутствует.

У 20% детей наблюдается задержка развития разной степени выраженности: такие дети начинают поздно говорить, имеют расстройства памяти, с трудом усваивают информацию.

В тяжелых случаях имеет место полная дезадаптация с невозможностью обучения и социальной интеграции. Частыми жалобами у таких детей являются головные боли, головокружения, тошнота и рвота на высоте головных болей.

Наиболее часто с данным видом краниосиностоза сочетается мальформация Киари и гидроцефалия.

Подпись: СКТ сагиттального краниосиностоза в 2 месяца.

Наличие сагиттального краниосиностоза — показание к оперативному лечению. Существует несколько подходов к хирургическому лечению сагиттального краниосиностоза и сопутствующей скафоцефалии.

У детей до 3-4 месяцев хорошие результаты лечения достигаются при выполнении малоинвазивных операций с использованием эндоскопической ассистенции. При данном вмешательстве выполняется иссечение пораженного шва на всем протяжении, что дает кости потенциал к росту.

Подпись: СКТ на 2 сутки после малоинвазивной коррекции краниосиностоза с эндоскопической ассистенцией

Данный метод коррекции является наименее травматичным, сопряжен с минимальной кровопотерей.

Недостатком метода является возможность быстрого заращения иссеченного участка кости с формированием рестеноза и необходимостью выполнения повторной опреации.

Важно понимать, что в более старшем возрасте выполнение подобных операций малоэффективно. Связано это в первую очередь со снижающейся интенсивностью роста черепа, повышением толщины и прочности кости.

Подпись: СКТ через 3 месяца после выполнения малоинвазивной коррекции. Признаков краниоцеребральной диспропорции нет.

Другим методом коррекции сагиттального краниосиностоза является выполнение открытых реконструктивных операций. Существует множество различных техник, таких как Pi-пластика, пластика по типу barrel-stave, sunrise.

Все эти вмешательства направлены на придание черепа естественной формы с выполнением умеренной гиперкоррекции краниостеноза. Выбор того или иного метода коррекции зависит от опыта хирурга, клинической ситуации, преимущественной области деформации и сопуствующей патологии.

В большинстве случаев реконструктивные операции дополняются фиксацией костных лоскутов пластинами.

Подпись: СКТ на 2 сутки после открытой реконструкции с применением биодеградируемых пластин. Пластины не являются рентгенконтрастными.

При скафоцефалии предпочтение отдается биодеградируемым (саморассасывающимся) пластинам и винтам. В нашем центре имеется весь спект биодеградируемых материалов для реконструктивных вмешательств.

Подпись: Материалы, используемые при коррекции скафоцефалии

При открытых реконструктивных вмешательствах в большинстве случаев ребенку необходимо выполнение гемотрансфузии. В соответствии с приказом Министерства Здравоохранения Российской Федерации всем пациентам детского возраста выполняется индивидуальный подбор крови, что позволяет снизить вероятность любых гемотрансфузиологических осложнений до минимума.

Средняя продолжительность восстановительного периода составляет 10 дней. В этот период проводятся перевязки, контрольные осмотры специалистов, выполняется СКТ головного мозга. Перед выпиской ребенок осматривается заведующим отделения, даются рекомендации по дальнейшему наблюдению.

Врачами отделения выполняется весь спектр оперативных вмешательств при сагиттальном краниосиностозе. К каждому пациенту выполняется индивидуальный подход в выборе оперативного лечения и послеоперационного наблюдения. Для дополнительной информации Вы можете обратиться в разделе «Консультация».

Скафоцефалия — аномалия, требующая хирургического решения

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.

Скафоцефалия — (scaphocephaly, от греческого «череп в форме ладьи») представляет собой процесс преждевременного зарастания одного или нескольких швов черепа. Патология является одним из подвидов краниостеноза, заболевания, характеризующегося патологическим формообразованием черепа.

Швы должны срастаться по мере роста ребенка, при рождении костные элементы соединяются при помощи волокнистой ткани, а по мере того, как в процессе роста увеличивается мозг, череп расширяется пропорционально. Постепенно ткань зарастает, образуя шов.

При скафоцефалии зарастание происходит раньше положенного времени и череп деформируется, отчего голова ребенка приобретает странную форму, аномально узкую и длинную.

