Брахицефалия — широкая голова, широкоголовость (ширина черепа превышает показатель его длины), иначе — брахикефалия, брахикрания. Короткая и широкая форма головы, больше напоминающая круг, чем овал.
В этой статье:
Для брахицефалической формы головы характерны плоский затылок, широкий череп, часто шире, чем у родителей, уши оттопыриваются, особенно выступает их верхняя половина. Иногда лоб выдвинут вперед и более широк, чем ожидалось. Голова выпячена вверх в области теменных костей, а затылок сплющен (отсутствует закругление перед шеей).
Дети часто имеют низкий, скошенный лоб, широко посаженные глаза. Брахицефалия обнаруживается в возрасте около 8 недель. Брахицефалия развивается, когда во время естественного роста на кости черепа оказывается давление, сдерживающее (блокирующее) их развитие.
В раннем детстве череп еще достаточно мягкий, чтобы деформироваться от легких, но постоянных внешних воздействий.
Более выраженные и без операции неисправимые виды заболевания (не всегда нуждаются в коррекции):
- Микробрахицефалия — небольшой размер крыши (мозговой части) черепа сочетается с его башенной формой (выпуклостью в сагиттальном направлении, затронута теменная часть).
- Гипербрахицефалия — чрезмерно выраженная брахицефалия, поперечный диаметр головы значительно превышает продольный (обычно расовый признак).
Брахицефалическая форма головы на УЗИ: что это значит? Как уже отмечалось, в большинстве случаев это особенность строения костей черепа, которая сохранится на всю жизнь, может показаться косметическим дефектом, но не является патологической.
По результатам УЗИ в 12 недель и на последующих сканированиях врачи могут делать предположения о врожденных мутациях. Плоское лицо, брахицефалия, маленький, короткий нос на УЗИ в сочетании со сниженным РАРР-А в крови у беременной может быть индикатором риска рождения ребенка с синдромом Дауна. Для уточнения диагноза биохимический скрининг крови проводится после УЗИ, генетик оценивает результаты в комплексе и дает индивидуальный (наиболее вероятный) прогноз. Отдельные показатели не имеют диагностического значения.
Брахицефалия обнаруживается в комплексе симптомов некоторых других редких врожденных заболеваний:
- синдром Корнелии де Ланге (множественные нарушения физического развития, дефекты внешности и умственная отсталость сочетаются с мягкой формой микроцефалии и брахицефалии);
- ключично-черепной дизостоз (медленное закрытие родничков, недоразвитие костей черепа и ключиц);
- монголизм;
- синдром Ангельмана.
Брахицефалия — одна из разновидностей синдрома плоской головы. Может возникнуть из-за длительного лежания новорожденного в одном положении и дополниться плагиоцефалией (скошенностью черепа с одной стороны и асимметрией лица). Голова может приобрести брахицефалическую форму до рождения (во время беременности матери) и после появления на свет, если правила по уходу за ребенком не соблюдаются должным образом или произошло преждевременное зарастание коронарного (венечного) шва.
| Давление во время сна | Дети рождаются с несовершенным черепом, который продолжает развиваться в первые годы жизни. Если во время сна или кормления ребенок находится в одном положении, возможно уплощение стороны черепа. При брахицефалии плоским становится затылок. Когда уплощение станет заметным, ребенку будет удобно в одном положении больше, чем на округлой стороне |
| Большой размер головы новорожденного | Некоторые дети имеют больший размер головы, чем другие. В этом они не всегда схожи с родителями. Смотрите более дальнюю родословную. Подвижность мышц и позвонков тоже может различаться. Большинству детей до 3 месяцев сложно самостоятельно менять положение головы. За этим должны следить родители |
| Деформация в пренатальном периоде или во время прохождения по родовому каналу | Ягодичное (тазовое) предлежание во время беременности или проблемные роды, необходимость в вакуум-экстракции плода |
| Маловодие при беременности | Если в амниотическом мешке недостаточно жидкости, уровень амортизации внутри недостаточен. Также при вынашивании сразу нескольких плодов окружение может вызвать сдавление черепа |
Если череп не начал самостоятельно выравниваться к 4 месяцам или деформация слишком сильная (не встречалась ни у кого из родственников), возможно, голова приобрела брахицефалическую форму по причине раннего зарастания коронарного шва. В этом случае брахицефалия классифицируется, как одна из форм краниостеноза (преждевременное закрытие черепных швов, заболевание, для лечения которого требуется операция). Раннее закрытие коронарного шва черепа может произойти по причине различных внутриутробных инфекций или родовых травм. При двустороннем венечном (или бикоронарном) синостозе меняется форма свода и основания черепа, верхнего и среднего сегмента лицевого скелета. При позиционной асимметрии голова просто выглядит скошенной или приплюснутой сверху, возможно, немного сбоку. Изменяется только форма мозговой части черепа. Других признаков нет. При брахицефалии по типу краниостеноза добавляются другие симптомы.
Брахицефалия по типу краниостеноза, то есть преждевременное закрытие коронарного шва, обнаруживается по ряду дополнительных визуальных симптомов. Их наличие вы можете попробовать определить самостоятельно.
Ознакомьтесь с показателями, соответствующими норме, и проверьте своего ребенка.
Череп человека состоит образован 23 костями, соединяющимися между собой черепными швами (синдесмозами). У новорожденного ребенка черепные швы состоят из соединительной ткани. Они мягкие на ощупь, выглядят, как зазоры или углубления между костями. Уплощение крыши черепа и широкая форма головы может быть наследственной, а может сформироваться из-за раннего синостоза (закрытия) коронарного (венечного) шва, который соединяет лобную долю с теменными костями.