Какие варианты существуют

В процессе роста ребенка форма черепа не меняется, и к возрасту 5-6 лет челюстно-лицевая зона черепа формируется окончательно. Параметры окружности головы превышают возрастные нормы, при этом мозг не может развиваться полноценно.

Скафоцефалия бывает двух видов:

• в первом случае отмечается значительное выпирание в лобной части черепа;
• второй вариант— когда лоб остается практически нормальным, а в затылочной части происходит значительное выпирание.

Следует отметить, что скафоцефалия из всех разновидностей краниостеноза наименее опасна для умственного развития ребенка. Интеллект и развитие при этом виде патологии наиболее сохранны, нежели при других формах краниостеноза.

Предполагаемые причины

Медицина не дает однозначного ответа на вопрос, по какой же причине возникает такое нарушение, как краниостеноз и в частности скафоцефалия.

Это заболевание мало изучено наукой и можно только говорить о предположительных факторах его возникновения. К вероятным причинам можно отнести:

• внутриутробные, гормональные и наследственные нарушения;
• дефекты в генах рецепторов факторов роста;
• механический фактор сдавливания головы плода стенками матки.

Наиболее распространенной является теория о генетических дефектах.

Постановка диагноза

Выявить признаки скафоцефалии специалист может уже при первом осмотре ребенка. При развитии патологии череп имеет нестандартную, вытянутую форму при явной деформации лицевого скелета.

Для подтверждения первоначального диагноза назначают методы исследований:

• рентгенографию;
• магнитно-резонансное исследование;
• компьютерную томографию.

Исследования позволяют определить степень нарушения и установить швы, затронутые патологическими изменениями.

Выход есть — операция

При таком нарушении, как скафоцефалия, чаще всего возникает необходимость в оперативном вмешательстве.

Кроме того, ребенку после операции требуется пройти курс лечения у стоматолога и физиотерапевтические процедуры.

В большинстве случаев одного оперативного вмешательства хватает, чтобы полностью устранить дефект и обеспечить нормальный рост и формирование черепа.

В зависимости от состояния больного, контрольные обследования у нейрохирурга назначают через 3-6 месяцев после проведения операции. Также возможно привлечение и других специалистов, если нейрохирург видит в этом необходимость.

Фото детей с диагнозом скафоцефалия до и после операции:

Альтернативой хирургическому вмешательству является проведение эндоскопии. Этот способ применяют как щадящий метод, позволяющий снизить степень повреждения черепа. Но проводить эндоскопию можно только тогда, когда ребенок не достиг возраста полугода.

Прогноз и восстановление

В случаях, когда скафоцефалия выявляется своевременно, и проведено грамотное лечение, можно говорить о благоприятном прогнозе.

Дефекты строения черепа устраняются оперативным или альтернативным путем, что позволяет ребенку нормально развиваться.

При отсутствии лечения у больных возникают различные нарушения, как интеллектуальные, так и физиологические. Например, может значительно снизиться зрение или наступить слепота.

По этой причине, при наличии у ребенка визуальных отклонений от нормы в развитии формы черепа, его затылочной, лобной или лицевой зоны, следует немедленно обращаться за помощью к специалистам.

Читайте ещё

Скафоцефалия — Детская челюстно-лицевая хирургия

Скафоцефалия (от гр. scapho — ладья) — это патология, возникающая в результате преждевременного заращения сагиттального шва.

Изначально для обозначения сагиттального краниосиностоза использовался термин «долихоцефалия» (от греческого слова dolicho — длинный).

Такое название произошло от формы головы, характеризующейся значительным преобладанием её продольных размеров над поперечными.

В дальнейшем, в 1860 году, von Baer предложил термин «скафоцефалия» для описания заболевания, характеризующегося преждевременным сращением сагиттального шва. Слово scapho — ладья — связано с наличием сужения черепа в височных и теменных областях.

Этиология и эпидемиология

При данной форме синостоза поражается сагиттальный шов, в результате чего происходит компенсаторный рост костей свода черепа в венечном, метопическом и лямбдовидном швах.

В области отсутствующего сагиттального шва образуется срединный костный гребень. При заращении передней половины шва в проекции лобных бугров появляются заметные шишковидные выбухания, а при заращении задней половины — затылочные выбухания.

Выделяют три формы деформации черепа при преждевременном заращении сагиттального шва (Lin, 1998): базроцефалия (заращение передней половины шва); деформация черепа в форме ладьи (заращение всего шва); деформация в форме выбухания и опущения затылка (заращение задней половины шва).

Скафоцефалия является наиболее распространённой формой простого синостоза и составляет 56-58% от общего числа краниосиностозов. Частота распространения данного заболевания составляет 1 на 2000 новорождённых.

Диагностика и клинические проявления

Диагностика заболевания осуществляется по данным клинического осмотра и дополнительных методов обследования.

При клиническом осмотре определяется череп ладьевидной формы с характерным выступанием кпереди верхнеглазничных краёв и лобных бугров. Лицевой скелет при данной форме синостоза не страдает (за исключением верхних краёв орбит).

На компьютерной томограмме черепа с 3D реконструкцией костей выявляется резкое сужение свода черепа в межвисочных и межтеменных интервалах. Расстояние между венечными швами также сужено. Размеры глазниц не изменяются. Определяется удлинение свода черепа в боковой (сагиттальной) проекции.

При этом, при заращении только задних отделов сагиттального шва, определяются выраженные затылочные выбухания с опущением затылочной области относительно остальной части свода черепа.

В аксиальной плоскости форма черепа имеет эллипсовидную форму с увеличением размера передней черепной ямки в продольном направлении и уменьшением её в поперечном направлении.

У пациентов со скафоцефалией увеличение внутричерепного давления встречается редко. Задержка умственного развития наблюдается в 0,6-2,4% случаев. По данным Virtanen (1999) неврологические расстройства у пациентов с данной формой синостоза возникают только в случае первичной аномалии головного мозга.

Лечение

Лечение данной формы синостоза может быть только хирургическим или в сочетании с ортопедическим лечением с использованием моделирующего пластикового шлема. Используются как открытые, так и эндоскопические оперативные вмешательства, направленные на удаление преждевременно сросшегося сагиттального шва и ремоделирование формы черепа.

• Наряду с одномоментной коррекцией свода черепа возможно использование компрессионно-дистракционного остеосинтеза для постепенной нормализации размеров и формы черепа.
• Подводя итог описанию методов лечения скафоцефалии, необходимо отметить, что для пациентов в возрасте младше 8 недель предпочтительнее использовать щадящие методики — варианты линейной краниоэктомии, тогда как для пациентов более старшего возраста возможно использование более радикальных методов коррекции свода черепа в связи с тем, что в этом возрасте рост головного мозга уже не способен корригировать форму черепа.
• Подготовка материала: Филипп Иванович Владимиров

Скафоцефалия: симптомы и лечение — БудьЗдоров

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

• Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
• Метопический шов отделяет лобные кости.
• Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
• Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

• Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
• Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
• Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

• Скафоцефалия — стреловидный шов.
• Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
• Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
• Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
• Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

1. Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

• Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
• Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

• Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.
• Основные признаки

• Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
• Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
• Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
• Повышенное внутричерепное давление.

1. В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.
2. Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий.
3. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей.
4. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

• Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
• Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
• Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

• рвоту;
• раздражительность;
• вялость и отсутствие реакции;
• опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
• нарушения слуха;
• затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

• В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза.
• В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы.
• Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.
• При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

• У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
• При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
• Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
• Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
• Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы.

1. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты.
2. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.
3. Другие особенности оперативного вмешательства

• Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
• Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
• Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
• Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
• В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

Оцените – (1 5,00

Краниосиностоз — причины, симптомы и лечение

Краниостеноз (краниосиностоз) – раннее закрытие или полное отсутствие черепных швов у ребенка, которое приводит к деформации черепа, ограничению его объема и внутричерепной гипертензии.

• Общая информация
• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Профилактика

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

• моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
• полиностоз – заращено более двух швов,
• пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Причины развития полного или частичного краниостеноза достоверно не установлены. В основе развития патологии лежит нарушение процесса формирования костной ткани черепа, который начинается в конце первого месяца внутриутробного развития. Предполагается, что сбой происходит под влиянием одного из следующих факторов:

• гормонального дисбаланса;
• внутриутробных инфекций (гриппа, герпеса, краснухи);
• генетических патологий (дефекта в гене, кодирующем рецепторы факторов роста фибробластов);
• сдавливания головы плода в матке.

В норме к пятому месяцу беременности кости черепа у плода должны быть хорошо сформированы и разделены швами. Если имеет место краниостеноз, нарушается функционирования мозга и развиваются офтальмологические патологии.