Ширина полосы между двумя лобными (к моменту рождения не соединены) и теменными костями у новорожденного составляет от 4 мм до 1,2 см. К концу 1 года жизни она сужается до 2 мм, еще через год размер просвета может уменьшиться до 1 мм. Коронарный шов отвердевает в детском возрасте, но полностью окостеневает примерно в 30 лет (±7 лет).
Врачи обращают внимание на состояние родничков.
Чтобы уточнить характер брахицефалии, исследуйте большой родничок, расположенный на стыке углов лобных и теменных костей (на макушке, между левосторонним и правосторонним коронарными швами).
Его размер — 3 см, форма — ромбовидная, по краю заметна пульсация. Большой родничок начинает постепенно уменьшаться с 6 месяцев, закрывается в 1,5 года, но у некоторых детей этот процесс затягивается до 2 лет и больше.
Четкие сроки можно высчитать, если учесть наследственность, доношенность, концентрацию витаминов, кальция и других веществ, необходимых для формирования костной ткани. Слишком мягкий родничок с расплывшимися краями — один из признаков рахита. Раннее окостенение родничка в сочетании с деформацией головы указывает на синостоз швов черепа и необходимость (рекомендацию) в оперативной коррекции.
Чтобы поставить диагноз, ребенка направляют на прием к врачам нескольких специальностей: детский нейрохирург, невролог, офтальмолог. Обычно к этим специалистам советует обратиться педиатр, но вы можете записаться на прием к врачу самостоятельно. Брахицефалия часто бывает врожденной, поэтому на приеме врач уточнит семейный анамнез и время, когда родители впервые обнаружили деформацию черепа, а также симптомы повышения внутричерепного давления (одного из прямых показаний к операции): головные боли, тошнота и рвота, моторное возбуждение, судороги.
| Клинический осмотр и анамнез | На первом этапе обследования часто направляют к генетику. Если у вас есть подозрения по поводу хромосомных аномалий, ДНК-тест можно сдать во время беременности (например, если врач увидел брахицефалическую форму головы на УЗИ) или после рождения ребенка |
| Фотографирование | Высокую информативную ценность имеют фотографии головы ребенка спереди, сбоку, сверху и сзади, сделанные, например, с полугодовой периодичностью. Если при первой диагностике необратимых и требующих хирургической коррекции изменений врачи не выявили, но через несколько лет у родителей появятся подозрения, что форма черепа ребенка отклоняется от нормы, по фото можно объективно сравнить показатели и выяснить: контуры еще сильнее исказились или специфическая форма головы присуща ребенку с рождения |
| КТ | Помогает уточнить вид аномалии и степень отклонения краниальных показателей от нормы. На снимках в различных проекциях можно обнаружить пальцевые вдавления — диагностический признак повышенного внутричерепного давления. При необходимости врачи изучают снимки шейных позвонков |
| МРТ | Позволяет определить степень заращения коронарного (венечного) шва. На МР венографии вводится контрастное вещество, а врач наблюдает за работой системы кровоснабжения (это исследование проводят перед операцией) |
| ЭЭГ | Мониторинг биоэлектрической активности головного мозга проводится во время подготовки к операции и для оценки результатов лечения после хирургического вмешательства (в случае его проведения). У детей с краниостенозом по типу брахицефалии регистрируется региональное замедление корковой ритмики в лобной доле. У 50% прооперированных пациентов нормализации биоэлектрической активности в первые полгода не наблюдается |
| Неврологическое обследование | Полноценные неврологические тесты проходят дети с 5 лет, чтобы оценить когнитивное и моторное развитие, выявить дефекты, спровоцированные синостозом коронарного шва (обнаруживаются крайне редко). Применяют тесты Лурия (для проверки высших психических функций) и Люшера (для оценки общего психофизиологического состояния и коммуникативных функций) |
После диагностики и консультации врач предложит программу консервативного лечения. Перечень действий зависит от возраста ребенка и степени брахицефалии. Иногда достаточно позиционной коррекции (частой смены положения тела), но если ожидаемый эффект не наступает, исправить форму голову поможет коррекционный шлем (ортез). Ношение шлема занимает более 3 месяцев и наиболее эффективно в возрасте 4-7 месяцев, но начинать лечение можно в возрасте 1-2 лет.
 |
| На фото заметна постепенная нормализация формы головы у ребенка с брахицефалией |
Репозиционная терапия — самый распространенный и эффективный способ справиться с проявлениями брахицефалии на 90-100 %. Поскольку череп маленького ребенка пластичен, правильное положение во время сна, кормления и игр способствует приобретению изначальной анатомической формы.
| Время на животе | Контролируйте, чтобы каждый день ребенок в течение 20-30 минут играл лежа на животе. Предлагайте новые виды игр и поощряйте смену позиций |
| Перемещение игрушек в манеже и вещей в комнате | Использование игрушек в кроватке — отличная форма развлечения и способ создания более спокойной атмосферы, когда ребенок спит. Изменяйте положение подвесных игрушек и объектов, на которых ребенок концентрирует взгляд, чтобы избежать постоянного давления на одну сторону головы. Можно менять расположение и самой кроватки |
| Альтернативные позиции для ребенка | Меняйте положение во время кормления и когда носите, качаете малыша на руках. Когда уместно, используйте слинг вместо автокресла или коляски |
| Валики и подушки | Мнения врачей по поводу ортопедических подушек различны. Главное — это их безопасность и уместность. Подобрать лучшую модель поможет врач. Если вы используете приспособления для обеспечения анатомически правильной позиции тела и головы во время сна, следите, чтобы ребенок засыпал в правильной позе и не смещался во время сна |
Подробнее о методах лечения брахицефалии можно узнать из статьи о синдроме плоской головы и его причинах. Также там представлен список упражнений для разработки шеи и коррекции формы головы у новорожденного.