Тяжесть симптомов краниостеноза зависит от того, сколько швов закрыто и в какой период это произошло. При внутриутробном заращивании клиническая картина более выражена.

Основным внешним проявлением патологии является деформация черепа, которая возникает из-за компенсаторного роста кости перпендикулярно пораженному шву (закон Вихрова). Особенности деформации определяются тем, какие именно швы преждевременно замкнулись. Выделяется три вида патологии:

• скафоцефалия – заращивание сагиттального шва, который разделяет голову в теменной части на правую и левую половины;
• плагиоцефалия – закрытие коронарного шва, который проходит перпендикулярно сагиттальному от уха до уха;
• тригоноцефалия – замыкание метопического шва, разделяющего лоб на две равные части;
• брахицефалия – заращивание ламбдовидного и венечного швов.

Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) – самый распространенный вид заболевания. Ширина черепа уменьшена, его длина в продольном (передне-заднем) направлении увеличена. Затылочная и лобная кости нависают. Виски кажутся вдавленными. Лицо ребенка имеет узкую овальную (ладьевидную) форму. Неврологическая симптоматика для скафоцефалии нехарактерна.

Плагиоцефалия может быть лобной (фронтальной) или затылочной, а также одно- или двусторонней. Чаще всего наблюдается односторонний лобный коронарный краниостеноз. При этом череп деформируется ассиметрично.

С одной стороны утолщается лоб, приподнимаются глазница и бровь, оттопыривается ушная раковина, искривляется нос, уплощается скуловая область, смещается челюсть и так далее.

Морфологические изменения происходят по мере взросления ребенка. Развивается косоглазие.

Брахицефалия характеризуется увеличением черепа в поперечном диаметре и уменьшением его высоты. Дополняется офтальмологическими и неврологическими признаками.

Тригоноцефалия сопровождается клиновидным выпячиванием лба вперед – формируется костный киль, идущий от большого родничка к надпереносью. Деформация сочетается с гипотеллоризмом и нарушениями зрения.

Другие возможные признаки краниостеноза (обычно проявляются после 12 месяцев):

• гидроцефалия;
• внутричерепная гипертензия;
• головная боль;
• тошнота, рвота;
• судороги;
• выпученность глаз (экзофтальм);
• задержка интеллектуального развития;
• менингеальные симптомы.

Краниостеноз диагностируется на основании:

• сбора анамнеза и анализа симптомов;
• визуального осмотра черепа пациента и краниометрии (измерения его параметров с помощью ленты);
• ощупывания родничков;
• неврологического и офтальмологического обследований;
• осмотра глазного дна для оценки внутричерепного давления;
• рентгенографии;
• КТ или МРТ мозга.

Данные методы позволяют выявить отсутствие черепных швов, внутричерепную гипертензию, офтальмологические патологии, изменение строения мозга и прочие нарушения.

Краниостеноз дифференцируют от деформаций черепа, которые возникли не из-за синостозирования швов. Кроме того, целью диагностики является определение сопутствующих пороков развития ребенка.

Как лечится краниостеноз у ребенка? Основным методом терапии является хирургическое вмешательство. Его цель – увеличение полости черепа и придание ему анатомической формы за счет рассечения сросшихся швов либо ремоделирования костей свода с помощью дистракционных аппаратов.

Операцию при краниостенозе желательно провести в 6-9 месяцев. До 2 лет идет активный рост головного мозга. Поэтому вмешательство в раннем возрасте позволяет добиться регресса всех патологических проявлений, в том числе устранить деформацию черепных и лицевых костей. Об эффективности хирургического лечения краниостеноза свидетельствуют фотографии после операции.

Ребенок с краниосиностозом до и после операции

После 2-3 лет хирургия практически не влияет на функции мозга и зрительного анализатора. Ее результатом является улучшение внешнего вида ребенка.

Обойтись без операции при краниостенозе можно в том случае, если наблюдается изолированная скафоцефалия без неврологических нарушений.

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

• стойкое выраженное изменение формы черепа;
• головные боли;
• периодические судорожные припадки;
• косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Основные направления профилактики краниостеноза:

• коррекция нарушенного гормонального фона у беременной женщины;
• предупреждение развития внутриутробных инфекций;
• медико-генетическое консультирование.

Краниостеноз: преждевременное закрытие швов черепа у ребенка

Череп каждого человека имеет свои индивидуальные особенности – форму и величину. Однако существуют специфические деформации, которые не могут быть рассмотрены как физиологические.

К ним можно отнести преждевременное закрытие швов черепа у ребенка – краниосиностоз (craniosynostosis). Подобные симптомы встречаются с частотой один случай на 1000 новорожденных. Неврологические последствия краниосиностоза объединяют в понятия краниостеноз.

В международной классификации болезней (мкб 10) код заболевания шифруется в разделе врожденных аномалий.

Краниостеноз представляет собой повреждение церебральных структур, формирующееся в результате нехватки места в полости черепа для головного мозга в период его интенсивного роста. В связи с этим возникают неспецифические симптомы поражения нервной системы.

Чаще всего наблюдаются явления внутричерепной гипертензии и нарушения ликвородинамики. Без своевременной операции болезнь прогрессирует и способна давать более тяжелые последствия.

Лечение заболевания напрямую зависит от сроков выявления и степени выраженности патологии.

Достаточно часто преждевременное закрытие швов сопровождается другими врожденными пороками у ребенка. В этом случае речь идет о синдромальном краниостенозе. Если преждевременное заращение швов не сопровождается никакой другой патологией, краниостеноз считается изолированным.

Этиология и патогенез

Причины преждевременного закрытия швов до сих пор полностью не раскрыты. Наиболее частыми факторами развития краниостеноза называют:

• Внутриотробную патологию;
• Гормональный дисбаланс;
• Генетические нарушения;
• Механическое воздействие на голову.

Однако в большинстве случаев краниостеноза выявить первопричину его возникновения не удается.

Краниосиностоз приводит к формированию недостаточного пространства полости черепа, что в свою очередь механически сдавливает активно растущий головной мозг.

Такие краниоцеребральные диспропорции у ребенка первого года жизни рассматриваются как причины нарушения циркуляции крови. С одной стороны, нарушается венозный отток. Как следствие, возникает неконтролируемое повышение внутричерепного давления.

С другой стороны, симптомы нарастающей гипоксии формируют множественные очаги ишемии в веществе мозга.

Классификация: скафоцефалия, тригоноцефалия

В зависимости от количества преждевременно заращенных швов краниостеноз может быть следствием:

• Моносиностоза (закрытие одного шва черепа);
• Полисиностоза (закрытия нескольких швов);
• Пансиностоза (закрытие всех швов черепа).

Преждевременное синостозирование даже одного шва может влиять на развитие соседних костей ребенка и менять конфигурацию всего черепа.

Формы краниостеноза предопределены закрывшимся швом. Среди них:

• Скафоцефалия. При этом форма черепа уменьшена в переднезаднем направлении. Патологию обуславливает сагиттальный краниосиностоз (преждевременное заращение сагиттального шва);
• Брахицефалия. Черепная коробка уменьшена по высоте и расширена в поперечном размере. Развивается при закрытии венечного шва;
• Тригоноцефалия. Лоб клиновидно выпячен вперед. Такую деформацию формирует метопический краниосиностоз. (зарастает лобный шов);
• Микроцефалия. Является следствием пансиностоза. Отмечается равномерное уменьшение размеров черепа.

Симптомы заболевания

К сожалению, чаще всего краниосиностоз выявляется в возрасте старше года. После рождения признаки заболевания могут отсутствовать на протяжении достаточно длительного времени.

Однако иногда заподозрить патологию, особенно синдромальные формы, можно уже у новорожденного малыша.

Раннее выявление симптомов патологического состояния позволит своевременно и адекватно подобрать необходимое лечение.

Наиболее патогноманичным синдромом считается раннее закрытие большого родничка. Он зарастает в течение первого года жизни ребенка, однако полностью закрывается только после 13-18 месяцев. Укорочение этих сроков должно насторожить в плане развития краниосиностоза.

На начальных этапах формирования болезни размеры родничка не являются индикатором развития заболевания.

Другие характерные признаки краниостеноза – это усиление сосудистого рисунка на внутренней поверхности черепа (так называемых пальцевых вдавлений) при рентгенографии. Он формируется в результате декомпенсации внутричерепной гипертензии.

Скафоцефалия представляет собой вариант краниосиностоза, при котором уменьшен сагиттальный размер черепа. Происходит вытягивание черепа в передне-заднем размере и голова ребенка приобретает удлиненную форму.