Если брахицефалия вызвала повышение внутричерепного давления в младенчестве, стоит консультироваться с неврологом и логопедом в период активного развития и становления речи (2-4 года) и в младшем школьном возрасте.
Краниостеноз: череп можно исправить | Милосердие.ru
Череп «штеттинского ткача» (Боннет. 1904)
Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.
Другие поневоле
Первые письменные упоминания о деформации черепа обнаруживаются еще у античных авторов. В V—IV вв. до н. э.
Гиппократ в тексте «О воздухе, водах и местностях» описывал народ длинноголовых, или макроцефалов, живущих на восточном берегу Черного моря. Вытянутые кверху головы являлись у них знаком принадлежности к элите.
Однако из текста становится понятно, что макроцефалы сами, добровольно деформировали черепа своих младенцев.
«Они считают самыми благородными тех, у кого наиболее длинные головы. … лишь только родится ребенок, пока еще кости его мягки, неотвердевшую его головку выправляют руками и принуждают расти в длину посредством бандажей и других подходящих приспособлений, вследствие которых сферическая форма головы портится, а длина ее увеличивается».
Однако современные родители часто сталкиваются с врожденной, непреднамеренной деформацией черепа. И она, к сожалению, не делает их детей знаком принадлежности к элите, скорее наоборот…
Слово «краниостеноз» произошло от греч. cranio — «череп» и stenosis — «сращение костей». Как признала Ассоциация нейрохирургов России, краниосиностоз (или краниостеноз) – это «заболевание, проявляющееся врожденным отсутствием или преждевременным закрытием швов черепа.
Преждевременный синостоз в области швов черепа приводит к ограничению роста черепа в области закрытого шва, следствием чего является развитие кранио-церебральной диспропорции.
Клиническим проявлением кранио-церебральной диспропорции является синдром внутричерепной гипертензии».
Швы, которые позволяют двигаться
Череп новорождённого состоит из пяти основных костей: пары лобных, пары теменных и одной затылочной. Эти кости соединены фиброзными швами, позволяющими костям двигаться друг относительно друга, что облегчает процессы родов и роста головного мозга.
В норме венечный (коронарный) шов отделяет две лобные кости от теменных костей. Метопический шов отделяет лобные кости. Сагиттальный шов отделяет две теменные кости. Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.
Но иногда что-то идет не так… Генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения, приводят к тому, что швы закрываются преждевременно.
Если закрытие того или иного шва сопровождается другими аномалиями, такой краниостеноз называют «синдромальным». Синдромы, характеризующиеся преждевременным закрытием черепных швов: Синдром Крузона, Синдром Апера, Синдром Пфейффера, Синдром Сэтпре- Хотцена, Синдром Карпентера и другие.
Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов. Но в большинстве случаев наследственная природа заболевания не подтверждается, и краниостеноз не проявляется в следующих поколениях.
Необычайно сильная степень краниостеноза (тип –скафоцефалия) имелась у так называемого «штеттинского ткача» (Боннет— Bonnet, 1904). Это был рабочий одной из ткацких фабрик в Штеттине.
Его череп был настолько длинным и узким, что затылок упирался в спину, когда несчастный пытался поднять голову. О «штеттинском ткаче» говорили, что он никогда не видел неба и всегда мрачно смотрел в землю.
Преследуемый за свое уродство насмешками, он умер от плеврита на 38-м году своей печальной жизни…
Иногда раннему зарастанию подвергается не один, а несколько швов. Это также приводит к деформации черепа.
В тех случаях, когда преждевременно закрываются такие швы, как венечный и сагиттальный, небольшие размеры верхнего отдела черепа ребенка как бы фиксируются и их увеличение прекращается. Так как рост костей в сохранившихся швах черепа продолжается, то у взрослого возникает так называемая «башенная» голова. Череп становится вытянутым вверх и немного назад.
Диагностика
Выявить краниостеноз внутриутробно довольно сложно. Но есть шанс, что стандартное ультразвуковое исследование плода (в третьем триместре) беременности может выявить деформацию его головы, особенно если проводится 3D УЗ- сканирование. Деформация черепа у плода и подозрение на краниостеноз может являться показанием для кесарева сечения, чтобы избежать травмирования родовых путей матери и ребенка. Ведь при краниостенозе кости не смогут в родах сложиться правильным образом.
Как выявить краниостеноз у новорожденного? Об этом рассказывает Александр Владимирович Сахаров, нейрохирург Национального медицинского исследовательского центра нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко:
— Прежде всего, нужно обращать внимание на любые изменения формы черепа.
Удлиненный череп, скошенный лобик или затылок, гребень в области лба, уплощение головы ребёнка в передне-заднем направлении, наличие костного валика сзади от большого родничка над сросшимся сагиттальным швом, близко или наоборот, широко посаженные или несимметрично расположенные глазки, выстояние глазок из глазниц, симметричность расположения ушей.
Также может рано закрыться большой родничок, или наоборот, остающейся открытым в более старшем возрасте (при синдромальных формах). В норме большой родничок у младенца закрывается до года, даже до полутора лет. Если же родничок закрылся гораздо раньше или, тем более, младенец родился с закрытым родничком, обратитесь к нейрохирургу за консультацией.
— Всегда ли краниостеноз связан с аномалией развития самого мозга?
— Совсем необязательно. Да, бывает, что мы встречаемся с микроцефалией – первичной аномалией мозга, при которой череп не растет, так как не развивается головной мозг. Мозг не растет – нет толчка для развития костей черепа, швы и родничок закрываются раньше времени.
В такой ситуации, к сожалению, оперативное вмешательство ничем не сможет помочь. Но в большинстве случаев, наоборот, заросшие раньше времени (по какой-либо генетической причине) швы не дают расти и развиваться нормально сформированному мозгу.
Хирургическая операция устраняет его сдавление и позволяет в дальнейшем развиваться без каких-либо отклонений.
— В каком возрасте проводятся такие операции?
— Это зависит от типа краниостеноза. Для скафоцефалии оптимальный возраст операции — до 6 месяцев. В таком случае можно провести эндоскопическую операцию. Если родители к нам обратились позже этого срока, то проводится уже не эндоскопическая, а обычная реконструктивная хирургическая операция.
Обычно она проводится в возрасте до 1 года 2 месяцев – 1 года 5 месяцев. В более старшем возрасте операция проводится только, если появляются клинические симптомы гипертензии (повышенного давления): головные боли, тошнота, рвота.
Но это больше характерно для синдромальных случаев (то есть, комплексной аномалии).
Если ребенку не диагностировали краниостеноз вовремя, а обнаружили деформацию, например, в возрасте 3 лет, операции уже, как правило, не проводятся. Мозг уже сформировался в неблагоприятных условиях, а получить хороший косметический результат изменения формы черепа сложнее.
— Что делает нейрохирург во время операции?
— При скафоцефалии, например, хирург эндоскопически иссекает кость в области синостозированного сагиттального шва и делает по бокам, на теменных костях «насечки», чтобы теменные кости могли расходиться. Если ребёнок после операции будет носить специальный шлем, то нормальный череп сформируется раньше.
Переднезадний размер черепа будет ограничен в росте шлемом, а теменные кости смогут расходиться в стороны. При других формах краниостеноза применяется другая тактика. Например, при тригоноцефалии (гребень в области лба, треугольная форма черепа) реконструируется лобная кость, увеличивается расстояние между глазками (при тригоноцефалии оно сужено) производится выдвижение лобной области.
За счет этого объем черепа увеличивается, форма и пропорции приближаются к норме.
— Во всех ли случаях раннего диагностирования показано хирургическое вмешательство?
— Краниостеноз достаточно редкая патология.
Гораздо чаще мы встречаемся с позиционной деформацией черепа. Это бич нашего времени.
Сейчас у родителей в распоряжении много удерживающих устройств типа автокресел. И они часто и подолгу оставляют в них ребенка лежащим в одном положении. Или, скажем, ребенок лежит в кроватке и смотрит все время в сторону работающего телевизора. Это удобно маме, он меньше требует ее внимания.
Но чем дольше он лежит, тем больше у него уплощается затылок с одной стороны. Такая проблема не требует хирургического вмешательства. Но важно вовремя ее диагностировать и начать менять положение ребенка. Или применить тот же краниальный ортез (шлем), чтобы избежать негативных последствий.
— Если мы исключим аномалию мозга и вовремя проведем операцию по поводу краниостеноза, можно надеяться, что ребенок будет полноценно развиваться?
— Да. Конечно. Для этого и делается операция. При краниостенозах, за исключением синдромальных, делается превентивная (предотвращающая) операция, чтобы избежать проблем, которые могут возникнуть в будущем. В дальнейшем мы наблюдаем таких пациентов в течение 2-3 лет. А потом необходимость просто отпадает. Они и не обращаются больше к нам.
— А вашим первым пациентам с краниостенозом, которых вы оперировали, сколько сейчас лет?
— Лет по 20…
Варя и три операции
Елена из Ярославля — мамы одиннадцати детей, Варя – восьмая дочка. Когда Варюха родилась, врачи сказали родителям, что она проживет максимум полгода. И жить будет как растение. Микроцефалия. Тяжелая патология мозга. Родители не смогли принять это испытание и отказались от нее.
Через три месяца фотографию Вари увидели в Федеральной Базе Лена и Вадим Буровы. «В опеке нам сказали, что мы сошли с ума. На тот момент, кроме своих троих родных детей, у нас было четверо приемных. Повторная комиссия сорок минут расспрашивала нас с мужем, пытаясь понять наши мотивы. Наконец, нам разрешили забрать Варю. Никто в нее не верил. Никто не верил, что мы справимся.
Скажу больше. Когда мы приехали в дом ребенка, и увидели ее не на фотографии, а взаправдашнюю, я сама испугалась. Справимся ли мы?
У Варюши была треугольная голова. Сама — в очень сильном напряжении, не давала себя ни обнять, ни прижать. Скованная, ручки держала перед собой, глазки выпуклые, испуганные, как у волчонка.
«Она всё время такая: в высоком тонусе, не улыбается, не агукает… Эмоций нет, ничего нет», — сказали нам сотрудники. Ну ладно, думаем, разберемся… На второй день нашего знакомства она уже улыбалась нам во весь рот, ручки опустила, как будто поняла, что мы ее забираем. Дома, спустя полторы недели, она начала агукать… Началось развитие.
В 9 месяцев Варины снимки, благодаря благотворительным фондам «Дорога жизни» и «Ты ему нужен», попали в Москву, в Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева. Нам позвонили из института со словами: «Мы посмотрели ваши снимки. У Вари тяжелый краниостеноз. Срочно нужно ехать на операцию, мозг задавлен».
И мы поехали на первую операцию к Дмитрию Юрьевичу Зиненко. Оказалось, несмотря на микроцефалию, Варин мозг продолжал расти. Он и сейчас растет. А швы на черепе заросли раньше времени. Подтвердился краниостеноз. Тот его вид, при котором зарастает саггитальный шов. Скафоцефалия.
Варе сделали разрез от лобика до затылка, сделали искусственный родничок. Через сутки она стала стоять и сделала свои первые шаги. Без поддержки. Мозг получил питание – и произошел мощный скачок в развитии. Она начала ползать, там же, в отделении. Весь персонал собрался посмотреть на это чудо. Начала лепетать.
Но прошло три месяца, и на лбу у нее образовался киль. Как гребешок у петуха. Поехали опять в институт имени Ю.Е.Вельтищева, сделали КТ, оказалась – тригоноцефалия. Сросся другой, метопический, шов.
Состояние стало ухудшаться. Варя всё время стояла, упираясь головой в подушку, спала только в позе эмбриона. Ночью постоянно плакала. Было видно, что голова ее очень беспокоит. Значит мозг вырос.
Через несколько месяцев ей сделали вторую операцию. Разрез от уха до уха. Как рассказал потом Дмитрий Юрьевич Зиненко, который снова делал операцию Варе, мозг во время операции расправился буквально на глазах.
Варя стала спокойно спать, научилась говорить короткими словечками. Было очевидно, что ей стало легче. Несмотря на прогнозы и микроцефалию, голова у нее продолжает расти.
С момента рождения по сегодняшний день Варина голова выросла на 13 см. Это очень хороший результат. У здорового ребенка голова вырастает за первый год жизни на 10 см. Но кости почему-то не дают расти мозгу, быстро срастаются.
Вероятно, есть какая-то генетическая причина для этого…
Спустя полтора года у Вари снова начались ухудшения. Стала вялая, отказывалась от еды… Сделали КТ, отправили в институт Вельтищева, получили ответ: «Мозг сдавлен. Потребуется операция».
В третий раз снова оперировал Дмитрий Зиненко. Сказал: «Если бы сам не оперировал в прошлый раз – не поверил бы…» Надо сказать, что Дмитрий Юрьевич – единственный врач, который от нас не отказался. Он просто Варьку спасает. Каждый раз. Нам отказали во всех известных клиниках. Мозг растет, а никто не верит, что он растет.
Через месяц после операции у Вари снова случился скачок в развитии – она стала выговаривать сразу много слов. Мозг получает питание – кислород, и ребенок развивается. Сейчас она пойдет в садик. На данный момент, конечно, у нее есть задержка развития. Но если вспомнить, что ей давали от силы полгода жизни…
Она очень подвижная, любит танцевать, всем говорит «привет!» и «пока!», а самое смешное ее слово – «помикака». Это значит «помидорка». Очень любит нашу следующую приемную дочь, Сонечку с ДЦП. Жалеет ее и всегда подает ей ручки, чтобы помочь подняться.
Конечно, временами у нас бывают бессонные ночи. Порой Варю мучают приступы головной боли. А если у нее ничего не болит, она просто будит нас с мужем «Папа! Мама!» – и довольная, ложится рядом с нами спать. Я уверена, что любому ребенку нужно давать шанс справиться с болезнью и встать на ноги. Нельзя на ребенка махнуть рукой. Ни на какого».
Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.
Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.
Источники:
Быстров А. П. Прошлое, настоящее, будущее человека. Медгиз, Ленинградское отд., 1957,
- Воробьева Е А Губарь А В Сафьянникова Е Б — Анатомия и физиология: Учебник, 1988
- Ассоциация нейрохирургов России «Клинические рекомендации «Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей», Москва, 2015 год
- Статья «Краниосиностоз или преждевременное сращение костей черепа»
- Статья «Краниостеноз»
- Материалы сайта.
- Иллюстрации Оксаны Романовой
Голова ребёнка. Изменение формы
Изменение формы и размеров головы ребёнка пугают родителей и родственников. Не опасно ли это? Пройдет ли это? Выпрямится ли голова? Голова новорожденного. Ребёнку месяц, а голова после родов не изменила форму… У ребёнка на голове шишка… Не болит ли у него голова? К кому обратиться за лечением?
Черепные дизостозы у детей
Один из видов изменений формы головы являются черепные дизостозы — нарушения обусловленные снижением подвижности швов черепа.
Черепные дизостозы проявляются визуально изменением формы головы за счет увеличения или уменьшения черепа, или отклонения от нормальной формы, включая асимметрию.
В зависимости от вида и степени выраженности, а так же от вовлечения в процесс других структур, прежде всего головного мозга и нервов черепные дизостозы могут сопровождаться в той или иной степени выраженности клиническими проявлениями от малых неврологических нарушений до тяжёлых.
- Время
- Возникновение черепных дизостозов по линии времени возможно как на уровне доэмбриональном (бластопатии), эмбриональном (эмбриопатии), плодном (фетопатии), так и во время родов и в первое время после рождения.
- Доэмбриональный период — это первые 3 недели, когда ещё нет эмбриона, нет сердцебиения.
- Эмбриональный период — это с 4 до 12 недели — до образования плаценты.
- Плодный, фетальный период — с 12 до 28 недели — ранний фетальный период и далее поздний фетальный период или антенатальный период.
- Травмирующие факторы и условия
Наследственные факторы являются условием или причиной части дизостозов (краниофациальный дизостоз Крузона, акроцефалосиндактилия Аперта и др). Другие травмирующие факторы.
Биологические факторы: вирусные, бактериальные и другие инфекции, интоксикации продуктами жизнедеятельности, повреждающие иммунные комплексы, аллергия матери, эндокринные нарушения, химические факторы — этанол, некоторые лекарства, механическая травма в родах, психические факторы — психотравма матери.
В натальном периоде особое значение приобретает патология матки, её аномалии, рассогласованность роста плода и роста матки на фоне гормональных нарушений, патология плаценты, положение плода.
Рассмотрим некоторые дизостозы
Брахицефалия
Брахицефалия, или турроцефалия — черепной дизостоз, развивающийся при стенозе коронарного шва – шва между лобной и теменными костями. При этом череп укорочен, уплощён спереди-назад, а поперечный размер увеличен. Череп вытянут в высоту, затылочная и лобная кости круто спускаются вниз. Характерны нарушения зрения, экзофтальм (выбухание глаз).
Болезнь Крузона — краниофациальный дизостоз, наследственная брахицефалия: высокий череп, выпуклый лоб, большой нос с горбинкой, прогнатизм нижней челюсти, расходящееся косоглазие, экзофтальм, гипертелоризм (увеличение расстояния между глазами), неврит зрительных нервов, атрофия зрительных нервов из за их сдавления в каналах, рентгенологически: ячеистый череп с дефектами в области извилин, с сохранением костных прокладок над бороздами большого мозга.
Скафоцефалия
Краниостеноз сагиттального шва – шва между теменными костями. Череп вытянут в передне-заднем направлении и уплощён в поперечном. Коронарный шов расширен, лобные и затылочные бугры значительно выступают.
Башенный череп
Пиргоцефалия, или башенный череп — дизостоз, возникающий при заращении коронарного и сагиттального швов. Череп вытянут кверху, удлинен и имеет либо островытяную, либо ладьевидную форму. Острая форма башенного черепа имеет название оксицефалия.
Кроме изменения формы, заращения, или грубого снижения подвижности швов, проявляющееся в их и большого родничка выбуханий, часто характерны дефекты развития других органов и тканей – синдактилия (сращения пальцев), уменьшение фаланг пальцев рук и ног, деформаций черепных отверстий с нарушениями по иннервации черепно-мозговыми нервами, деформация полостей носа и воздушных пазух черепа, аденоидные разрастания и другие нарушения.
Наблюдается экзофтальм, офтальмологически определяется атрофия зрительного нерва, застойные диски. Часто бывает нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз), расстройства координации движений глаз. Интеллект может не страдать.
Акроцефалосиндактилия Аперта
Один из видов пиргоцефалии, относящийся к наследуемым. Башенный череп, выступающий приподнятый лоб, широкое плоское лицо, гипертелоризм (расширение расстояния между глазами), экзофтальм, синдактилия 2-5 пальцев рук и ног, полидактилия (лишние пальцы).
Челюстно-лицевой дизостоз Франческетти
Лицевой дизостоз: гипоплазия (уменьшение, недоразвитие) скуловых костей и нижней челюсти, удлиненный рот с открытым прикусом, изменение формы и размеров ушных раковин, изменение формы разреза глаз — внутренний край верхнего века направляется кверху, в противоположность формы века при синдроме Дауна.
Диагностика Осмотр педиатром визуально (общий осмотр, форма головы и её отдельных анатомических областей, осмотр рук и ног), неврологический осмотр (исследование черепно-мозговых нервов, рефлекторно-двигательная сфера, мышечный тонус, оценка психического развития и т.
д), офтальмологический осмотр (исследование структур глаз, глазного дна, 2 пары черепно-мозговых нервов), ЛОР-осмотр (осмотр, исследование функций слуха и обоняния, воздухоносных пазух и путей), лабораторные и дополнительные методы исследования (общие анализы, генетические исследования, рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, ЭЭГ, РЭГ и т. д. по необходимости).
Лечение Исключается необходимость нейрохирургического и хирургического офтальмологического, оториноларингологического и ортопедического лечения. Следует учесть, что некоторые виды дизостозов лечатся только хирургическим путём.
Коррекция неврологических нарушений: гипертензионно-гидроцефального синдрома (повышение внутричерепного давления), возбудимости, отставаний в психическом развитии, синдромов, сопровождающихся асимметрий рефлексов, мышечного тонуса и чувствительности. Лечение сопутствующей патологии офтальмологом, ЛОРом и ортопедом.
Любое иное лечение, приносящее видимый эффект (массаж, гомеопатия, иглы, поведенческая игровая терапия, кинезитерапия, психотерапия матери и т. д.).
Решение найдётся!
Врач-остеопат Арсений Гуричев
Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица. Клинические рекомендации
- аномалии костей черепа и лица
- врожденные костно-мышечные деформации головы и лица
- ЭЭГ- электроэнцефалография
- ОГ – орбитальный гипертелоризм
- МОР- межорбитальное расстояние
- КТ – компьютерная томография
- МРТ- магнитно-резонансная томография
- УЗИ – ультразвуковое исследование
Термины и определения
Плагиоцефалия (от греч. plagio — косой + kephale — голова)- описательный термин, означающий асимметрию черепа или косую, искривленную его форму независимо от этиологии.
Такая форма черепа появляется при одностороннем коронарном синостозе, деформации головы плода вследствие ее сдавления в утробе, без синостозирования шва, деформации головы младенца из-за вынужденного положения головы во время сна или нейромышечных дисфункциях, компенсаторной лобной плагиоцефалии, возникающей вследствие синостозирования лямбдовидного шва.
Тригоноцефалия (от греческого trigonos – треуголный) – описательный термин, обозначающий характерную треугольную форму передней части черепной коробки, образующуюся в результате преждевременного сращения метопического шва.
Скафоцефалия (от греческого scapho – ладья) – термин, использующийся для описания формы черепа с характерными сужениями в теменных и височных областях, возникающей при преждевременном сращении сагиттального шва.
В специальной литературе при определении этого типа краниосиностоза используется так же термин «долихоцефалия».
Долихоцефалия (от греческого dolicho – длинный) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее продольных размеров над поперечными.
Брахицефалия (от греческого brachy – короткий) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее поперечных размеров над продольными. Применительно к краниосиностозам, термин используется для описания деформации черепа, возникающей при преждевременном сращении обоих коронарных швов.
- Акроцефалия (от греческого acro – высокий) – термин, использующийся для описания высокой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных и лямбдовидных швов.
- Оксицефалия (от греческого oxys – острый) – термин, использующийся для описания деформации в виде острой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных, сагиттального, а иногда и лямбдовидных швов.
- Туррибрахицефалия – термин, использующийся для описания формы черепа с характерным возвышением лобной области в виде башни и нависанием ее над лицевым скелетом, возникающей при преждевременном сращении коронарных и сагиттального швов.
- Макроцефалия (от греческого makros – большой) — общий термин, используемый для обозначения любого из ряда патологических состояний, характеризующихся чрезмерным увеличением размеров головы.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Дисплазия — общее название последствий неправильного формирования в процессе эмбриогенеза и постнатальном периоде отдельных частей, органов или тканей организма; изменения размера, формы и строения клеток, тканей или органов.
Краниосиностоз — это процесс преждевременного слияния швов черепа. Краниостеноз — конечный результат этого процесса. Различают краниосиностозы простые, когда поражается один шов, и сложные, когда поражаются сразу несколько швов. Если поражены все черепные швы, то речь идет о пансиностозе.
Диагноз краниостеноз является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных.
Аномальная форма черепа (тригоноцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия, брахицефалия, оксицефалия) определяется типом краниосиностоза и зависит от того, какие именно швы подверглись преждевременному синостозированию.
При этом синостозирование одноименных швов, но произошедшее в разные сроки, может вызвать различные типы деформаций черепа. Краниосиностозы делятся на изолированные или несиндромальные (деформации мозгового отдела черепа) и синдромальные (наряду с краниостенозом имеются и другие дефекты морфогенеза).
Синдром Treacher Collins — вид комплексного черепно-челюстно-лицевого дизостоза, характеризующегося недоразвитием нижней и средней зон лица, краниосиностозом. Альтернативные названия: Franceschetti, Franceschetti-Klein, Franceschetti-Zwahlen-Klein, мандибулофациальный дизостоз.
Гемифациальная микросомия (hemifacial microsomia — HFM) — термин, использующийся для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития первых и вторых пар жаберных дуг, характеризующихся недоразвитием одной половины лица. Альтернативные названия: отокраниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром первой и второй пары жаберных дуг, окулоаурикуловертебральная дисплазия или синдром Goldenhar.
Орбитальный гипертелоризм (ОГ) – термин, обозначающий черепно-лицевую дисплазию, характеризующуюся ненормально широким расстоянием между глазницами за счет увеличения элементов решетчатого лабиринта.
1.2 Этиология и патогенез
Этиологические моменты, приводящие к возникновению дизостозов, действуют на плод на 2-3 месяце эмбриональной жизни.
Повреждающие тератогенные факторы, нарушения обмена веществ, гематологические нарушения, пороки развития влияют на формирование нейрокраниального тяжа, из которого помимо мозга формируются элементы средней зоны лица, I и II жаберных дуг.
Причина закрытия швов приписывается сосудистым, гормональным, генетическим, механическим и местным факторам. Однако истинная причина закрытия швов до сих пор не ясна.
Синдромальные краниосиностозы объединяют группу дискраний, при которых различные пороки развития и оссификации костей лицевого и мозгового черепа комбинируются с аномалиями других органов, тканей и систем. Точная этиология остается неясной, возникновение синдромальных краниосиностозов связывают со специфическими мутациями генов.
Этиология синдрома Treacher Collins и гемифациальной микросомии неизвестна.
1.3 Эпидемиология
Частота встречаемости краниосиностозов – 1-4 на 10000 новорожденных. Несиндромальные краниосиностозы составляют около 90% от этого числа, а на долю синдромальных краниосиностозов приходится более 150 различных синдромов.
Наиболее распространенным простым краниосиностозом является синостоз сагиттального шва. Он составляет 54-58% от общего числа краниосиностозов.
Гемикоронарный синостоз (синостозная лобная плагиоцефалия) встречается с частотои? 0,4-1 случая на 1000 новорожденных. Кривошея и деформационная лобная плагиоцефалия встречаются вместе у каждого из 300 новорожденных.
Преждевременное закрытие лямбдовидного шва и компенсаторная лобная плагиоцефалия встречается от 1% до 9,4%.
Синостоз метопического шва составляет от 10% до 17% всех форм краниосиностозов. Сращение сразу нескольких швов происходит примерно в 7% случаев. Частота возникновения синдромальных краниосиностозов, по данным различных авторов, может достигать 11%.
Орбитальный гипертелоризм встречается в 33,4% случаев при фронто-назальнои? дисплазии, в 28,9% случаев при различнои? синдромальнои? патологии, в 20% случаев при черепно-фронто-назальнои? дисплазии, в 11% случаев при парамедиальных черепно- лицевых расщелинах и в 6% случаев при черепно-мозговых грыжах.
1.4 Кодирование по МКБ 10
- Q75.0 Краниосиностоз
- Q67.2 Долихоцефалия
- Q67.3 Плагиоцефалия
- Q75.3 Макроцефалия
- Q75.1 Краниофациальный дизостоз
- Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз
- Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица
- Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз
- Q75.8 Другие уточненные пороки развития черепа и лица
- Q75.9 Врожденная аномалия развития костей черепа и лица неуточненная
- Q67.0 Ассиметрия лица
- Q67.1 Сдавленное лицо
- Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти
- Q75.2 Гипертелоризм
1.5 Классификация
- Анатомо-топографическая классификация краниостенозов (по Tessier)
- A. Изолированный дизморфизм свода черепа
- B. Симметричный орбито-краниальный дизморфизм
- 1. Тригоноцефалия
- 2. Акроцефалия
- 3. Брахицефалия без телеорбитизма
- 4.
Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом
- C. Асимметричный орбито-краниальный дизморфизм (плагиоцефалия)
- 1. Простое вертикальное расхождение глазниц
- 2. Плагиоцефалия без телеорбитизма
- 3. Плагиоцефалия с телеорбитизмом
- D. Группа Saethre-Chotzen
- E. Группа Crouzon
- 1.
Обычный Crouzon
- 2. Верхний Crouzon
- 3. Нижний Crouzon
- 4. Трехдольчатый Crouzon
- F. Группа Apert
- 1. Гиперакроцефалия Apert
- 2. Гипербрахицефалия Apert
- 3. Pfeiffer
- 4. Трехдольчатый Apert
- 5.
Carpenter
Диагноз орбитальный гипертелоризм является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных. Объективной количественной оценкой орбитального гипертелоризма, по которой устанавливают его степень, является измерение межорбитального расстояния (МОР).
Тип орбитального гипертелоризма определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней.
| Таблица 1. Классификация орбитального гипертелоризма | |
| Степень и тип | Измерительные показатели |
| ОГ I степени 1-ого типа | МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц — не более 34 мм |
| ОГ I степени 2-ого типа | МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм МОР на уровне начала верхней трети глазниц – 35-39 мм |
| ОГ II степени 1-ого типа | МОР между серединой передних слезных гребней — 35-39 мм МОР на уровне начала верхней трети глазниц — не более 39 мм |
| ОГ II степени 2-ого типа | МОР между серединой передних слезных гребней — 35-39 мм МОР на уровне начала верхней трети глазниц — 40-44 мм |
| ОГ III степени 1-ого типа |
|
| ОГ III степени 2-ого типа |
|
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
- Рекомендуется провести опрос родителей пациента.
Врожденные пороки мозговой части черепа
У новорожденных детей практически все кости свода черепа не сращены, передний н задний роднички открыты. В течение первых 2 нед после рождения зарастают метотопические швы.
Задний родничок закрывается к концу 2-го месяиа, а передний — в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной.
Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к году н полностью заканчивается на 10-м году жизни.
Кранносиностоз — преждевременное зарастание черепных швов, что ограничивает рост черепа в том или ином направлении и приводит к его деформации. Это наиболее частый порок черепа.
Преимущественно встречается в области сагиттального шва, в результате чего череп увеличивается в переднезаднем и уменьшается в поперечном размере. Голова сужена, с выступающими лбом и затылком (скафоцефалия).
С другими пороками развития сочетается редко Нарушения психического развития встречаются у 9% больных.
Лечение хирургическое в возрасте до 3 мес.
Коронарный синостоз — преждевременное зарастание венечных швов черепа, ограничивает его рост в переднезаднем направлении. Может быть одно- или твусторонним. При двустороннем венечном синостозе свод черепа становится высоким, широким и коротким (брахицефалия), лино уплощается, появляется экзофтальм.
Зарастание отного из венечных швов сопровождается менее выраженной деформацией черепа. Лобная кость в области синостоза уплощена, на стороне поражения может быть экзофтальм; средняя и задняя черепные ямки относительно увеличены.
Данный порок в 40-50% случаев сочетается с другими пороками развития, обычно с синдактилией и расщелинами иеба; довольно часто сопровождается олигофренией.
Лечение хирургическое. При двустороннем синостозе лечение желательно проводить в течение 1-го месяца жизии, при одностороннем — на 2-м месяце.
Метопический синостоз — преждевременное сращение лобных костей в области лобного шва. В норме этот шов не зарастает у детей до 2 лет.
Если лобные кости срастаются до рождения или вскоре после него, лобные бугры не развиваются, а череп приобретает треугольную форму (тригоноцефалия), в области лобного шва образуя тупой угол, примерно 100°.
Наиболее часто сочетается с другими пороками развития, нередко являясь составным компонентом синдромов множественных пороков. Так, григоноцефалин обнаруживается в 30,6% всех случаев синдрома Орбели и в 21,7% синдрома Патау.
При наличии полированного метопического синостоза показано хирургическое лечение в течение первых 2 мес. Изолированный ламбдовидный синостоз встречается крайне редко н сопровождается уплощением затылка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением большого родничка. Обычно сочетается с преждевременным закрытием сагиттального шва.
Преждевременное зарашеиие всех швов черепа приводит к развитию оксицефалии (башенный череп). Обычно сочетается с другими пороками развития. Для оксицефалии характерно по¬вышение внутричерепного давления, что сопровождается сильными головными болями. У некоторых детей отмечается задержка психического развития.
Грани фациальиых дизостоз (болеть Крузоиа) — оксинефалия, сочетающаяся с деформациями лица (гипертслоризм, клювовидный нос, микрогпатия, короткая верхняя губа, экзофтальм, расходящееся косоглазие). Тип наследования аутосомио-доминантиый.
При ключнчно-черепном днзостозе, помимо преждевременного заращеиия швов, обнаруживается большое число (иногда более 100) добавочных косточек в области темеиных, затылочных и височных костей. . Сочетается с аплазией или гипоплазией ключиц. Тип наследования аутосомио-доминантный.
Краниостеноз — уменьшение объема черепной коробки, обусловленное различными формами преждевременного зарастания швов, в результате чего происходит задержка развития головного мозга, повышается внутричерепное давление, затрудняется мозговое кровообращение, особенно венозный отток. Умственное развитие в различной степени замедлено. Частота среди новорожденных I случай на 1000. Описаны случаи с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецесенвным типом наследования.
Платибазия — уплощение основания черепа, обычно сопровождающееся деформацией большого затылочного отверстия. Особенно страдает задняя-черепная ямка, значительно увеличивается расстояние между спинкой турецкого седла и большим затылочным отверстием.
Это приводит к растяжению продолговатого мозга. В ряде случаев платибазия может протекать бессимптомно, однако при наличии сужения большого затылочного отверстия порок осложняется развитием внутренней гидроцефалии и повышением внутричерепного давления.