Брахицефалия обусловлена заращением коронарного шва. При этом происходит специфическая деформация головы с увеличением поперечного и уменьшением продольного размеров.

Тригоноцефалия – вид краниосиностоза, при котором зарастает метопический шов. При этом голова имеет треугольную или каплевидную форму. Тригоноцефалия считается относительно редкой патологией. Ее частота не превышает 10% от всех разновидностей синостозов.

Микроцефалия – тяжелый порок развития, дающий неизбежную инвалидность. При этом отмечается значительное, но равномерное уменьшение размеров черепа и головного мозга. Микроцефалия сопровождается выраженной умственной отсталостью.

Если заболевание компенсировано, клинически проявления сводятся лишь к изменениям формы черепа. Неврологические проявления болезни формируются, когда операции проведено не было, а компенсаторные возможности организма исчерпаны.

К неврологическому дефициту при краниостенозе относят:

• Общемозговые проявления (головная боль, головокружения, тошноту, рвоту);
• Диссомнии (нарушения сна);
• Судорожные пароксизмы (генерализованные и локальные);
• Изменение сознания
• Беспокойство, немотивированный плач, раздражительность;
• Глазодвигательные нарушения (стробизм, экзофтальм);
• Очаговые симптомы (парезы, гипестезии);
• Задержка психо-моторного и речевого развития.

Подобные симптомы могут носить стойкий характер у взрослых, своевременно не подвергшихся операции по иссечению преждевременно закрывшегося шва.

Синдромальный краниостеноз сопровождается другими аномалиями развития. Такие пороки могут сочетаться в различных вариациях. Основные виды коморбидной патологии представлены:

• сращением пальцев кистей и стопы;
• черепно-мозговыми и спинно-мозговыми грыжами;
• аномалиями лицевого черепа (заячьей губой, волчьей пастью);
• открытым ботталовым протоком;
• нарушениями в развитии внутренних органов.

Диагностика

Если преждевременный краниосиностоз выявлен рано, лечение ребенка с большей долей вероятности пройдет успешно.

Заподозрить краниостеноз можно уже у пациентов первого года жизни после осмотра черепа, а иногда и у новорожденных, если закрытие швов началось внутриутробно.

Однако для подтверждения диагноза и выявления неврологических осложнений требуется проведение ряда инструментальных процедур:

Лечение

Лечение краниостеноза хирургическое. Чаще всего прибегают к оперативному иссечению преждевременно заросшего шва и реконструктивным операциям по восстановлению формы черепа. Раннее выявление заболевания существенно повышает результативность лечения краниостеноза. Эффективнее всего проводить оперативные вмешательства в течение первого года жизни пациента или чуть позже.

Изолированные формы заболевания считаются более благоприятными в плане лечения и прогноза. Синдромальные варианты краниосиностозов требуют дополнительные оперативные вмешательства для ликвидации коморбидной патологии. Иногда таким пациентам приходится выполнять несколько операций в течение года.

Среди инновационных технологий, применяемых при краниостенозе, последние года широко применяется операция с использованием специфических резорбцируемых материалов.

С помощью них создается требуемый для нормального развития мозга объем черепной коробки. Необходимую форму черепа поддерживают на значительном протяжении времени (от 6 месяцев до года).

В дальнейшем происходит физиологическое рассасывание этих материалов, минимизируя нежелательные последствия операции.

При деформации и недоразвитии лицевого черепа применяют дистракционные аппараты внешней фиксации. Чаще всего показанием к их применению является тригоноцефалия.

Объем и вариант оперативного вмешательства, а также медикаментозное лечение, определяются квалифицированным специалистом.

Продолжительность одной операции в среднем составляет 3-4 часа. После в течение суток пациент переводится в профильное отделение и, как правило, на 8 койко-день выписывается домой. После операции ребенку требуется особый уход со стороны взрослых. Наблюдение за такими пациентами осуществляется на протяжении нескольких лет.

Лечение неврологического дефицита сводится к назначению нейропротекторов, вазоактивных препаратов, антиоксидантов и симптоматических средств (анальгетиков, антиконвульсантов). Не менее важна и последующая реабилитация пациента, которая включает не только медикаментозное лечение, но и обучение ребенка, социальную и средовую адаптацию. 

Шоломова Елена Ильинична, невролог

• Оцените эту статью: